1.Определение понятия «геморрагических заболеваний». Причины возникновения и факторы риска.
1. Определение понятия «геморрагических заболеваний». Причины возникновения и факторы риска. Геморрагические диатезы (ГД) – группа врожденных или приобретенных болезней и синдромов, основным клиническим признаком которых служит повышенная кровоточивость – склонность к повторным кровотечениям или кровоизлияниям, возникающим спонтанно или после незначительных травм. Повышенная кровоточивость в клинической картине внутренних болезней может быть: 1. основным признаком заболевания (например, тромбоцитопенической пурпуры, гемофилии, геморрагического васкулита. ); 2. синдромом, служащим частью какого-либо определенного заболевания (например, цирроза печени, СКВ, ИЭ и др. ); 3. осложнением проводимого лечения (прямые и непрямые антикоагулянты, фибринолитические препараты). Выраженность кровоточивости может варьировать в больших пределах – от незначительных кровоизлияний в кожу или слизистые оболочки до массивных кровоизлияний в полость сустава и межмышечные пространства, а также фатальных кровотечений из внутренних органов (кишечник, желудок, матка и др. ). В развитии кровоточивости принимают участие следующие факторы: 1. тромбоцитарное звено гемостаза; 2. плазменное звено гемостаза; 3. состояние сосудистой стенки; 4. фибринолитическая активность крови. При различных ГД ведущая роль какого-либо из перечисленных факторов весьма различна. В ряде случаев главным является какой-либо один механизм, в то время как в других ведущей служит комбинация тех или иных факторов. 2. КЛАССИФИКАЦИЯ В соответствии с ведущим механизмом кровоточивости среди наиболее распространенных ГД выделяют несколько больших групп.
1. Тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов) и тромбоцитопатии (нарушение функциональных свойств тромбоцитов). 2. Коагулопатии (гемофилии), развивающиеся: • при недостаточном содержании прокоагулянтов, участвующих в плазменном звене гемостаза; • недостаточной функциональной активности прокоагулянтов; • присутствии в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов. 3. Ангиопатии (вазопатии) – повреждение сосудистой стенки врожденной этиологии или развивающееся в результате иммуноаллергического или инфекционно-токсического воздействия. 4. Избыточный фибринолиз, возникающий: • при лечении тромболитическими препаратами; • дефекте ингибитора плазмина или избытке тканевого активатора плазминогена наследственной этиологии. 5. ДВС-синдром, представленный сочетанием нарушений различных компонентов гемостаза (тромбоцитопения, коагулопатия и др. ).
3. Клинические проявления ГД чрезвычайно разнообразны, что зависит от формы и выраженности геморрагического синдрома, вовлечения в патологический процесс различных органов и систем, а также осложнений. В связи с этим клиническую картину ГД целесообразно представить в качестве сочетания различных видов кровоточивости, синдрома поражения органов и систем, неспецифического синдрома и синдрома нарушений гемостаза, обнаруживаемых с помощью лабораторных методов исследования. В настоящее время выделяют пять типов кровоточивости, характерных для различных ГД: 1. гематомный; 2. пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный); 3. смешанный микроциркуляторно-гематомный; 4. васкулитно-пурпурный; 5. ангиоматозный. При гематомном типе преобладают массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную жировую и забрюшинную клетчатку. Они вызывают расслоение и деструкцию тканей, развитие артрозов, контрактур, патологических переломов, костных псевдоопухолей и атрофию мышц. Возникают профузные спонтанные, посттравматические и послеоперационные кровотечения. Этот тип характерен исключительно для наследственных коагулопатий (в частности, для гемофилии А и В).
Пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип характеризуется безболезненными не напряженными, не сдавливающими окружающие ткани поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, петехиями, синяками, десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Кровоизлияния возникают при незначительном повреждении сосудов микроциркуляторного русла во время измерения АД, в местах пальпации, при растирании кожи рукой и т. д. Для этого типа кровоточивости не характерно образование гематом. Мышцы, суставы и другие отделы опорно-двигательного аппарата не поражены. Кровотечения при полостных оперативных вмешательствах редки и не склонны к рецидивированию. Этот тип кровоточивости отмечают при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях. Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости характеризуется не просто сочетанием признаков двух вышеперечисленных вариантов геморрагического синдрома, но и рядом присущих только ему качественных особенностей. В клинической картине преобладает петехиально пятнистая кровоточивость. Гематомы немногочисленны, но достигают очень больших размеров и располагаются преимущественно в подкожной жировой или забрюшинной клетчатке. Кровоизлияния в суставы редки и не ведут к развитию артрозов и атрофии мышц. В зависимости от локализации гематомы могут имитировать картину острого живота, непроходимости кишечника и острого аппендицита. Этот тип кровоточивости отмечают при наиболее тяжелых формах коагулопатий (гемофилии А), ДВС-синдроме и передозировке антикоагулянтов. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости объединяет все геморрагии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах. Последние возникают на фоне локальных экссудативно-воспалительных процессов и общих иммуноаллергических или инфекционно-токсических нарушений. Геморрагические высыпания на коже, как правило, симметричны (как на конечностях, так и на туловище) и несколько приподняты вследствие воспалительной инфильтрации и отека. Часто возникновению геморрагии предшествуют зудящие высыпания, имеющие вид небольших уплотнений. Эти элементы затем приобретают пурпурный вид вследствие пропитывания кровью. Характерная черта – длительно сохраняющаяся после исчезновения геморрагии сыпь бурого цвета. При других типах кровоточивости такой остаточной пигментации не бывает. Отмечают при геморрагическом васкулите.
Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную жировую клетчатку и другие ткани и органы, но возникают весьма упорные кровотечения одной-двух локализаций (носовые, реже – гематурия, легочные и желудочно-кишечные кровотечения). Этот тип кровоточивости отмечают при различных формах телеангиэктазии.
Воспользуйтесь поиском по сайту: ![]() ©2015 - 2025 megalektsii.ru Все авторские права принадлежат авторам лекционных материалов. Обратная связь с нами...
|