Гистологическое исследование.

При гистологическом исследовании бугорковых сифилидов наблюдается следующая картина: сифиломная гранулема залегает в сетчатом слое с поражением сосудов дермы, как поверхностных, так и глубоких, наблюдаются явления эвримезопериартериита, набухание интимы вплоть до полного закрытия и облитерации сосудов с формированием инфекционной гранулемы. Коллагеновые волокна подвергаются атрофии (деструкции) и после разрешения инфильтрата наблюдается творожистый некроз который в дальнейшем заменяется соединительной тканью.

Дифференциальная диагностика.

Чаще всего бугорковые сифилиды третичного периода необходимо дифференцировать с проявлениями туберкулезной волчанки. Для туберкулезной волчанки характерно более медленное течение патологического процесса, бугорки более мягкие, наблюдается положительный феномен зонда (положительный феномен проваливания зонда, положительный симптом Поспелова) - при надавливании пуговчатого зонда на инфильтрат составляющий бугорок зонд погружается в него полностью, вызывая некоторую болезненность. Бугорки имеют желтовато-красный цвет, выявляется четкий феномен яблочного желе - при надавливании на бугорок предметным стеклом, произвести ретрапрессию (диаскопию), то бугорок приобретает буровато-коричневый цвет. Язвы образующиеся при разрешении инфильтрата носят обычно поверхностный характер и имеют подрытые края. Также для туберкулезной волчанки характерен более молодой возраст больных. Также при туберкулезной волчанке положительные туберкулиновые пробы, обнаружение возбудителя.

Также возможна дифференциальная диагностика с лепрой, которая тоже может сопровождаться бугорковыми высыпаниями в частности ее лепроматозный тип, но при лепре одним из ведущих симптомов является потеря чувствительности частичная или полная.

Гуммозный сифилид.

Гуммы бывают следующих разновидностей:

1. Одиночные солитарные);

2. Множественные;

3. Подкожные;

4. Гуммы внутренних органов;

5. Фиброзные околосуставные узловатости Жан-Сельма (фиброзные гуммы).

При развитии гумм вначале в глубине подкожно-жировой клетчатки наблюдается развитие плотного инфильтрата не спаянного с окружающими тканями, подвижного, безболезненного. В дальнейшем инфильтрат увеличивается в размерах и захватывая сетчатый слой дермы, спаивается с окружающими тканями и начинает разрушаться без повреждения окружающего кожного покрова. Кожа над инфильтратом становится гиперемированной с багрово-красно-синюшным оттенком, блестящим, напряженным. В дальнейшем происходит размягчение инфильтрата в центре и распространение этого размягчения к периферии с явлениями флюктуации. Затем появляется небольшое перфоративное отверстие из которого выделяется небольшое количество гнойно-серозного отделяемого (гумми-арабикоподобная жидкость). В дальнейшем перфоративное отверстие увеличивается с образованием язвы, заполненной желто-серым гнойно-некротическим содержимым - гуммозный спирт. После отторжения гуммозного стержня язва очищается, приобретает кратереобразную форму, отвесные края и начинает заполняться грануляциями в результате чего образуется глубокий втянутый (звездчатый) рубец.

Гуммозная инфильтрация (гумма площадкой) - овальные (округлые) лепешкообразные гуммозные инфильтраты диаметром 6-8 см, претерпевающие свое эволюционное развитие так же как и другие гуммы.

Околосуставные узловатости (фиброзные гуммы) - впервые были описаны французским исследователем Жан-Сельмом. Очень плотные, хрящевидной консистенции, шаровидной (овоидной) формы и располагаются в области крупных суставов (коленные, локтевые, лучезапястные). Могут быть либо подвижными, либо сращенными с кожей и окружающими тканями, кожа над ними не изменена, очень редко подвергаются изъязвлению, характеризуются длительным торпидным течением и резистентностью к проводимой специфической терапии.

Осложнениями гумм могут быть: рожистое воспаление со склонностью к рецидивам, банальный воспалительный процесс с присоединением вторичной инфекции (стафилококк, стрептококк), слоновость (сдавление гуммозным инфильтратом лимфатических сосудов), кровотечения (разрушение гуммозным инфильтратом сосуда), остеомиелит (близость патологического процесса к костной ткани), гангренизация, фагеденизация. При гангренизации и фагеденизации характерно распространение процесса вглубь и вширь при присоединении фузоспиридозного симбиоза Флауто-Венсанте. В этом случае иррадиация гумм может носить крайне опасный характер, что зависит от локализации гуммы.

