 |
Прогрессирующие мышечные дистрофии.
|
|
|
|
Нервно-мышечн забол. Кроме ПМД к нервно-мыш забол относ: 1.миастения, 2. врожденн непрогрессир дистрофии, 3. спинальн амиотрофии, 4. симптоматич миопатии (тиреогенн, алкогольн, ВИЧ, дермато), 5. миотония, 6. пароксизмальн паралич. ПМД раздел на неск форм, различ по типу наслед-я, времени возникн-я и скорости течения. По клинич проявл имеют много сходных черт. Основн симптомы: 1. Атрофии раньше всего появл в длинн мышц спины. 2. Дистальн отделы конечн-й часто не затронуты. В мышцах голени м. развив псевдогипертрофии, т. е. объема голени за счет разраст жиров и соединит тк параллельно с гибелью мышечн волокон. 3. Атрофия мышц тазов пояса® лордоз, т. е откидывание туловища назад для удерж-я равновесия, т.к. вÞ пареза разгибат-й бедра таз наклон-ся кпереди. 4. «Утиная походка», что обусл парезом проксимальн мышц бедра Þ затрудн удержание центра тяжести; это затрудн-е компенсир-ся наклон-м туловища в сторону опорн ноги. 5. ВÞ пареза мышц спины и таза больные при попытке встать взбираются как по лестнице, по себе. 6. Симптом «крыловидн лопатки» - при попытке поднять больного, подхватив его подмышки, лопатки его идет вверх, а голова уходит в плечи; при попытке вытянуть руки вперед – его лопатки своими внутр краями отходят от грудн клетки наподобие крыльев. 7. «лицо миопата» вÞ атрофии и пареза мимич мускул-ры лицо маловыразительно, неполное смыкание век, губы не атрофированы, а неск утолщ и как бы выверн - «губы тапира». 8. В сывор кр КФК, ЛДГ, в моче: креатинин и АК. 9. миокардиопатия. Относ к наследств молекулярн забол-м. 1. Дюшенна: начин в ранн возр у мальчиков – миопатия сердечн мышцы, деформация стоп, позвоночника, макроглоссия, эндокринн и психич расстр-ва + остальн симпт; тип наслед-я рецессивн, сцепл с Х-хр. Возм прич: синтез дефектн белка дистрофина Þ наруш цитоскелета кл.2. Ювенильн форма Эрба (конечностно-поясничн форма): более благопр, 10-20 лет, семейно-наслед форма, перед по рецессивн типу, страд-т мышцы тазов пояса, спины, плечев пояса, утиная походка, лордоз, псевдогипертрофии не столь характ, интеллект не страд, нет кардиомиопатии. 3. Ландузи-Дежерина (лицеплечелопаточн): в 20 лет, еще более благопр, классич поперечн улыбка, страдает лицо, КФК м.б. нор, на ЭКГ признаки невральн происх-я, интеллект не страд-т. Лечение: симптоматич – вит гр В, Е, АТФ, дробн переливан крови, лечебн гимнастика.
|
|
|
Билет №13.
Средний мозг.
