Герпитиформный дерматит Дюринга.

Хр рецидивирующее заб-ие кожи с истинным полиморфизмом сыпи(пузырьки,пузыри,папулы и др) и зудом.

Эти-ия и пат-з: Встречается у всех..Эти-ия не ясна.В пат-зе-снм-м мальабсорбции(глютенчувствительная энтеропатия), обусловлена чувст-ю организма к белкам злаков и аутоим-ые наруш.Иммунные комплексы фиксируются в дерме→воспал-ие,усиление хемотаксиса→скопления эозинофилов и нейтрофилов в субэпидерм зоне→их разруш→освобождение ферментов→отслоение эпидермиса от дермы.+изм акт-ти кишечных ферментов и атрофия ворсинок.дебют чаще после вир или бактер заб-ия.

Клиника: развитие остро,течет хр-ки с рецидивами.Пятна,папулы,пузыри склонны к групперовке+сильный зуд.сыпь симметрична,на разгиб пов-х,,сзади на шее,кресце,пояснице.М. присоед гной. Исход-корочки→гипер и депигментация.

Формы::1.крупнопузырная(горошина-яйцо) 2.мелкопузырная(герпесподобная) 3.трихофитоидная(пузыри-кольцевидно) 4.строфулоподобная 5.вегетирующая(в складках)

У детей:начало всегда остро,с наруш общего сост.Высыпания крупные с прозрач или геморраг сод-м.Чаще в складках,вокруг естест отверстий.М.б. на слизистых.Очаги сливаются→форма дуг,колец.Полиаденит.М.б. наслоение пиококковой флоры.Заб-ие у детей доброкач-исчезает к пубертату.

Диф. Д-з: с буллезной токсилермией,экссудативной многоморфной эритемой,пузырчаткой,буллезной стрептодермией.

Лечение:безглютеновая диета+препараты сульфонового ряда(ДДС-диамино-дифенилсульфон,диуцифон).Обязат контроль за печенью,почками,кровью.Надо гепатопротекторы(карсил,легалон)вит В,железо.Сульфаниламиды.Наружно:анилин красители.

1)Rp:Viridis nitentis 2,0 Aq.Destill 200 M.D.S.наружнее

дерматоз субкорнеальный пустулез­ный снеддона–уилкинсона (син. пустулез субкорнеальный) – хроническое заболева­ние неизвестной этиологии. Чаще болеют женщи­ны 30-60 лет; болезнь может начаться в детском возрасте. Патоморфологически отличается нали­чием в шиповатом слое эпидермиса внутри- и вне­клеточного отека и спонгиоформных пустул, рас­полагающихся непосредственно под роговым сло­ем. Клиническая картина характеризуется развитием поверхностных пустул – фликтен диамет­ром до 1,0-1,5 см с дряблой складчатой покрыш­кой и серозно-гнойным или гнойным содержи­мым. Высыпания, как правило, располагаются на гиперемированном, иногда несколько отечном фо­не и окружены зоной воспалительной эритемы. Покрышка фликтен быстро лопается, а содержи­мое их ссыхается в корки, по периферии которых видны обрывки рогового слоя эпидермиса. После отторжения корок остаются слабопигментированные пятна, на месте которых вновь могут появ­ляться фликтены. В содержимом фликтен акантолитических клеток и эозинофилов не обнаружива­ют. Симптом Никольского отрицательный. Эле­менты склонны к группировке и герпетиформному расположению. Сливаясь, они образуют фестонча­тые очаги поражения, центральная часть которых находится в стадии разрешения, а периферическая зона состоит из свежих высыпаний. Вследствие этого создается пестрая картина, иногда напоми­нающая географическую карту. Излюбленной ло­кализацией очагов поражения является кожа туло­вища и конечностей. Нередко высыпания распола­гаются симметрично. Ладони, подошвы и слизи­стая оболочка рта поражаются исключительно редко. Из субъективных ощущений редко отмеча­ется слабый зуд. Общее состояние больных обычно удовлетворительное. Заболевание продолжается длительное время. Обострения чаще возникают ле­том, продолжаются 2-3 нед, иногда дольше. Ре­миссия обычно неполная. Диагностика основыва­ется на клинических, гистологических и цитоло­гических данных (в содержимом пузыря выявля­ются нейтрофилы и единичные эозинофилы; акантолитические клетки отсутствуют). Дифференци­альный диагноз проводят с герпетиформным дер­матитом Дюринга, доброкачественной семейной пузырчаткой Хейли–Хейли, герпетиформным импетиго.Лечение: диафенилсульфон по 0,05-0,1 г в сутки. В некоторых случаях эффективны ретиноиды (неотиазон из расчета 0,5-0,75 мг/кг в течение 2 мес), кортикостероиды и антибиотики широкого спектра действия.