Гуммозные высыпания помимо кожных покровов могут появляться и на слизистых оболочках (чаще твердое и мягкое небо, небные занавески, ушки, язычок, а также язык). Т.к. на твердом небе слизистая очень тонкая, деструкции начинает подвергаться костная ткань в результате чего наступают прободения и деструкции с сообщением ротовой и носовой полостей, нарушением фонации, затруднением приема пищи, вследствие заброса содержимого из ротовой полости в носовую, вследствие чего больные обращаются к косметологу или пластическому хирургу, или пользуются обтуратом.

Довольно часто встречаются явления гуммозного глоссита в виде двух разновидностей:

1. Истинно гуммозный глосит (узловой) - патологический процесс характеризуется образованием гумм- языка.

2. Диффузная гуммозная инфильтрация.

Вначале язык увеличивается в размерах, затем появляется скротальная складчатость, в дальнейшем наблюдается атрофия сосочков, язык медленно уменьшается в размерах и приобретает деревянистую консистенцию, в результате этого затрудняется речь.

Помимо этого могут поражаться внутренние органы, а также опорно-двигательный аппарат в виде гуммозных остеопериоститов, сифилитических полиартритов и т.д. При сифилисе поражаются все органы и системы, т.к. сифилис является полисистемным заболеванием: сердце (сифилитические миокардиты, аортиты, мезоаортриты), сифилитические гепатиты, сплениты, поражение легких и нервной системы, с различной степенью проявления нейросифилиса (спинная сухотка, сифилитический паралич, сифилитические менингиты и др.).

Вопрос 97: Висцеральный сифилис. Ранний и поздний.

Являясь инфекцией всего организма, сифилис уже в ранних стадиях развития поражает многие внутренние органы и системы. При поздних формах сифилиса, в том числе при третичном сифилисе, могут отме­чаться как гуммозные процессы в различных внутренних органах, так и заболевания, которые можно отнести как бы к истинно висцеральному сифилису.

Из внутренних органов поражаются преимущественно сердечно-со­судистая система и печень. Сифилитический миокардит вторичного и особенно третичного периода сифилиса характеризуется одышкой, быст­рой утомляемостью, общей слабостью, аритмией, приглушением тонов сердца и расширением его границ, особенно влево. Сифилитический ми­окардит не имеет специфических клинических черт и не отличается от миокардитов другого происхождения. Диагностика его проводится на основании других клинических и лабораторных признаков сифилиса, осо­бенно аортита, который нередко сопровождает миокардит.

Сифилитический аортит — наиболее частое проявление висцерально­го сифилиса. Основные изменения происходят в средней оболочке аор­ты, в связи с чем говорят о мезаортите, который приводит к уплотне­нию стенки аорты и расширению ее в восходящей части (последнее весьма патогномонично для сифилитического поражения аорты). Если в норме восходящая часть аорты равна 3—3,5 см, то при мезаортите она достигает 5—6 см и нередко имеет колбообразное расширение.

Сифилитический аортит может приводить к опасному осложнению — возникновению аневризмы аорты, разрыв которой в 1/3—1/4 случаев мгновенно вызывает летальный исход.

Поражение печени в третичном периоде сифилиса встречается в 2— 4% случаев висцерального сифилиса. Различают очаговый гуммозный, милиарный гуммозный, или разлитой инфильтративный, и хронический эпителиальный сифилитический гепатит.

Вопрос 98: Сифилис опорно-двигательного аппарата.

 

Сифилитическое поражение опорно-двигательной системы может встречается как самостоятельное проявление сифилитической инфекции или сочетаться с поражениями других органов и тканей.

Различия сифилитических изменений опорно-двигательной системы зависят от особенности кости, возраста больного, длительности существования самой инфекции в организме, его иммунобиологических особенностей и других факторов.

Поражение костей. Поздние формы сифилиса могут проявляться периоститами, оститами и остеомиелитами. Такое подразделение в большинстве случаев следует считать весьма условным, поэтому нередко пишут об остеопериоститах.

Основными проявлениями служат гуммозные инфильтрации-сифиломы, которые могут иметь диффузный или, реже, ограниченный характер. Из ограниченных гyмм различают солитарные, субпериостальные, центральные или костномозговые и множественные мелкие, милиариые гуммы.