Basis pedunculi – tectum mesencephali (раздел. subst. nigra). Верхн. холмики: интегр. центр зрения, обоняния, тактильн. чувств; имеют слоистое строение, дают начало tr. tectospinalis. Нижн. холмики: слух Серое: IV n. n. trochlearis (М), III n. n. oculomot., n. centr. impar (М), n. oculomot access. (ПС). N. ruber, form. reticularis, n. mesenceph. n. trigemini (Ч). Ядра Кахаля и Даркшевича, Белое: в основании ножек – tr. occipitotemporopont., corticospin., corticonucl., frontopontinus. Выше – fasc. long. med. и dors., tr. tectospinalis (перекрест Мейнерта, фонтановидный – под сильв. водопров.), tr. rubrospinalis (перекрест Фореля). Афференты: lemn. lat., spin., trigem., medialis (bulbothalamicus). Альт. sd: Вебера (птоз, расход. косоглазие, (отклонение г.я. на "здоровой стороне") диплопия, расширение зрачка, ↓ движений глазн. ябл., нарушение аккомодации, конвергенции, реакции на свет. – контралат спаст. гемиплегия), Бенедикта (то же – церебелл. и экстрапир. нарушения, м.б. гемианестезия), Клода (нижний sd красного ядра: то же – интенц. гемитремор, гемиатаксия, мыш. гипотония), Фуа (верхний sd красного ядра: то же – мозж. и экстрапир. нарушения (тремор, хореатетоз), м.б. гемианест.). Псевдобульб. паралич: двустороннее надъядерное поражение, центральный: дисфагия, анартрия, афония, назолалия, гиперрефлексия, оральный автоматизм, нет атрофии. sd Парино: вертикальный парлич взора (кукольные глаза, наруш. зрачк. реакций, паралич конвергенции (при пораж. верхн. холмиков). sd децеребр. ригидности: при пересечении ниже красных ядер: экстензорная поза в мышцах конечностей, шеи и спины, утрата сознания, нарушение витальных функций. sd горметонии: экстенз-аддукт в руках, флексорно-аддукт. в ногах, пароксизмы повыш. тонуса мышц, очаги – перивентрикулярно, дислокации. sd Аргайла-Робертсона: отсутствие прямой и содруж. реакции на свет при сохр. конвергенции и акком., миоз, анизокория, деформ. зрачков (нейросифилис). sd акинетического мутизма: анатомически все в норме, но состояние тяжелое (после комы). Апаллический sd: овощное состояние.
|
|
|
Боковой амиотрофический склероз
Хр прогрессир забол-е, сочетаниепоражения центральн и периферич нейрона. На ранн стадиях м. пораж только периф или центр нейрон. Встреч: 1-1,5:100.000. Заболевание пожилого возраста, спорадич, семейн. Этиология: возм относ-ся к группе медленных инфекций и вызыв-ся вирусом, хотя есть данные о тм, что на Марианских островах и острове Гуам забол неск отлич и носит выраженн наследственн хар-р. Болезнь острова Гуам = БАС + паркинсонизм + деменция. Патогенез: разрастание глиозн ткани на месте погибш пирамидн путей, идущих в боков столбах СМ; атрофия мышц, возник в рез пораж-я кл передн роговÞ поражены двигат проводящ пути (в основн пирамидн пути) и клетки передн рогов. Патоморфология: гистологич – дегенеративн измен-я преимущ в нейронах моторн коры, волокнах пирамидн пути и в кл передн рогов СМ, т. е. вовлеч в процесс центральн и периф нейронов. Клиника: симптомы центральн и периферич пареза: сухожильн рефлексы, появл патологич симптомы, развив спастич тонуса в ногах, одноврем развив мышечн атрофии, преимущ в дистальн отделах рук, в меньш степени – ног, появл фасцикулярн подергив в мышцах. В зависим. от места преимущ локализ. выделяют формы: 1. пояснично-крестцов (патологич процесс начин в поясн отд СМ), 2. шейно-грудн, 3. бульбарн (преимущ локализ-я в обл продолговат мозга – наиболее тяжел., 4. высокая форма – тетрапарез. Генерализация этих форм происх через 3-4 года Þ смерть. Патологич процесс неуклонно прогрессирует: нараст мышечн атрофии, усилив фибриллярн подергивания, исчез сухожильн рефлексы, развив бульбарн (дисфагия, дизартрия, анартрия – 9, 10, 11, 12 пары Ч.Н.) и псевдобельбарн синдромы. Больные поперхиваются во время еды, с трудом говорят, общ-ся при помощи жестов и азбуки, перестают глотать, переводятся на искусств питание через носовой зонд, ИВЛ может продлить жизнь. В теч 3-5 лет 100 % смерть. Критерии БАС: 1. признаки на бульбарн уровне, 2. признаки в 2-х отделах СМ. Дифф диагноз: хронич остеохондроз шейн отдела
|
|
|
(в рез сдавл сост м. быть постоянн ишемия в вентр отд СМ, передн рогах и боковых столбах). Rg® остеохондроз. Сифилитич процесс имеет сходн картину, некотор формы клещев энцефалита. Лечение: наряду с симптоматич терапией примен вит В1, прозерин, иммунодеперсанты (азатиоприн) или антигистаминн препараты (гистаглобин).