дерматомиозит (син.: дерматополимиозит, Вагнера–Унферрихта–Хеппа болезнь) – систем­ное прогрессирующее заболевание, характеризует­ся преимущественным поражением поперечнопо­лосатой и гладкой мускулатуры с нарушением дви­гательной функции, а также кожи. Различают пер­вичный (идиопатический) и вторичный (паранеопластический) дерматомиозит, развивающийся при раке внутренних органов.Этиология заболевания неясна. Выдвинуты инфекционная (вирусы, токсоплазма) и иммунная теория происхождения заболевания; предполага­ют также роль генетических факторов в его разви­тии. Воздействие вируса может осуществляться че­рез прямое повреждение мышечной ткани, как им­мунный ответ на вирусный антиген, экспрессированный на поверхности мышечных волокон, а так­же как антигенная мимикрия, обусловливающая наличие перекрестных антител с последующим об­разованием иммунных комплексов. Иммунная теория патогенеза подтверждается выявленными нарушениями клеточного и гуморального имму­нитета. Дерматомиозит может развиться в любом возрасте, чаще встречается у женщин. Идиопати­ческий дерматомиозит может начинаться остро, но чаще развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кожными и мышечными прояв­лениями: миалгии, нарастающая мышечная сла­бость, сопровождающиеся субфебрильной темпера­турой или лихорадкой до 38-39 °С. Поражение ко­жи носит полиморфный характер: преобладают эритема, отек, преимущественно на открытых час­тях тела над крупными мышечными группами (плечевой пояс, бедра), однако возможны папулез­ные, буллезные, петехиальные высыпания, телеан-гиэктазии, очаги пигментации, депигментации, гиперкератоза. Характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый оттенок (симптом «очков»). Яркая эритема чаще локализуется на ли­це, шее, в зоне декольте, плеч – над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястнофаланговыми (синдром Готтрона), на наруж­ной поверхности бедер и голеней. Отек лица и ко­нечностей над пораженными мышцами имеет тесноватый или плотный характер. Нередко наблюда­ются сухость кожи, продольная исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос. При хрониче­ском течении дерматомиозита нередко наблюдает­ся пойкилодерматомиозит, которому свойственно поражение кожи по типу пойкилодермии. Реже пойкилодермия развивается как исход эритематозных, буллезных, петехиальных и иных высыпаний, более свойственных острому и подострому течению дерматомиозита. Одновременно у больных могут отмечаться конъюнктивит, стоматит, отек зева, голосовых связок. Кожный синдром может предшествовать появлению основного признака дерматомиозита – поражению мышц. Нередко развивается тяжелый некротический миозит с пре­имущественным поражением мышц проксималь­ных отделов конечностей с развитием симптомов «рубашки» (боли при попытке снять ее через голо­ву) и «лестницы» (затруднения при подъеме на ле­стницу, боли и слабость мышц), плечевого и тазо­вого пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров, сопровождающийся болью в мышцах, плотностью (или тестоватым характе­ром) мышц, увеличением их объема, болезненно­стью при пальпации и неуклонно прогрессирую­щей мышечной слабостью. Характерно также раз­витие кальциноза пораженных тканей (синдром Тибьержа–Вейссенбаха). Уровень кальция и фос­фора крови при этом остается в пределах нормы. Иногда отмечаются суставной синдром и синдром Рейно, однако они не столь характерны, как при системной склеродермии. Поражение внутренних органов (сердца, особенно миокарда, легких, пи­щеварительного тракта, почек) встречается у боль­шинства больных дерматомиозитом, но не прева­лирует в клинической картине болезни. детский (ювенильный) дерматомиозит чаще развивается в возрасте 4-10 лет и в 50% случаев имеет острое начало. Клиническая картина отмечается выра­женными микроангиопатиями, экссудативным компонентом с последующим развитием распро­страненного кальциноза кожи. Дерматомиозит в 15-30% случаев сочетается с системной склеро­дермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и другими системными заболе­ваниями. Паранеопластический дерматомиазит составляет 20% случаев и в целом не отличается по клинической картине от идиопатического, од­нако отмечено более частое поражение гортанно-глоточной мускулатуры и более высокая (V–VI) степеней поражения мышц. Клинические симпто­мы опухолевого процесса могут совпадать с нача­лом дерматомиазита или появиться позже (через 2-4 мес). Характерно поражение раком гормонозависимых или гормонопродуцирующих органов (молочная железа, яичники, матка, простата, пе­чень и др.). Постановка диагноза дерматомиозита, несмотря на характерную клиническую картину, нередко, особенно в начале заболевания, затрудне­на. Важно учитывать семь основных диагностиче­ских критериев: типичные кожные проявления; прогрессирующая слабость в симметричных отде­лах проксимальных мышц конечностей; повыше­ние концентрации одного или более сывороточ­ных мышечных ферментов; миопатические изме­нения при электромиографии: картина полимио­зита при биопсии мышц; увеличение креатинину-рии; уменьшение мышечной слабости при лечении кортикостероидами. Однако наиболее показатель­ны увеличение содержания миоглобина крови и титра антител к нему. Кроме того, увеличивается содержание общего оксипролина мочи, а также фибронектина – главного компонента межуточ­ного вещества соединительной ткани. Дифферен­циальный диагноз проводят с инфекционным (вирусный, бактериальный и др.) миозитом и вторич­ным полимиозитом при миопатиях. У больных с медикаментозной аллергией и сывороточной бо­лезнью также развивается миозит как одно из про­явлений общей реакции. При установленном диаг­нозе дерматомиозита жизненно важна дифферен­циация первичного (идиопатического) и вторич­ного (параонкологического) дерматомиозита, оп­ределяющая тактику лечения и прогноз.Лечение: при остром течении первичного дерматомиозита назначают 60-100 мг/сут преднизолона в течение длительного периода с постепен­ным снижением дозы. Достаточно высокая (не ме­нее 40 мг/сут) доза сохраняется на протяжении первого года лечения. При хронических формах – 20-30 мг/сут преднизолона с последующим сни­жением до поддерживающей (10-5 мг/сут) или курсовое лечение в периоды обострения болезни. Существуют различные схемы кортикостероидной терапии. Решающим остается индивидуальный подход с оценкой исходного состояния, эффектив­ности лечения, толерантности препаратов, ослож­нений и др. Используют также иммунодепрессанты (азатиоприн, метотрексат), которые применя­ют самостоятельно или в сочетании с кортикосте­роидами. Аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил и др.) также могут применяться при дерматомиозите, особенно при снижении его ак­тивности и хроническом течении, в комбинации с другой терапией. Наряду с медикаментозным лече­нием можно использовать методы экстракорпо­рального лечения (повторные курсы карбогемосорбции и др.). При появлении кальцинатов прово­дят лечение колхицином, иногда рекомендуется хирургическое удаление отдельных кальцинатов. В комплексное лечение входят повторные курсы АТФ, кокарбоксилазы, витамина Е, прозерин, ана­болические стероиды (неробол, ретаболил), осо­бенно при длительном использовании кортикостероидов, симптоматическая терапия. Больным дер­матомиозитом показано полноценное питание с ограничением солевой нагрузки при высоких дозах кортикостероидов. Специальные диеты назначают лишь при наличии осложнений. Прогноз сущест­венно улучшился с применением кортикостероидных препаратов. Причинами смерти больных идиопатическим дерматомиозитом чаще служат осложнения в виде аспирационной и гипостатической пневмонии или присоединение сопутствую­щих заболеваний (инфекция и др.) на фоне общего тяжелого состояния больного. При паранеопластическом дерматомиозите причиной летального исхода является, как правило, злокачественная опухоль, хотя следует учитывать и другие ослож­нения. В случае хронического течения дермато­миозита возможно сохранение трудовой активно­сти при условии врачебного контроля и проведе­ния необходимых лечебных процедур.