Для гуммозной инфильтрации и для гуммы кости характерно развитие соединительной ткани, преобладание в грануляционной ткани мелких клеток — лимфоцитов и плазматических клеток. Кроме того, имеются эпителиоидные и гигантские клетки; наблюдаются облитерация сосудов и явления некроза.

Гуммозные процессы в костной ткани проявляются как деструктивными, так и продуктивными изменениями. Грануляционная ткань вызывает деструкцию кости с последующей костной реакцией. Таким образом, здесь налицо явления деструктивного и продуктивного остита. В противовес изменениям при туберкулезном процессе в кости при сифилитическом поражении деструкция сопровождается энергичным, значительным преобладающим костеобразованием.

Периоститы при сифилисе в виде единственных изменений встречаются очень редко. Как правило, они сочетаются с более глубокими поражениями кости (оститы, остеомиелиты). Так как обычно при периостите и сам компактный слой кости представляется склерозированным, то рентгенологически провести грань между периоститами и оститами очень трудно.

Периоститы при позднем сифилисе обычно возникают одновременно во многих костях и отличаются длительностью. Они характеризуются неровностью краёв и имеют вид гребня или кружева.

Гуммозный периостит - проявление костной реакции на гуммозную инфильтрацию внутреннего слоя пириостита. Однако процесс чаще всего глубоко распространяется в кость и поражает всю ее толщу, поэтому правильнее говорить о гуммозном остеопериостите. Если процесс захватывает и костномозговой канал, губчатое вещество, то его правильнее трактовать как остеомиелогический гуммозный процесс.

Ограниченная периостальная гуммозная инфильтрация распространяется по плоскости у края кости и производит в кости деструкцию, узуру. Деструкция зависит не только от давления инфильтрата на костную ткань, но и от разрушения ее воспалительным процессом, переходящим из надкостницы на кость, на костный мозг. Вокруг образовавшейся узуры происходят склерозирование костной структуры, окостенение периоста. Гуммозный процесс, возникший во внутреннем слое надкостницы, может проникать по сосудам в компактный слой кости, в губчатое вещество, что приводит к деструктивным изменениям этих отделов кости с последующими реактивными явлениями. Многое зависит от локализации процесса. Так, в губчатом веществе кости деструктивные изменения обширны, а реакция кости невелика, в компактном веществе деструкция мала, но зато имеются значительные реактивные изменения.

Описанные процессы при сифилисе обычно наблюдаются в диафизах длинных трубчатых костей, которые среди всех костей скелета

при сифилисе поражаются чаще всего. Среди длинных трубчатых костей чаще всего поражается большеберцовая кость. Однако в длинных трубчатых костях продуктивные изменения с обильными периостальными наслоениями, гипоростазом затушевывают при рентгенографии деструктивные гуммозные проявления.

Нередко рентгенологически определяется ограниченный периостит в виде плотно прилегающего к кости остеофита, который распространяется циркулярно вокруг кости. Это почти патогномонично для сифилиса.

По частоте на первом месте стоят диффузные гуммозные процессы, а затем — ограниченные гуммы, которые могут быть поверхностными или распространяются «по продолжению», в глубь кости.

При поражении коротких костей (позвонки, кости предплюсны, запястья) в рентгенологической картине преобладают деструктивные изменения, тогда как в длинных трубчатых костях - продуктивные. В первом случае гуммозные изменения сопровождаются маловыраженной костной реакцией вокруг очага, симптомы склероза незначительны, поэтому периостальных наслоений и гиперостотических явлений не наблюдается.

Среди всех костных сифилитических изменений спондилиты (поражения позвонков) встречаются всего в 2—6 % случаев. Поражаются преимущественно тела позвонков. Как правило, процесс ограничивается одним позвонком, реже вовлекаются 2—3 позвонка. Чаще поражается шейный отдел позвоночника. Весьма характерны неподвижность пораженного отдела позвоночника, а также непостоянные, самопроизвольные боли. Иногда отмечают рефлекторное оцепенение. При диагностике приходится пользоваться данными клиники, рентгенологической картины, серологического исследования и результатами пробного противосифилитического лечения. При туберкулезном спондилите в отличие от сифилитического клиническая картина тяжелого заболевания соответствует деструктивным изменениям, определяемым рентгенологически, тогда как при сифилисе отсутствуют тени натечника имеется четкая очерченность очагов деструкции и сохраняются межпозвоночные диски. Иногда при сифилитическом спондилите приходится проводить дифференциальную диагностику с метастатическими поражениями позвоночника при злокачественных опухолях.

