 |
VIII. Нервная полидипсия.Это заболевание называют такжепервичной полидипсией илидипсогенным несахарным диабетом.
|
|
|
|
VIII. Нервная полидипсия. Это заболевание называют такжепервичной полидипсией илидипсогенным несахарным диабетом.
А. Этиология и патогенез. Заболевание может быть обусловлено как органическими, так и функциональными нарушениями отделов ЦНС, контролирующих секрецию АДГ и утоление жажды. Полидипсиявозникает, когда порог осмоляльности плазмы для утоления жажды становится более низким, чем порог осмоляльности для запуска секреции АДГ (в норме порог осмоляльности плазмы для утоления жажды выше, чем для секреции АДГ). Такое извращение нормального соотношения между жаждой и секрецией АДГ обусловливает стойкую полидипсию и полиурию.
Б. Диагностические критерии нервной полидипсии: гипоосмоляльность плазмы, гипоосмоляльность мочи, сниженный уровень АДГ в плазме.
В. Гипотоническая полиурия может возникать и при безудержном потреблении воды. Избыток водывызывает увеличение объема и разведение внеклеточной жидкости. Снижение осмоляльности плазмы подавляет секрецию АДГ и приводит к сильному разбавлению мочи. Осмоляльность плазмы стабилизируется на уровне, который несколько ниже порога осмоляльности для запуска секреции АДГ. Безудержное потребление водынаблюдается при нервной полидипсии и некоторых психических расстройствах.
Г. Лечение. Препараты АДГ и тиазидные диуретики применять нельзя, так как они понижают выведение воды, не уменьшая ее потребления, и потому могут вызывать тяжелую водную интоксикацию. Основные усилия врача должны быть направлены на коррекцию поведения и психики больного с тем, чтобы уменьшить потребление жидкости.
IX. Дифференциальная диагностика полиурических синдромов. Без специальных проб трудно определить причину полиурии, но некоторые симптомы все же помогают установить предварительный диагноз. Большой объем мочи, гипоосмоляльность плазмы (< 285 мосмоль/кг) в сочетании с психическими расстройствами или эпизодами полиурии в анамнезе позволяют заподозрить нервную полидипсию. Внезапное возникновение полиурии в сочетании с недавней черепно-мозговой травмой или операцией на гипоталамо-гипофизарной области в анамнезе позволяют заподозрить центральный несахарный диабет.
|
|
|
А. Проба с лишением жидкости (см. также приложение А, п. VIII). Это самый распространенный и надежный метод дифференциальной диагностики полиурических синдромов.
1. Принцип. Лишение жидкости приводит к дегидратации, которая в норме стимулирует максимальную секрецию АДГ, что, в свою очередь, обусловливает максимальное концентрирование мочи. Поэтому введение АДГ не повышает осмоляльность мочи.
2. Методика
а. Больному не дают жидкости до тех пор, пока не разовьется дегидратация, достаточная для появления мощного стимула секреции АДГ (осмоляльность плазмы > 295 мосмоль/кг). Обычно для этого достаточно 4—18 ч.
б. Ежечасно берут пробы мочи и измеряют ее осмоляльность. Когда осмоляльность мочи в трех последовательных пробах различается менее чем на 30 мосмоль/кг или когда больной потеряет 5% веса, вводят 5 ед аргипрессина или 1 мкг десмопрессина п/к и измеряют осмоляльность мочи через 30, 60 и 120 мин.
в. Если больной выделяет более 10 л мочи в сутки, пробу начинают в 6: 00, чтобы успеть собрать все пробы мочи в период дегидратации (обычно осмоляльность мочи достигает плато через 4—8 ч). При менее выраженной полиурии проба может продолжаться 12—18 ч. В таких случаях прием жидкости прекращают накануне (в 22: 00 или в 24: 00). У больных с нервной полидипсией нередко имеется тяжелая перегрузка объемом: проходит 16 ч и более, прежде чем начинается секреция АДГ и концентрирование мочи.
|
|
|
г. Перед началом и в конце пробы, а также после введения АДГ определяют осмоляльность плазмы.
3. Оценка результатов
а. Если осмоляльность мочи, несмотря на явную дегидратацию, не превысила осмоляльность плазмы, нервную полидипсию можно исключить. Если в ходе пробы осмоляльность мочи и осмоляльность плазмы не увеличиваются, а вес не уменьшается в соответствии с объемом выделенной мочи, следует заподозрить, что больной тайком пьет воду.
б. В норме и при нервной полидипсии на фоне дегидратации осмоляльность мочи превышает осмоляльность плазмы. После введения АДГ осмоляльность мочи повышается незначительно (менее чем на 10%).
в. При центральном или нефрогенном несахарном диабете осмоляльность мочи на фоне дегидратации не превышает осмоляльность плазмы.
г. После введения АДГ осмоляльность мочи возрастает у здоровых людей и больных с нервной полидипсией менее чем на 10%, у больных с центральным несахарным диабетом — более чем на 50%, а у больных с нефрогенным несахарным диабетом — менее чем на 50%.
Б. Дополнительные лабораторные исследования. Чувствительность и специфичность правильно проведенной пробы с лишением жидкости достигают 95%. Тем не менее иногда не удается различить частичный центральный несахарный диабет и частичный нефрогенный несахарный диабет. При этих заболеваниях на фоне дегидратации осмоляльность мочи может превышать осмоляльность плазмы. В таких случаях для уточнения диагноза используют следующие пробы:
1. Одновременное определение осмоляльности плазмы, осмоляльности мочи и уровня АДГ в плазме. При частичном центральном несахарном диабете уровень АДГ оказывается слишком низким, а при частичном нефрогенном несахарном диабете — слишком высоким для измеренной осмоляльности плазмы.
2. Пробное лечение десмопрессином. Препарат назначают в виде капель в нос (10—25 мкг/сут, вводят 1—2 раза в сутки) или п/к инъекций (1—2 мкг 1 раз в сутки) в течение 2—3 сут. При центральном несахарном диабете такое лечение быстро уменьшает полидипсию и полиурию, не вызывая водной интоксикации. При нефрогенном несахарном диабете пробное лечение не дает эффекта.
|
|
|
3. Проба с гипертоническим раствором NaCl. Вводят 3% NaCl в/в до достижения концентрации натрия в сыворотке 145—150 ммоль/л и определяют осмоляльность плазмы и уровень АДГ в плазме. При нервной полидипсии и нефрогенном несахарном диабете уровень АДГ в ответ на повышение осмоляльности плазмы возрастает так же, как в норме. При центральном несахарном диабете уровень АДГ увеличивается незначительно или вообще не увеличивается.
В. Инструментальные исследования. Если установлен диагноз центрального несахарного диабета, обязательно проводят КТ или МРТ гипоталамо-гипофизарной области, чтобы исключить краниофарингиому, менингиому и инфильтративный процесс. При подозрении на опухоль молочной железы или легких проводят физикальное исследование, маммографию и рентгенографию грудной клетки.
|
|
|
