 |
XIV. Клиническая картина. В.Иногда отмечается микроцефалия и расширение желудочков мозга. Г.Часто имеется экзофтальм. Ж.Описаны случаи гепатоспленомегалии и желтухи.
|
|
|
|
XIV. Клиническая картина
А. Признак тиреотоксикоза у плода — тахикардия. Во второй половине беременности ЧСС иногда превышает 160 мин–1.
Б. Дети с врожденным тиреотоксикозом часто рождаются недоношенными, а у доношенных новорожденных с тиреотоксикозом часто наблюдается внутриутробная задержка развития и малый вес при рождении (2—2, 5 кг).
В. Иногда отмечается микроцефалия и расширение желудочков мозга.
Г. Часто имеется экзофтальм.
Д. Почти у половины новорожденных с тиреотоксикозом пальпируется зоб, который может сдавливать верхние дыхательные пути.
Е. Наблюдаются повышение возбудимости и двигательной активности, потливость и повышенный аппетит. Тем не менее новорожденные с тиреотоксикозом плохо прибавляют в весе или даже худеют, что может быть связано с рвотой и поносом. Некоторые дети с тиреотоксикозом плохо сосут грудь или соску.
Ж. Описаны случаи гепатоспленомегалии и желтухи.
З. Чаще всего встречается тахикардия, но описаны также аритмии и сердечная недостаточность.
И. Сроки появления, выраженность и длительность симптомов врожденного тиреотоксикоза весьмаизменчивы. Иногда симптомы появляются не сразу, а через 8—12 сут после рождения (когда заканчивается терапевтический эффект антитиреоидных средств, попавших в организм новорожденного от матери). Если через плаценту переходят как тиреостимулирующие, так и тиреоблокирующие антитела, то характер и течение заболевания у новорожденного будут зависеть от преобладания того или иного вида антител.
XV. Лабораторные и инструментальные исследования
А. Титр тиреостимулирующих антител у матери, превышающий норму на 500%, позволяет с высокой вероятностью (85%) предсказать тиреотоксикоз у новорожденного.
|
|
|
Б. Показатели функции щитовидной железы. Диагноз тиреотоксикоза у новорожденного может быть установлен по результатам определения общего или свободного T4, общего T3 и ТТГ. Следует помнить, что уровни этих гормонов у нормальных новорожденных выше, чем у детей старшего возраста (см. табл. 31. 5). У новорожденных с тиреотоксикозом уровни общего T4 (или свободного T4) и общего T3 превышают возрастную норму, а уровень ТТГ снижен.
В. Исследование поглощения радиоактивного йода щитовидной железой и сцинтиграфия железы не всегда помогают установить диагноз, поскольку поглощение радиоактивного йода у новорожденных повышено.
Г. Рентгенография позволяет выявитьускоренное созревание скелета и преждевременное закрытие швов черепа.
Д. Для оценки эффективности лечения периодически измеряют уровни общего и свободного T4 и общего T3.
XVI. Лечение. Тяжелый врожденный тиреотоксикоз угрожает жизни ребенка, поэтому лечение начинают незамедлительно и проводят его активно. Медикаментозное лечение включает тионамиды, йодсодержащие средства и бета-адреноблокаторы.
А. Тионамиды внутрь: пропилтиоурацил в дозе 5—10 мг/кг/сут либо тиамазол в дозе 0, 5—1 мг/кг/сут; дробно, в 3 приема.
Б. Йодсодержащие средства назначают в виде растворов. Например, дают раствор Люголя (5% йода, 10% йодида калия; содержит 126 мг йода в 1 мл) по 1 капле каждые 8 ч.
В. Пропранолол внутрь в дозе 2 мг/кг/сут эффективно снижает тонус симпатической нервной системы. Если через 2—4 сут состояние не улучшается, дозу можно увеличить в 1, 5—2 раза.
Г. Вспомогательная терапия. При сердечной недостаточности показана дигитализация. При тяжелом тиреотоксикозе для быстрого подавления секреции тиреоидных гормонов можно назначить глюкокортикоиды. При обструкции дыхательных путей, вызванной большим зобом, голову ребенка запрокидывают, под шею подкладывают подушку; в более тяжелых случаях прибегают к интубации трахеи.
|
|
|
При легком тиреотоксикозе, когда у новорожденного имеются лишь минимальные клинические проявления заболевания, требуется только наблюдение или кратковременное лечение пропранололом. Антитиреоидные средства не применяют из-за риска гипотиреоза.
XVII. Прогноз
А. Обычно через 7—10 сут после рождения состояние ребенка улучшается, а через 3—6 нед заболевание полностью проходит. Однако у 20% детей заболевание длится несколько месяцев или даже лет. Смертность среди новорожденных с тиреотоксикозом составляет в среднем 15—20%, а среди недоношенных с тиреотоксикозом она гораздо выше. Причиной смерти могут быть также сердечная недостаточность и обструкция дыхательных путей.
Б. Преждевременное закрытие швов черепа — распространенное позднее осложнение врожденного тиреотоксикоза. Кроме того, у многих детей, перенесших врожденный тиреотоксикоз, наблюдаются неврологические нарушения и нарушения интеллекта. Поздние осложнения возникают даже в тех случаях, когда антитиреоидная терапия была начата вовремя. Следовательно, тиреотоксикоз во внутриутробном и неонатальном периодах нарушает развитие скелета и ЦНС.
В. Редкое позднее осложнение врожденного тиреотоксикоза — вторичный гипотиреоз, обусловленный действием избытка тиреоидных гормонов на аденогипофиз в критический период развития ЦНС.
|
|
|