Сифилитические поражения костей запястья, предплюсны, а также надколенника, как правило, сочетаются с поражениями длинных трубчатых костей.

Плоские кости (череп, грудина) вовлекаются в процесс в 5% случаев. В области черепа наиболее часто поражаются лобные и теменные кости. В патогенезе этих гумм чате всего отмечают физическую травму. Здесь наблюдаются преимущественно деструктивные гуммозные процессы. Первоначально поражается наружная костная пластинка затем «по продолжению» процесс переходит вглубь в диплое, после чего — на внутреннюю пластинку. В этих случаях процесс захватывает всю толщу плоской кости. Однако при сифилисе процесс чаще ограничивается разрушением только наружной пластинки. Довольно быстро деструктивные изменения замещаются реактивно образующимися костными массами и периостальными наслоениями, но значительно менее мощными и менее плотными, чем в области длинных трубчатых костей.

Гуммозные разрушения могут сопровождаться расплавлением наружных покровов, но могут на мягкие ткани и не распространятся. Пораженные, мягкие ткани размягчаются, изъязвляются, образуются свищи, которые в отличие от туберкулезного остеомиелита широки, поверхностны.

Поражение костей носа и твердого неба происходит обычно вследствие перехода процесса со слизистой оболочки, поэтому речь идёт о вторичном костном процессе.

Костные поражения сифилитической этиологии успешно поддаются специфическому лечению. Деструктивные участки, например в костях черепа, позвонках, либо замещаются восстановившейся костной тканью, либо становятся склеротически измененными, оставляя незначительную деформацию. Однако некоторые деформации (например, саблевидные голени) сохраняются.

При дифференциальной; диагностике поражений костей при позднем сифилисе следует помнить об остеомиелите, туберкулезе костей, костной саркоме и болезни Педжета (деформирующий остит).

Поражение суставов при позднем сифилисе встречается намного реже, чем поражение костей. Различаются два вида сифилитических артритов: первично синовиальные и первично костная. Первично-синовиальные артриты бывают острыми и хроническим. К острым формам относят так называемые реактивные артриты, возникающие в результате влияния расположенного близко к суставу гуммозного процесса. Однако чаще наблюдаются хронические процессы, которые рассматриваются как аллергические артриты. Клинически эти артриты проявляются болями, шаровидной припухлостью сустава и внутрисуставным выпотом с незначительным нарушением функции. Поражение нередко бывает двухсторонним.

Наиболее часто поражаются коленные, плечевые, локтевые и голеностопные суставы. Общее состояние больного меняется мало.

Все сифилитические артриты хорошо поддаются специфическому лечению.

Вопрос 99: Ранний, поздний, врожденный. Клиника. Диагностика. Профилактика.

 

Врожденный сифилис — это инфекционное заболевание, заражение которым происходит внутриутробно от больной сифилисом матери, а проявления болезни могут возникнуть как у плода, так и у детей грудного и раннего возраста, в позднем детстве, в подростковом или зрелом возрасте.

Доказано, что бледная трепонема передается плоду через плаценту от больной сифилисом матери. В настоящее время от­вергнута возможность передачи сифилитической инфекции от отца без заболевания матери. Больная сифилисом женщина может быть источником заражения своих детей в течение всего детородного периода. Вероятность возникновения врожденного сифилиса зависит от стадии сифилиса у матери, длительности течения болезни у неё. Наиболее опасным для плода является вторичный период сифилиса у матери и первые 3 года после заражения.

Возможна также передача сифилитической инфекции матёрью страдающей третичным и поздним врожденным сифилисом.

Специфическое полноценное лечение женщин, больных сифилисом, до и во время беременности, как правило, предотвращает врожденный сифилис у детей. В то же время имеются сообщения о нецелесообразности использования при лечении беременных эритромицина, который, излечивая от сифилиса мать, не защищает плод, так как плохо проникает через плаценту.

Бледные трепонемы проникают в организм плода через плаценту тремя способами: 1) в виде эмбола через пупочную вену, 2) через лимфатические щели пупочных сосудов, 3) с током крови матери через повреждённую токсинами трепонем плаценту (нормальная плацента непроницаема для бледных трепонем.