Аллергический васкулит (vasculitis cutis allergica; син.: ангиит кожи, иммунный васкулит малых сосудов) – воспаление стенки сосудов в результате аллергических реакций. При выделении самостоятельной нозологической формы подразумевается первичное поражение сосуда в качестве органа мишени. Этиология и патогенез. В настоящее время выделяют следующие факторы, вызывающие развитие аллергических васкулитов: 1) инфекционные (бактерии - бета-гемолитический стрептококк группы А, золотистый стафилококк, микобактерии туберкулеза, лепры; вирусы гепатитов А, В, С, простого герпеса, гриппа; грибы - Candida albicans); 2) лекарственные средства - инсулин, пенициллин, стрептомицин, сульфаниламиды, витамины, стрептокиназа, тамоксифен, оральные контрацептивы и др.; 3) химические вещества - инсектициды, продукты перегонки нефти; 4) пищевые аллергены - молочные белки, глютен.В патогенезе аллергических васкулитов выделяют две фазы - раннюю и позднюю. В первой фазе отмечается интрапериваскулярное отложение циркулирующих иммунных комплексов и активация комплементного каскада; активация тучных клеток и высвобождение медиаторов, что приводит к гиперкоагуляции и микроваскулярному тромбозу. Во второй фазе наблюдается экспрессия антигенов эндотелиальными клетками; последние в качестве антиген-презентующих клеток активируют Т-лимфоциты, которые начинают выделять цитокины, что приводит к такому же повреждающему эффекту, как и в ранней фазе.Васкулиты встречаются при таких заболеваниях, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, первичный билиарный цирроз, гепатит В и С, язвенный колит, ВИЧ-инфекция, криоглобулинемия и др., а также при различных злокачественных новообразованиях (лимфопролиферативных заболеваниях и раке).