Билет №14.
Лицевой нерв.
Ядра: N. n. facialis (М – в задней части моста), иннерв. m. stapedius, platysma, все мимич. мышцы лица и волос. части головы, заднее бр. digastricus, m. stylohyoideus. N. tractus solitarii (Ч – в нижней части моста, общее с glossophar. и vagus) иннерв. передние 2/3 языка. N. saliv. super. (ПС – глубоко в задн. части моста) иннерв. слезную жел., жел. твердого и мягкого неба, поднижнечел. и подъяз. сл. желены и железы дна полости рта. Двиг. порция: аксоны двиг. нейронов делают петлю вокруг ядра отв. нерва (внутр. колено), входят во внутр. слух проход, потом – в канал лицевого нерва (наружное колено), выходит через шилососц. отверстие в виде pes anserinus. Мышцы нижней половины лица имеют одностор. контралат. иннервацию. Чувств. порция: первые нейроны – в gangl. geniculi (кожа ушной раковины, нар. слух. проход, средн. ухо, евстах. труба; спец. вкусовая чувств – через chorda tympani; вкусовые пути идут в крючок, парагиппокамп. изв., миндалев. тело (при их нарушении – а-, дис- и гипогевзия). Вегет. порция: слезоотдел. – в составе n. petr. major (соед. с симп. n. petr. prof.); слюноотдел – в составе chorda tympani, входят в систему тройничного нерва (lingualis) и достигают gangl. submandib. Надъядерные вегет пути: слезоотдел. стимул. гипоталамо-ретикул. импульсами, импульсами из тройничн. нерва (раздраж. конъюнктивы), а слюноотдел. – из обонятельной системы. Ствол лиц. нерва послед. покидают 1) n. petr. major, 2) n. stap., 3) ch. tymp. Симптомы поражения: В обл. шилососц. отверстия: только двиг. ветви, периф. паралич мим. мышц: сглаж. складок, опущ. угла рта, расшир. глаз. щели, глазн. яблоко отходит вверх (феномен Белла), обычно паралитич. слезотечение, конъюнктивиты и кератиты; тики, синкинезии и spt Хвостека – признаки формир. постневрит. контрактуры мим. мышц. В костн. канале выше отх. ch. tympani: + наруш. вкуса (передн. 2/3) и наруш. слюноотдел. (умеренное). Выше отх. стрем. нерва: + гиперакузия (m. stapedius – антаг. m. tens. tympani) Выше отх. больш. кам нерва: + сухость глаза. Во внутр. слух. проходе: + глухота (пораж. VIII) (гиперакузия исчезает). В мосто-мозж. углу: возможно сочет. пораж. VIII, VII, VI и V, присоед. церебелл. и понтинн. симпт. Ядерные поражения: Альт. sd: Мийяра-Гублера (периф. паралич VII – контралат. спастич. гемиплегия/гемианестезия), Фовилля (VII и VI, паралич мим. мускул. и наружн. прямой мышцы глаза – то же), Бриссо-Сикара (гемиспазм мим. мышц – спаст. гемипарез). Надъядерн. поражение: спаст. парез мим. мышц (опред. внизу лица на контралат. стороне). Эмоцион. парез: при произвольных движ. все OK, при эмоциях – парезы. Паркинсонизм: гипо- и амимия. Рецидив. невропатия: sd Россолимо-Мелькерсона-Розенталя ("лицо тапира"). Герпес: sd Рамсея-Ханта (4 стадии).
|
|
|
Опухоли головного мозга.