Плацента при сифилитической инфекции увеличена, гипертрофирована. Зародышевая часть плаценты представляется отёчной, с пониженной резистентностью ткани, поражением центра ворсинок и сосудов в виде пери- эндоартериитов с образованием абсцессов. Материнская часть не имеет таких изменений.

Развивается специфическая септицемия, и бледные трепонемы обнаруживаются в различных органах плода (чаще в печени, селезенке "надпочечниках) и в пуповине, но реже в крови и плаценте. Для не лечившихся больных сифилисом женщин характерны поздние выкидыши и мертворождения мацерированным плодом на 6-7-м месяце беременности.

В зависимости от клинических признаков, особенностей течения заболевания и сроков проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момент рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис наблюдающие во всех возрастных группах.

Сифилис плода. В связи с поражением сифилитической инфекцией плаценты нарушается питание плода, затрудняется обмен веществ, наступает внутри утробная смерть, и мацерированный плод выталкивается.

Проникновение 6ледных трепонем, после 5 месяцев вызывает реакцию в клеточных элементах плода. Во внутренних органах наблюдается мелкоклеточная инфильтрация, состоящая из лимфоцитов, плазмотических клеток, с последующим образованием милиарных или солитарных гумм. В мелких сосудах наблюдаются различные стадии эндартериита, вплоть до облитерации.

Среди висцеральных органов чаще страдают печень, селезенка, легкие, эндокринные железы, центральная нервная система. Больше всего поражается печень, которая значительно увеличивается, имеет гладкую поверхность, на разрезе матовая, желто-коричневого цвета, а при поражении желчных ходов виден гемосидероз

Особенно тяжелые изменения выявляются в легких в виде так называемой белой пневмонии. Пораженная легочная ткань безвоздушная, имеет беловато – серый цвет, особенно заметный на разрезе.

Поражение центральной нервной системы изменение желез внутренней секреции, если не приводят к внутриутробной гибели плода, то могут неблагоприятно отразиться на дальнейшем развитии ребёнка.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит обнаружение рентгенологически на 5-6 месяце внутриутробного развития поражение костной системы в виде специфического остеохондроза и реже остеопереостита.

Ранний врожденный сифилис может впервые проявиться как в грудном (до 12 мес), так и в раннем детском (от 1 года до 4 лет) возрасте.

Сифилис детей грудного возраста чаще всего проявляем в первые 3 мес жизни и отличается большим своеобразием. У детей, родившихся от нелеченых матерей с активными проявлениями вторичного сифилиса, врожденный сифилис представляет собой чрезвычайно тяжелое заболевание с поражением почти всех висцеральных органов, центральной нервной системы, костной системы, и специфические изменения кожи и слизистых оболочек.

Чем раньше возникают специфические поражения, тем хуже прогноз и выше летальность. Дети рождающиеся с выраженными проявлениями врожденного сифилиса, как правило, нежизнеспособны и умирают в первые часы или дни после рождения.

При врожденном сифилисе новорожденный имеет своеобраз­ный «старческий вид». Обращает на себя внимание морщинистая, дряблая кожа грязно-желтого цвета. Голова увеличена, часто покрыта себорейными чешуйками, заметна сеть венозных сосудов. Отмечаются выраженные явления дистрофии, почти полное отсутствие подкожной жировой клетчатки, вследствие чего на ягодицах и больших вертелах могут образоваться про­лежни. Дети очень медленно прибавляют массу тела, иногда быстро худеют, плохо развиваются, часто не могут сосать. Они очень беспокойны, тревожно спят, почти непрерывно плачут, иногда ночью или при резких движениях издают резкий пронзительный крик. Такие дети в прошлом умирали в первые дни жизни.

Поражения кожи при врожденном сифилисе детей грудного возраста характеризуются некоторыми особыми формами, не встречающимися при сифилисе приобретенном. Наиболее ранним изменением кожи является сифилитическая пузырчатка, существующий уже при рождении ребенка или появляющийся в первые дни жизни.

