 |
«Тигровое сердце». Паренхиматозная углеводная дистрофия. Мукоидное набухание клапана сердца при ревматизме
|
|
|
|
«Тигровое сердце»
Паренхиматозные углеводные дистрофии. Характеризуются нарушением обмена гликогена или гликопротеидов. Нарушения обмена гликогена развивается при сахарном диабете. Повышается содержание глюкозы в крови (гипергликемия), появляется глюкоза в моче (глюкозурия), истощаются запасы гликогена в печени и мышцах. В связи с гипергликемией и глюкозурией происходит инфильтрация глюкозой канальцевого эпителия почек и синтез гликогена в эпителии канальцев, где его в норме не бывает. Цитоплазма клеток канальцев почек становится светлой и пенистой. При нарушении обмена гликопротеидов в клетках накапливаются муцины и мукоиды (слизеподобные вещества). Это наблюдается обычно при воспалительных процессах в слизистых оболочках, например при ринитах, гастритах, бронхитах. Такая слизь может закрывать просветы бронхов, протоков желез, что ведет к образованию кист. Иногда продуцируются слизеподобные коллоидные вещества в щитовидной железе при коллоидном зобе. Заканчивается процесс атрофией слизистых оболочек.
Паренхиматозная углеводная дистрофия
4. Мезенхимальные белковые дистрофии – определение, виды, морфологические изменения в органах и тканях при различных видах мезенхимальных белковых дистрофиях
Мезенхимальные дистрофии выявляются в строме органов и стенках кровеносных сосудов, и в зависимости от вида нарушения обмена делятся на белковые, жировые и углеводные.
К мезенхимальным диспротеинозам относят: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.
Примукоидном набуханиив основном веществе соединительной ткани (чаще в стенках кровеносных сосудов, эндокарде, синовиальных оболочках) происходит накопление и перераспределение гликозаминогликанов, которые обладают свойством притягивать воду, а так же плазменных белков, преимущественно глобулинов. Коллагеновые волокна при этом набухают, разволокняются, но остаются сохраненными. Эта дистрофия чаще всего развивается при инфекционно-аллергических (гломерулонефрит), аллергических (реакции гиперчувствительности немедленного типа) и аутоиммунных (ревматические болезни) заболеваниях. Внешний вид органа при этом не изменен, и мукоидное набухание выявляется только микроскопически. При устранении причины может быть обратимым.
|
|
|
Мукоидное набухание клапана сердца при ревматизме
При фибриноидном набухании продолжается пропитывание тканей белками плазмы, которые накапливаются в основном веществе и коллагеновых волокнах, разрушая их и превращая в гомогенную массу, содержащую фибриноид – это сложное вещество, состоящее из фибрина, полисахаридов, иммунных комплексов (при ревматизме), нуклеопротеидов (при системной красной волчанке). Фибриноидное набухание – это необратимый процесс, в исходе которого могут развиться фибриноидный некроз, склероз или гиалиноз.
При гиалинозе в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные белковые массы, напоминающие гиалиновый хрящ (гиалин). Гиалиноз может быть общим и местным. Так же различают гиалиноз сосудов и собственно соединительной ткани. Гиалиноз может быть исходом трех состояний: фибриноидного набухания и некроза, склероза и плазматического пропитывания.
Гиалиноз сосудов поражает мелкие артерии и артериолы и возникает в результате плазматического пропитывания при артериальной гипертензии и сахарном диабете. Вследствие отложения в стенке белков плазмы крови сосуды утрачивают эластичность, просвет их сужается, в результате чего ухудшается кровоснабжение органа. Гиалиноз сосудов – системный процесс и наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Особенно опасен гиалиноз артерий головного мозга, так как внезапные подъемы артериального давления (гипертонические кризы) могут привести к разрыву сосуда и кровоизлиянию в вещество головного мозга.
|
|
|
Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается в исходе фибриноидного набухания либо склероза. Как результат фибриноидного набухания гиалиноз встречается при заболеваниях, связанных с иммунными нарушениями, например, при ревматических болезнях и обычно завершает прогрессирующую деструкцию соединительной ткани. При ревматизме гиалиноз возникает в створках клапанов сердца и хордах, что способствует формированию пороков сердца. Как результат склероза гиалиноз образуется в плевре, листках перикарда, брюшине после перенесенных воспалительных процессов. Гиалиноз капсулы селезенки приводит к образованию “глазурной селезенки” – капсула становится толстой, пропитанной белковыми массами. Гиалин также может откладываться в соединительную ткань кожи после ее повреждения, особенно после ожогов в области лица и шеи, что приводит к формированию грубых, плотных, белесых рубцов (келлоидные рубцы).
Амилоидоз – это стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубокими изменениями белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка – амилоида. Образование амилоида тесно связано с волокнами соединительной ткани. Амилоид может откладываться по ходу как ретикулярных волокон например, в селезенке, печени, почках, кишечнике, так и по ходу коллагеновых волокон, например в поперечно-полосатых и гладких мышцах, коже. Выделяют следующие клинико-анатомические формы амилоидоза:
1. Идиопатический (первичный) амилоидоз. Причина и механизм не известны. При этом амилоид появляется в строме миокарда и стенках сосудов, а так же по ходу периферических нервов.
2. Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз.
3. Старческий амилоидоз. Амилоид откладывается в коре больших полушарий головного мозга, являясь центром сенильных (старческих) бляшек, а также в стенке мелких кровеносных сосудов. Такие изменения в большом количестве появляются при сенильном (старческом) слабоумии и болезни Альцгеймера.
|
|
|
4. Приобретенный (вторичный) амилоидоз. Встречается наиболее часто и рассматривается как осложнение различных заболеваний, сопровождающихся хроническими нагноительными и деструктивными процессами. Амилоид откладывается на фоне какого-либо заболевания: туберкулез; хроническое гнойное воспаление, например, неспецифические заболевания легких (бронхоэктатическая болезнь, хронические пневмонии), остеомиелит, хронические абсцессы, ревматические болезни. Амилоид при этом обычно откладывается в почках, селезенке, печени, надпочечниках, кишечнике. Органы увеличиваются в размерах, становятся плотными, а на разрезе имеют сальный вид.
В селезенке амилоид откладывается вначале в лимфатических фолликулах в виде полупрозрачных зерен – «саговая селезенка», затем накапливается и в красной пульпе, селезенка при этом увеличивается, становится плотной, поверхность разреза гладкая, блестящая – «сальная селезенка». Амилоидоз почек имеет большое значение в клинике, так как опасен для жизни больного. Почка увеличивается в размерах, вещество ее плотное, белое, с сальным блеском - «большая сальная почка». Возникает клиническая и морфологическая картина амилоидного нефроза, который приводит к хронической почечной недостаточности. Печень при амилоидозе также увеличена, плотная, выглядит “сальной”.
|
|
|