5-20 случ на 100.000, 1е место у детей. Классиф: экстра- и интрадуральные, экстра- и интрацеребральные (м.б. инкапсулированные), супра- и субтинкториальн. Гистол: менингеомы, опух. гипофиза, астроцит., пинеалоцит., медуллобласт., остеомы, саркомы, метастатич. Клиника: общемозг., очагов., симптомы "по соседству", симпт. "на расстоянии". В их развитии играют роль: дислокационно-гипертенз. нарушения (смещ. мозга => вклинение, наруш. стволовых функц, а также наруш. венозного оттока); гидроцефальн. синдромы (расшир. жел., давление на хиазму => слепота); spt выпадения, эндокринные нарушения. Глиомы: разнообр. картина: астроцитомы растут медленно, spt зависит о локализации. Менингиомы: м. б. длительн. скрытое течение (локализ. в заднечерепн. ямке). Гипофиз: триада Гирша: битемпоральн. гемианопсия, нейроэндокринн. расстройства (базофильн – Иценко-Кушинга, хромофобн. – адипозогенитальн. дистрофия), измен. турецкого седла. Опухоли 4-холмия и эпифиза: астро-, пинеалоцитомы): неполн. птоз, наруш. зрачк. реакций, парез взора вверх (спт Парино). Мозжечок: атаксия, нистагм, мыш. гипотония. Мосто-мозж. угол: наруш. слуха, головокруж. Ствол: альтерн. sd, бульб. паралич.
Билет №15.
Тройничный нерв.
Смешанный. Чувств. нейроны – гассеров узел (первые), три ветви: ophtalm. (fissura orb. sup.→ надглазн. вырезка), maxill. (for. rotund. → подглазн. канал), mandib. (for. ovale → for. mentale). I: лоб, передн. волос. часть, верх. веко, спинка носа, глаз. ябл., слизист. верха носовой полости, лобн. и решетч. пазухи, мозг. оболочки передн. и средн. ямок. II: ниж. веко, наруж. угол глаза, верх щеки и бок. пов-ти лица, верх. губа, верх. челюсть и ее зубы, гаймор. пазуха. III: ниж. губа, низ щеки, слизистые щек, ниж. челюсть и зубы. Втор. нейроны: болев. и темп. – tr. spinalis n. trigemini, тактильн. и дискримин.- n. pontinus, проприоцепция – n. mesenceph. Их аксоны – lemn. trigeminalis – в вентролат. ядра таламуса. Трет. нейр. – в постцентр, прецентр и верх. тем. дольку. Моторн. ядро – в покрышке моста (жев. мускулатура). Вегет: к I присоед. волокна из gangl. ciliare, II – крылонебн. узел, III – ушной узел. Поражения: I – варицелла-зостер, болезненность при пальпации надглазн. вырезки, снижение надбр. и корн. рефл., наруш. чувств., боли. II – то же, но в зоне иннерв. II. В зоне II-III – преимущ. развивается тригеминальная невралгия. III – м.б. наруш. вкуса (вкус. волокна проходят в сост. n. lingualis). Моторн. ядро – наруш. жевания на стороне; раздражение моторн. структур – тризм (тетания). Пораж. гассерова узла – herpes zoster, simplex, боли, вегет-троф. нарушения. Пораж. ядра СМ пути – дисс. расстр. чувств., по сегмент. типу. Пораж. мост. ядра – (-) тактильн. чувств., мезэнц. ядра – проприоцепция в жев. муск. Зрит. бугор, внутр. капс., постцентр. изв. – контралат. утрата всей чувств. на 1 половине лица (обычно сочет. с анест. на тулов. и конечностях). Центральн. паралич жев. муск. – казуистика (двусторонняя иннервация). Ресничн. узел – боль в обл. гл. ябл., светобоязнь, слезотечение etc. Крылонебн. узел – гиперемия ½ лица, отечность, "течет из носа". Ушной узел – жгучие боли в вис. области, нижн. челюсти, заложенность в ухе.
|
|
|
Эпилепсия.