Пузыри имеют величину от горошины до вишни, наполнены серозным, серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым. Они локализуются преимущественно на ладонях и подошвах, очень редко — на других участках кожного покрова. Эти пузыри, окруженные лиловатым воспалительным ободком, лопаются, и на их месте образуются эрозии, по периферии которых видна бахромка отслоившегося рогового слоя — остатки пузыри. По срокам возникновения и внешнему виду сифилитический немфигоид сходен с пиококковым пемфигоидом (пузырчатка новорожденных). Однако пузыри при пиококковом пемфигоиде обычно локализуются на животе, спине, груди и очень редко — в области ладоней и подошв. Пиококковый немфигоид обычно возникает на 3—5-й день после рождения. По периферии пузырей нет характерного для сифилитического пемфигоида воспалительного, лиловатого цветя венчика. В содержимом пузырей при сифилитическом пемфигоиде обнаруживаются бледные трепонемы, а при пиококковом – стафилококки.

Диффузная инфильтрация кожи: ей предшествует диффузная эритема, на месте которой появляется уплотнение кожи, чаще в области подошв и ладоней. Пораженные участки кожи теряют эластичность, становятся ломкими, на них легко образовываются трещины.

При диффузном уплотнении кожи лица, особенно на коже подбородка, губах, в углах рта из – за постоянной травматизации во время крика, сосания образуются глубокие кровоточащие трещины и эрозии, покрытые желто – бурыми корками. Лицо приобретает маскообразное выражение. После заживления этих трещин и эрозий на всю жизнь остаются беловатые, лучистые рубцы (симптом Робинсона- Фурнье).

На волосистой части головы, в области надбровных дуг в следствии шелушения и секреции сальных и потовых желёз образуются корки желтоватого цвета, диффузное уплотнение кожи этой локализации напоминает себорейную экзему. Волосы на голове и бровях часто выпадают.

Папулёзная сыпь – также частое проявление врожденного сифилиса грудного возраста, она локализуется на конечностях, ягодицах, лице, нередко распространяясь по всему телу. Эта сыпь возникает через 4 – 8 недель после рождения, часто сочетаясь с диффузным уплотнением кожи. Иногда папулы могут появляться и после 6 месяца жизни. Возникая в складках, сыпь в результате трения начинает мокнуть, изъязвляются. Мокнущие, изъязвленные папулы вокруг рта и заднего прохода образуют болезненные трещины. После вскрытия нагноившихся папул образуются эрозии и язвы, покрывающиеся потом корками.

У не6которых детей в связи с диффузной инфильтрации в области ногтевых валиков возникает краснота, отек, эрозии, трещины, присоединяется пиококковая инфекция. При этом типе паранихия отпадают все ногтевые пластинки.

Может наблюдаться гипертрофический катар слизистых оболочек носовых раковин и сужение носовых ходов, часто возникающее внутри утробно.

Выделяют 3 стадии хронического ринита: 1 – сухая стадия, характеризующаяся только своеобразным дыханием в связи со значительным набуханием слизистой оболочки носа; 2 – катаральная стадия, когда из носа выделяется слизистый, а в дальнейшем гнойный и кровянистый секрет; 3 – язвенная стадия – обильные гнойно – кровянистые зловонные выделения, трещины, эрозии, изъязвления слизистой оболочки носа. Ребенок начинает дышать через рот, а вовремя сосания вынужден всё время отрываться от груди, так как не может дышать через нос. В результате могут возникнуть глубокие изъязвления, вплоть до некроза носовой перегородки. В результате этого возникает деформация носа – седловидный нос.

Нередко поражается слизистая оболочка гортани в виде гипертрофического катара, единичных папул, поверхностного некро­за. Клинически изменения проявляются хриплым голосом, афо­нией вплоть до стеноза гортани. Иногда на слизистых оболочках щек, твердого и мягкого неба, а также на краях языка, в области зева появляются белесоватые папулы с большой наклонностью к эрозироваиию и изъязвлению, с выделением огромного коли­чества бледных трепонем.

Одним из основных и важнейших признаков раннего врожден­ного сифилиса грудного возраста является специфическое поражение костной системы.

Такое частое поражение костной системы обусловлено тем, что уже на V месяце внутриутробного развития между эпифизом и диафизом в зоне пролиферации хряща длинных трубчатых костей отмечаются усиленный приток крови, гиперемия, создаются благоприятные условия для размножения бледных трепонем. Во внутриутробном периоде и через несколько дней после рождения у большинства детей, больных врожденным сифилисом, наблюда­ются явления остеохондрита Вегенера. Остеохондрит — не воспа­ление, а только нарушение образования кальция и торможение развитии остеобластов.