Классификации васкулитов основываются на клинических и гистологических признаках, размере пораженных сосудов, глубине процесса, этиологических факторах, что вызывает большие трудности. В практике дерматологов встречаются в основном кожные васкулиты мелких сосудов, реже – некротические васкулиты крупных сосудов – узловатый полиартериит, гранулематозные васкулиты, гигантоклеточные артерииты, узловатые васкулиты. Патогистология кожи. В верхних слоях дермы – отложения фибриноида, интенсивно окрашиваемого эозином, в стенках посткапиллярных венул. Перивенулярные и интрамуральные инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов. Диапедез и лейкоклазия (распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»). Некроз сосудистой стенки. С помощью иммунофлюоресцентного окрашивания выявляют интрамуральные отложения C3 и иммуноглобулинов классов G, M, A. При геморрагическом васкулите иммуноглобулины представлены в основном IgА. Ведущим клиническим признаком аллергических васкулитов при поражении мелких венул является пальпируемая пурпура, слегка возвышающаяся над поверхностью кожи геморрагическая сыпь (в начале процесса она может не определяться на ощупь). При нарушениях свертывания крови и при тромбоцитопении петехии представляют собой пятна и не пальпируются. При аллергических васкулитах возникают воспалительные инфильтраты, поэтому петехии представляют собой папулы, ощущаемые при пальпации. Пальпируемая пурпура – патогномоничный симптом аллергических васкулитов кожи. Размеры высыпаний варьируют от булавочной головки (в начале заболевания) до нескольких сантиметров. При сильной воспалительной реакции пальпируемая пурпура превращается в пузыри с геморрагическим содержимым. На их месте в дальнейшем развиваются некроз и язвы. Поэтому встречаются также папулезные, везикулезные, буллезные, пустулезные и язвенные формы. Наиболее часто поражаются нижние конечности, однако нередко процесс распространяется и на другие участки (как правило, интактны: лицо, слизистые оболочки, ладони и подошвы). В некоторых случаях больные ощущают незначительные зуд и боль. По разрешении высыпаний отмечается гиперпигментация, в некоторых случаях -атрофические рубцы.Поражения кожи могут быть изолированными или проявлением системного процесса. Выделяют следующие основные клинические варианты кожных васкулитов:

1. геморрагический васкулит;

2. папуло-некротический васкулит;

3. полиморфный васкулит;

4. уртикарный васкулит;

5. узловатый васкулит;

6. узловато-язвенный васкулит.

В зависимости от калибра пораженных сосудов различают поверхностные (дермальные) васкулиты, обусловленные поражением артериол, венул и капилляров кожи, и глубокие (дермо-гиподермальные), при которых поражаются артерии и вены мышечного типа.

Четыре первых клинических варианта кожных васкулитов относятся к поверхностным васкулитам. Последние два - узловатый и узловато-язвенный относятся к глубоким васкулитам, так как характеризуются поражением крупных глубоко расположенных сосудов. Диагностика. Диагноз аллергического васкулита устанавливается на основании анамнеза, клинической картины, данных гистологического иследования и прямой РИФ, которая выявляет отложение иммуноглобулинов, компонентов комплемента, фибрина. Дифференциальная диагностика аллергических васкулитов проводится с гемосидерозами (болезнью Майокки, болезнью Шамберга, пурпурозным и пигментным лихеноидным ангиодермитом Гужеро–Блюма, синдром Фавра–Шэ), с так называемыми геморрагически-пигментными дерматозами (экзематидоподобной пурпурой Дукаса–Капетанакиса, дугообразной телеангиэктатической пурпурой, старческим гемосидерозом и др.), с другими формами поверхностных аллергических васкулитов (ге-моррагическим лейкокластическим микробидом Мишера, аллергическим артериолитом кожи Руитера), буллезной формой рожистого воспаления Лечение аллергических васкулитов начинается с устранения воздействия на организм этиологического фактора.

Общая терапия включает средства, нормализующие состояние сосудистой стенки (препараты кальция, витамины С и Р), антигистаминные препараты (применяются Н1-блокаторы, возможна их комбинация с Н2-блокаторами). При их недостаточной эффективности, а также при системных проявлениях заболевания рекомендуются кортикостероидные средства. При системном процессе и недостаточной эффективности кортикостероидных препаратов показаны иммуносупрессивные препараты.