Эпилепт. реакция: м.б. у любого чел. на чрезмерн. раздражитель. Эпилепт. sd: повтор. припадки при актуальном поражении ГМ. Эпилепсия (болезнь): без видимого пораж ГМ, без связи с раздражителем. Этиология: нейронная гиперимпульсация (наруш. эмбриогенеза, поврежд ГМ., инфекц., сосудист. патол.) Есть ~ наследственность (наруш гена SCL9A1 Na-K-АТФазы). Классиф: эпилепсия идиопатическая (генуинная), симптоматическая, криптогенная. Припадки: 1) парциальные = фокальные (прост., сложн., вторично-генерализ.) 2) генерализ = grand mal (тонич., тонико-миоклонич., миоклонич., абсансы) 3) психопатол. эквиваленты (сумеречн. сознание, автоматизмы, глюки). Эпилепт. статус – серия следующх друг за друглм припадков, преобл. клонич. фазы) Парциальн: простые (локальн. судорога), джексоновская (с маршем: стопа -> нога -> гемитип (без генерализации)), сложные парциальные (с утратой сознания). Моторная эпилепсия (Кожевниковская: фокальные моторные припадки с маршем или без, м.б. со вторичн. генерализ.)Сенсорная, висцеросенсорная. Генерализ: аура (может не быть) -> миоклонус -> крик и "падает, где стоял". Тонич. фаза (20 сек) – общ. спазм. Клонич. фаза (2-3 мин). Послеприпад. шок. Малые припадки – только выключения сознания. Диагностика: анамнез, клиника, ЭЭГ (недостоверно). Каждый припадок – гибель нейронов => лечение необходимо: парц. преп: финлепсин, дифенин, вальпроат Na. генерализ – фенобарбитал. абсансы – этосуксимид.
Билет №16.
Мозжечок.
Древний – клочок и узелок, старый – червь, новый – полушария. Ядра: покрышки (импульс. от вестибул. аппарата), шаровидное и пробковидн. (рец. мышц, сухожилий и суставов), зубчатое (от ядер моста и оливы). Афференты: Нижн. ножки: tr. spinocereb. post. (Flex.) (в кору червя), bulbocereb., nucleocereb. (в кору червя), olivocereb. (в кору полушарий, связ. с зубчат. ядрами), vestibulocereb. (от Дейтерса и Бехтерева, в кору древнего мозжечка; связаны с ядром покрышки), reticulocereb (кора червя). Сред. ножки: tr. pontocereb. (tr. frontopontinus + tr. occipitotemporopontinus => tr. pontocereb (перекрещен), в кору полушарий). Верх. ножки: tr. spinocereb. ant., tr. tectocereb. Эфференты: Нижн. ножки: tr. cerebellovestib. (ядро покрышки), cerebellooliv. (зубч. ядро), cerebelloretic. (шаровидн., пробковидн., покрышки). Верхн. ножки: dentatorubr. (через перекр. Верникинга к красным ядрам, потом через перекр. Фореля к малым α-мотонейронам), dentatothalam. (через таламус в предцентр. и лобн. изв.), cerebelloreticul. (шаровидн., пробковидн., покрышки), cerebellotect., cerebellohypothalam. Древний, старый и новый мозжечок во мноом дублируют друг друга, но, грубо: архе- и палео – регулир. туловищн. мускулатуру и поддерж. равновесие, а нео- связан с муск. конечностей. Функции М.: поддерж. равновесия, стабилиз. центра тяжести, антиграв., поддерж. оптимальн. мыш. тонуса, координ. и синхрон. движений, гашение инерции. Мозжечковые пути либо не перекрещ., либо перекрещ. дважды => патол. на своей стороне (исключ. – патол. красного ядра). Корково-мозж. пути перекрещены, => при поражении коры мозж. симптомы на против. стороне. Расстройства: мозжечковая атаксия (суть: распад синергий). Статическая: архе- и палео-патологии. трудность сохранения верт. позы, асинергии (Бабинского: ноги не сгиб. при откл. туловища, не может встать без помощи рук). Динамическая: мимопопадание, интенционный тремор. Несоразмерность движений, адиадохокинез, скандированная речь, "интенционный нистагм", мышечная гипотония. Немозжечковые атаксии: Сенситивная (tabes dorsalis, фуник. миелоз): заднеканатиковая, нарушение мышечно-суставного чувства, угасание глуб. рефлексов (дифф. признак). Вестибулярная: отклон. в сторону пораж. лабиринта, общий характер, головокружения, тошнота, сниж. слуха. Лобная и височная: астазия-абазия, отклон. в сторону противопол. очагу, другие корковые симптомы. Функциональная (истерическая): психогения без органической основы.
|
|
|