Различают 3 стадии остеохондрита. В 3 стадии мало костных перекладин, поэтому даже при небольшой травме эпифиз отделяется от диафиза, происходит внутри эпифизарный перелом кости, и возникает ложное параличеподобное состояние(псевдо паралич Парро). Эти изменения возникают лишь в первые месяцы после рождения. Верхние конечности паретичны при поражении в плечевых суставах, а если поражены лучезапястные суставы, то кисти согнуты (тюленьи лапки), на нижних конечностях контрактуры. Но после лечения пенициллином, даже после псевдо паралича Паро, через 2 – 3 мес не видно следов бывших деструктивных изменений в костях.

Также могут встречаться гуммы в костях (3-20% всех костных повреждений): они располагаются в метафизах, реже в диафизах и могут обуславливать переломы от незначительных причин. Возможны сифилитические изменения в коротких трубчатых костях, описываемых как сифилитический фалангит или дактилит.

Уже при рождении ребенка и в первые 4 мес жизни может быть выявлено поражение печени в виде ее увеличения и уплотне­ния. Редко встречается желтуха с атрофическим циррозом печени.

Изменения печени обычно сочетаются со специфическими изменениями кожи и слизистых оболочек и сопровождаются общими нарушениями в виде выраженной ане­мии, значительного увеличения СОЭ, вялости, бледности кожи и слизистых оболочек, отсутствия аппетита и прибавки массы тела вплоть до кахексии, если не начато своевременное лечение,

Так же часто, как поражение печени, отмечаются изменения селезенки. Гепатоспленомегалию необходимо дифференцировать с рисоплазмозом и рядом заболеваний кроветворных органов.

Специфическое поражение легких в виде белой пневмонии встречается редко, большинство плодов погибает внутриутробно, или в первые дни жизни. Из-за диффузного поражения, легочной ткани они очень редко доживают до 3 мес. У ослабленных детей, страдающих врожденным сифилисом часто возникают в виде осложнений пневмонии ви­русной, стафилококковой, пневмококковой этиологии, резко ухудшающие общее состояние ребенка и прогноз жизни.

Поражения почек в виде гломерулонефритов, нефритов, нефро-зонеФритов встречаются нечасто. При этом выявляются отеки, бледность кожи, значительная альбуминурия (до 12—20 %), эритроцитурия, лейкоцитурия с гиалиновыми и зернистыми цилиндрами, тенденция к инфицированию мочевыводящих путей, повышение уровня гамма-глобулинов в крови. В тяже­лых случаях развивается уремия.

Сердечно-сосудистая система поражается рано, хотя и ред­ко, в виде миокарда, эндокардита, перикардита. На аутопсии находили инфильтративно-воспалительные изменения в стенках мелких артерий и вен.

Из-за повышенного внутричерепного давления у некоторых детей возникают судороги. Поражением нервной системы, по-видимому, объясняется беспричинный крик, симптом Систо. Встречаются эпилептиформные припадки. У некоторых детей на 2 3-м месяце жизни развивается водянка головного мозга. В связи с этим меняются форма и объем черепа, он становится удлиненным, с выдающимися лобными буграми. Одним из наиболее частых поражений центральной нервной системы является специфический менингит с судорогами, параличами и неравномерностью зрачков. В спинномозговой жидкости отмечаются повышенный цитоз, увеличение количества белка, положительные глобулиновые реакции.

Гистологические изменения в нервной системе сводятся к склеротическим поражениям сосудов мозга, облитерирующему эндартерииту, отечности мозговой оболочки.

Среди органов чувств у детей грудного возраста чаще всего в поражаются глаза, особенно глазное дно. Уже при рождении ре­бёнка могут быть изменения сетчатки и сосудистой оболочки (хориоретинит), а также поражении зрительного нерва. 4 типа хориоритенита: при 1-ом типе на глазном дне в области экватора видны мелкие пигментные очаги, зрение страдает мало. Второй тип харак­теризуется желтовато-красными очагами, расположенными по периферии, и мелкими депигментированными участками, сочетани­ем белых и желтоватых очагов по периферии глазного дна (симп­том «соли с перцем»). Изменение сосудистой оболочки, поражение сосудов сетчатки сопровождают третий тип хориоретинита, при этом часто страдает зрение. При четвертом типе отмечает­ся вторичная пигментная дегенерация сетчатки.

