 |
Клиническая картина. ЛЕЧЕНИЕ
|
|
|
|
Клиническая картина
Клиническую картину болезни определяет геморрагический синдром. Как правило, болезнь течет волнообразно: " спокойные" периоды прерывают обострения, во время которых геморрагический синдром рецидивирует (усиливается), что сопровождается снижением количества тромбоцитов в периферической крови.
На первом этапе можно получить информацию о жалобах больного на возникновение кожных геморрагий и кровотечений из слизистых оболочек. Кожные геморрагии образуются после небольших травм или спонтанно и чаще всего локализуются на передней поверхности туловища и на конечностях (чаще – на внутренней поверхности). В местах инъекций лекарственных препаратов могут образоваться более крупные кровоизлияния. Больные также отмечают кровоточивость десен и носовые кровотечения. После экстракции зуба кровотечение возникает сразу же. Реже пациенты отмечают кровохарканье, кровотечения из ЖКТ и гематурию. Женщины предъявляют жалобы на маточные кровотечения или более обильные и длительные менструации. Часть больных могут сообщить, что у них ранее при исследовании крови обнаруживали тромбоцитопению, причем периоды усиления кровоточивости сопровождались более выраженным снижением количества тромбоцитов. Наконец, пациенты могут сообщить об успешном лечении глюкокортикоидами (преднизолон), приводившем к уменьшению кровоточивости и увеличению числа тромбоцитов. Некоторым больным ранее предлагали спленэктомию. Данные анамнеза могут помочь в первую очередь при выяснении наследования заболевания. Существование аномалий развития у ближайших родственников обследуемого позволяет заподозрить и установить наследственную этиологию тромбоцитопении.
|
|
|
В период обострения заболевания можно обнаружить:
· Пятнисто- петехиальный тип кровоточивости – расположение геморрагий на передней поверхности туловища и конечностях, причем их давность различна: наряду с темно- синими отмечают багровые, зеленоватые и желтые пятна (« кожа леопарда»).
· Пробы на ломкость капилляров (симптомы щипка и жгута) положительны.
· Изменения со стороны внутренних органов обычно не обнаруживают, но у части больных отмечают увеличение селезенки.
· У некоторых пациентов в период обострения заболевания могут незначительно увеличиваться лимфатические узлы (особенно шейные).
· Повышается температура тела (до субфебрильных цифр).
Исследование крови. Увеличивается время кровотечения более 15 мин (в норме 2-5 мин). Количество тромбоцитов уменьшается ниже 100х 109/л (тромбоцитопения), а иногда они отсутствуют в периферической крови. Кровоточивость появляется при снижении тромбоцитов ниже 30х 109/л. Ретракция кровяного сгустка на высоте тромбоцитопении отсутствует. После обширных кровотечений развивается острая посгеморрагическая анемия. После частых повторных – хроническая железодефицитная. Отмечают изменения формы тромбоцитов (большие, атипичной формы, со скудной специфической зернистостью). В костном мозге увеличивается количество молодых мегакариоцитов.
ОСНОВНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ПАЦИЕНТА:
Явные: Кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки;
Интоксикация вследствие геморрагий.
Потенциальные: Возможные кровоизлияния внутренних органов;
Страх смерти
ЛЕЧЕНИЕ
Базисное лечение аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, направленное на увеличение количества тромбоцитов, складывается из применения глюкокортикоидов, спленэктомии и назначения иммунодепрессантов (цитостатических).
|
|
|
Лечение начинают с назначения преднизолона в дозе 1 мг/кг массы тела с ее последующим снижением и постепенной отменой препарата после нормализации количества тромбоцитов и ликвидации клинических и лабораторных признаков заболевания. В ряде случаев один такой курс может привести к длительной ремиссии и даже окончательному излечению. Тем не менее, как правило, после полной отмены преднизолона или даже при попытке снижения дозы наступает рецидив, требующий возврата к исходным дозам.
При неполном и нестабильном эффекте лечения преднизолоном (обычно – через 3–4 мес с момента его начала) возникают показания к спленэктомии или назначению иммунодепрессантов. Спленэктомия оказывает положительный эффект в 80% случаев. У части больных спленэктомия не дает отчетливый эффект, и тогда назначают цитостатические препараты: азатиоприн (по 2–3 мг/кг массы тела в сутки) или циклофосфан (по 200–400 мг/сут) в течение 3–5 мес.
Альтернатива вышеуказанному лечению – внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина. Препарат вводят из расчета 200–400 мг/кг в сутки посредством внутривенной капельной инфузии в течение 1–5 дней.
При хронической форме болезни, для которой характерно низкое число тромбоцитов в крови (менее 20·109/л) и которая сопровождается различными признаками кровоточивости, используют препараты, стимулирующие другие звенья гемостаза: этамзилат (антифибринолитический эффект) по 0, 25 мг 3–4 раза в сутки внутрь или дицинон* (активирующее действие на синтез тромбопластина – гликопротеина клеточных мембран) по 2–4 мг каждые 4–6 ч. Также применяют замороженную нативную плазму в дозе до 600 мл/сут.
Кровотечения останавливают с помощью самых разных гемостатических средств (гемостатическая губка, тампонада с аминокапроновой кислотой). Гемотрансфузии у больных ИТП проводят только по жизненным показаниям; следует переливать отмытые и индивидуально подобранные эритроциты.
|
|
|
