 |
1.Определение понятия «геморрагических заболеваний». Причины возникновения и факторы риска.
|
|
|
|
1. Определение понятия «геморрагических заболеваний». Причины возникновения и факторы риска.
Геморрагические диатезы (ГД) – группа врожденных или приобретенных болезней и синдромов, основным клиническим признаком которых служит повышенная кровоточивость – склонность к повторным кровотечениям или кровоизлияниям, возникающим спонтанно или после незначительных травм.
Повышенная кровоточивость в клинической картине внутренних болезней может быть:
1. основным признаком заболевания (например, тромбоцитопенической пурпуры, гемофилии, геморрагического васкулита. );
2. синдромом, служащим частью какого-либо определенного заболевания (например, цирроза печени, СКВ, ИЭ и др. );
3. осложнением проводимого лечения (прямые и непрямые антикоагулянты, фибринолитические препараты).
Выраженность кровоточивости может варьировать в больших пределах – от незначительных кровоизлияний в кожу или слизистые оболочки до массивных кровоизлияний в полость сустава и межмышечные пространства, а также фатальных кровотечений из внутренних органов (кишечник, желудок, матка и др. ).
В развитии кровоточивости принимают участие следующие факторы:
1. тромбоцитарное звено гемостаза;
2. плазменное звено гемостаза;
3. состояние сосудистой стенки;
4. фибринолитическая активность крови.
При различных ГД ведущая роль какого-либо из перечисленных факторов весьма различна. В ряде случаев главным является какой-либо один механизм, в то время как в других ведущей служит комбинация тех или иных факторов.
2. КЛАССИФИКАЦИЯ
В соответствии с ведущим механизмом кровоточивости среди наиболее распространенных ГД выделяют несколько больших групп.
|
|
|
1. Тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов) и тромбоцитопатии (нарушение функциональных свойств тромбоцитов).
2. Коагулопатии (гемофилии), развивающиеся:
• при недостаточном содержании прокоагулянтов, участвующих в плазменном звене гемостаза;
• недостаточной функциональной активности прокоагулянтов;
• присутствии в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов.
3. Ангиопатии (вазопатии) – повреждение сосудистой стенки врожденной этиологии или развивающееся в результате иммуноаллергического или инфекционно-токсического воздействия.
4. Избыточный фибринолиз, возникающий:
• при лечении тромболитическими препаратами;
• дефекте ингибитора плазмина или избытке тканевого активатора плазминогена наследственной этиологии.
5. ДВС-синдром, представленный сочетанием нарушений различных компонентов гемостаза (тромбоцитопения, коагулопатия и др. ).
3. Клинические проявления ГД чрезвычайно разнообразны, что зависит от формы и выраженности геморрагического синдрома, вовлечения в патологический процесс различных органов и систем, а также осложнений. В связи с этим клиническую картину ГД целесообразно представить в качестве сочетания различных видов кровоточивости, синдрома поражения органов и систем, неспецифического синдрома и синдрома нарушений гемостаза, обнаруживаемых с помощью лабораторных методов исследования.
В настоящее время выделяют пять типов кровоточивости, характерных для различных ГД:
1. гематомный;
2. пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный);
3. смешанный микроциркуляторно-гематомный;
4. васкулитно-пурпурный;
5. ангиоматозный.
При гематомном типе преобладают массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную жировую и забрюшинную клетчатку. Они вызывают расслоение и деструкцию тканей, развитие артрозов, контрактур, патологических переломов, костных псевдоопухолей и атрофию мышц. Возникают профузные спонтанные, посттравматические и послеоперационные кровотечения. Этот тип характерен исключительно для наследственных коагулопатий (в частности, для гемофилии А и В).
|
|
|
Пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип характеризуется безболезненными не напряженными, не сдавливающими окружающие ткани поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, петехиями, синяками, десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Кровоизлияния возникают при незначительном повреждении сосудов микроциркуляторного русла во время измерения АД, в местах пальпации, при растирании кожи рукой и т. д. Для этого типа кровоточивости не характерно образование гематом. Мышцы, суставы и другие отделы опорно-двигательного аппарата не поражены. Кровотечения при полостных оперативных вмешательствах редки и не склонны к рецидивированию. Этот тип кровоточивости отмечают при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.
Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости характеризуется не просто сочетанием признаков двух вышеперечисленных вариантов геморрагического синдрома, но и рядом присущих только ему качественных особенностей. В клинической картине преобладает петехиально пятнистая кровоточивость. Гематомы немногочисленны, но достигают очень больших размеров и располагаются преимущественно в подкожной жировой или забрюшинной клетчатке. Кровоизлияния в суставы редки и не ведут к развитию артрозов и атрофии мышц. В зависимости от локализации гематомы могут имитировать картину острого живота, непроходимости кишечника и острого аппендицита. Этот тип кровоточивости отмечают при наиболее тяжелых формах коагулопатий (гемофилии А), ДВС-синдроме и передозировке антикоагулянтов.
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости объединяет все геморрагии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах. Последние возникают на фоне локальных экссудативно-воспалительных процессов и общих иммуноаллергических или инфекционно-токсических нарушений. Геморрагические высыпания на коже, как правило, симметричны (как на конечностях, так и на туловище) и несколько приподняты вследствие воспалительной инфильтрации и отека. Часто возникновению геморрагии предшествуют зудящие высыпания, имеющие вид небольших уплотнений. Эти элементы затем приобретают пурпурный вид вследствие пропитывания кровью. Характерная черта – длительно сохраняющаяся после исчезновения геморрагии сыпь бурого цвета. При других типах кровоточивости такой остаточной пигментации не бывает. Отмечают при геморрагическом васкулите.
|
|
|
Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную жировую клетчатку и другие ткани и органы, но возникают весьма упорные кровотечения одной-двух локализаций (носовые, реже – гематурия, легочные и желудочно-кишечные кровотечения). Этот тип кровоточивости отмечают при различных формах телеангиэктазии.
|
|
|