Диагноз раннего врождённого сифилиса должен подтверждаться серологическими реакциями крови (реакция Вассермана, осадочные, РИБТ, РИФ), которые при активных проявлениях заболевания почти всегда положительные. Однако в первые дни после рождения они могут быть и отрицательные, несмотря на поражение сифилисом, это обьясняется пониженной реактивностью организма. Важное значение для постановки диагноза имеет акушерский анамнез матери, давность её заболевания, полноценность лечения. Также положительная реакция РИБТ не может считаться абсолютным признаком врождённого сифилиса, поскольку известна возможность пассивного переноса иммобилизинов ребёнку от матери.

Сифилис раннего детского возраста (от 1 до 4 лет). Данный период врожденного сифилиса характеризуется слабо выраженными клиническими признаками даже у детей, имевших в грудном возрасте тяжелые проявления заболевания. Течение сифилиса нередко латентное, клинические проявления ограниченные, как при вторичном рецидивном приобретённом сифилисе. На коже наблюдается ограниченная крупная папулёзная сыпь, а нередко мокнущие, вегетирующие папулы в области заднего прохода, половых органов, паховых складок, иногда за ушными раковинами. У истощенных детей после перенесённого заболевания могут возникать на волосистой части головы и на лице папулы – пустулы. Обычно очень редко возникают разеолёзные высыпания (в отличии от приобретенного сифилиса). На слизистой оболочке полости рта и зева наблюдаются эрозивные папулы. Папулёзные элементы нередко обнаруживаются на языке, миндалинах, слизистых оболочках губ и десен. В связи с систематической мацерацией могут возникнуть эрозивные папулы в углах рта, внешне напоминающие банальные заеды, вызванные пиококками и дрожеподобными грибами. В сифилитических папулах легко обнаде­живаются бледные трепонемы. Возможно поражение волос в виде равномерного поредения или облысения. Иногда поражается слизистая оболочка гортани, появляются хриплый голос, афония.

Костная система в этом возрасте поражается у 60% больных. Наблюдаются ограниченные периоститы и остеопериоститы_с явлениями остеосклероза, преимущественно в области длинных труб­чатых костей, выявляемые обычно лишь рентгенографически. Гумы встречаются очень редко.

Изменения внутренних органов, как правило, выражены значительно слабее, чем при сифилисе грудного возраста. Наблюдается поражение печени и селезенки без резкого увеличения их размеров и плотности. Очень редко обнаруживаются явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые становятся увеличенными, плотными, иногда бугристыми, безболезненными.

Поражение нервной системы наблюдается в виде умственной отсталости, эпилептиформных припадков, гидроцефалии, гемиплегии, менингита. Со стороны глаз выявляются хориоретиниты, ат­рофия зрительного нерва, редко кератиты.

В диагностике врожденного сифилиса раннего детского воз­раста важную роль играют серологические исследования. Реак­ция Вассермана, осадочные реакции, РИБТ и РИФ у большин­ства детей оказываются положительными. При хориоретинитях или при специфических изменениях только в костях стандартные серологические реакции могут быть отрицательными, но при этом РИБТ и РИФ, как правило, положительны.

Иногда возникают трудности в дифференциальной диагнос­тике врожденного сифилиса раннего детского возраста с вторич­ным приобретенным (внеполовым) сифилисом. В случаях приобре­тенного сифилиса иногда удается обнаружить остаточные явле­ния первичного сифилиса, регионарный шейный и подчелюстной лимфаденит (первичная сифилома при внеполовом заражении у детей чаше локализуется на губах). При приобретенном сифили­се нет выраженных изменений внутренних органов, редко наб­людаются периоститы длинных трубчатых костей. Важное зна­чение также имеет обследование членов семей и лиц, находив­шихся в тесном бытовом контакте с детьми, у которых заподоз­рено внеполовое заражение сифилисом.

Поздний врожденный сифилис: проявления этого периода сифилиса возникают в возрасте от 4 до 17 лет, но иногда наб­людаются на третьем году жизни и через 20—30 и даже через 50 лет после рождения. Кли­нические наблюдения многих авторов подтверждают, что у некото­рых больных проявлениям позднего врожденно

⇐ Предыдущая78910111213141516Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: