Нпмелхмщ бдзеъйй лмефлй й чоелмефпюопзп нбфтйлуб й тпуф блупоб

нПМЕЛХМЩ ЛМЕФПЮОПК БДЗЕЪЙЙ ХРТБЧМСАФ ТПУФПН БЛУПОБ, ПВЕУРЕЮЙЧБС ОБЙВПМЕЕ ВМБЗПРТЙСФОПЕ ПЛТХЦЕОЙЕ ДМС ЧЩФСЗЙЧБОЙС ЛПОХУБ ТПУФБ. лМЕФПЮОЩЕ НПМЕЛХМЩ БДЗЕЪЙЙ РТЕДУФБЧМСАФ УПВПК ФТБОУНЕНВТБООЩЕ ЙМЙ УЧСЪБООЩЕ У НЕНВТБОПК ЗМЙЛПРТПФЕЙОЩ, ИБТБЛФЕТЙЪХАЭЙЕУС УФТХЛФХТОЩНЙ НПФЙЧБНЙ УЧПЙИ ЧОЕЛМЕФПЮОЩИ ЮБУФЕК, ЛПФПТЩЕ ЧП НОПЗПН ЗПНПМПЗЙЮОЩ РПУФПСООЩН ДПНЕОБН ЙННХОПЗМПВХМЙОПЧ Й ЖЙВТПОЕЛФЙОБ 3 ФЙРБ (ТЙУ. 23.20). рТЕДУФБЧЙФЕМСНЙ ОБДУЕНЕКУФЧБ ЬФЙИ ЙННХОПЗМПВХМЙОПЧ (Ig) СЧМСАФУС ЛМЕФПЮОЩЕ НПМЕЛХМЩ БДЗЕЪЙЙ (N-CAM), НПМЕЛХМЩ БДЗЕЪЙЙ ОЕКТПЗМЙЙ убн (NgCAM), TAG-1, MAG, Й DCC⁸³⁾. ьФЙ НПМЕЛХМЩ ПВЕУРЕЮЙЧБАФ БДЗЕЪЙА ЛМЕФПЛ ДТХЗ Л ДТХЗХ РПУТЕДУФЧПН ЗЕФЕТПЖЙМШОЩИ УЧСЪЕК НЕЦДХ ТБЪМЙЮОЩНЙ ОБДУЕНЕКУФЧБНЙ ЙННХОПЗМПВХМЙОПЧ (ОБРТЙНЕТ, УЧСЪШ НЕЦДХ NrCAM Й TAG-1). дПРПМОЙФЕМШОП РТЙУХФУФЧХАЭЕК ЧЕЪДЕ НПМЕЛХМПК ЛМЕФПЮОПК БДЗЕЪЙЙ СЧМСЕФУС НПМЕЛХМБ N-ЛБДЗЕТЙОБ (N-cadherin, ТЙУ. 23.20), ЛПФПТБС ПВЕУРЕЮЙЧБЕФ ЛБМШГЙК-ЪБЧЙУЙНХА БДЗЕЪЙА НЕЦДХ ЛМЕФЛБНЙ⁸⁴⁾.

ч ЛХМШФХТЕ ЛМЕФПЛ ЬЛУРТЕУУЙС N-CAM Й N-ЛБДЗЕТЙОБ Ч ЛМЕФЛБИ РТЙЧПДЙФ Л ЙИ БЗТЕЗБГЙЙ, ЧЩФСЗЙЧБОЙА БЛУПОПЧ Ч УФПТПОХ ЛМЕФПЮОЩИ УХВУФТБФПЧ, ОП ОЕ УХВУФТБФПЧ ЧОЕЛМЕФПЮОПЗП НБФТЙЛУБ, Б ФБЛЦЕ УПЕДЙОЕОЙА ПФДЕМШОЩИ ТБУФХЭЙИ БЛУПОПЧ Ч РХЮЛЙ (ЖБУГЙЛХМЩ, fascicles). уФЙНХМСГЙС ТПУФБ БЛУПОПЧ НПМЕЛХМБНЙ ЛМЕФПЮОПК БДЗЕЪЙЙ ОЕ ПВЕУРЕЮЙЧБЕФУС РТПУФП «МЙРЛПУФША» УХВУФТБФБ; ПОБ ХРТБЧМСЕФУС БЛФЙЧБГЙЕК ТЕГЕРФПТПЧ, УЧСЪБООЩИ У ФЙТП1ЙОЛЙОБЪПК, ОБРТЙНЕТ ТЕГЕРФПТБ Л ЖБЛФПТХ

546љљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљ тБЪДЕМ IV. тБЪЧЙФЙЕ ОЕТЧОПК УЙУФЕНЩ

тЙУ. 23.20. дЧБ ЛМБУУБ НПМЕЛХМ БДЗЕЪЙЙ ОЕТЧОЩИ ЛМЕФПЛ. (б) N-ЛБДЗЕТЙО УРПУПВУФЧХЕФ ЗПНПЖЙМШОПК ЛБМШГЙК-ЪБЧЙУЙНПК БДЗЕЪЙЙ. (ч) юМЕОЩ ОБДУЕНЕКУФЧБ ЙННХОПЗМПВХМЙОПЧ ИБТБЛФЕТЙЪХАФУС НОПЗПЮЙУМЕООЩНЙ РПЧФПТБНЙ УЧСЪБООЩИ ДТХЗ У ДТХЗПН ДЙУХМШЖЙДОЩНЙ НПУФЙЛБНЙ ГЙЛМПЧ, ЛПФПТЩЕ ЗПНПМПЗЙЮОЩ ДПНЕОБН, ЧРЕТЧЩЕ ПРЙУБООЩН Ч РПУФПСООПК ЮБУФЙ НПМЕЛХМ ЙННХОПЗМПВХМЙОБ. нОПЗЙЕ ЙЪ ЬФЙИ НПМЕЛХМ ЛМЕФПЮОПК БДЗЕЪЙЙ ФБЛЦЕ УПДЕТЦБФ ОЕУЛПМШЛП ДПНЕОПЧ, УИПДОЩИ У РПЧФПТБНЙ Ч ЖЙВТПОЕЛФЙОЕ III ФЙРБ (РПЛБЪБОП Ч ЧЙДЕ РТСНПХЗПМШОЙЛПЧ). х ТБЪМЙЮОЩИ ЧЙДПЧ ЦЙЧПФОЩИ ЙНЕЕФУС ВПМШЫПЕ ЛПМЙЮЕУФЧП ЗПНПМПЗЙЮОЩИ ВЕМЛПЧ УП УИПДОЩНЙ ЙНЕОБНЙ. Fig. 23.20. Two Classes of Neural Cell Adhesion Molecules. (A) N-cadhenn mediates homophilic, calcium-dependent cell adhesion.

(B) Members of the immunoglobulin superfamily are characterized by multiple repeats of disulfide-linked loops homologous to domains first characterized in the constant region of immunoglobulin molecules. Many of these cell adhesion molecules also contain multiple domains similar to trie type III repeat of fibronectin (rectangles). Multiple names denote homologous proteins in different species.

ТПУФБ ЖЙВТПВМБУФПЧ (fibroblast growth factor, FGF). тЕГЕРФПТ FGF ЧЛМАЮБЕФ ЧОХФТЙЛМЕФПЮОЩК ЛБУЛБД, УЧСЪБООЩК У ЖПУЖПТЙМЙТПЧБОЙЕН ФЙТПЪЙОБ, ЮФП РТЙЧПДЙФ Л ХДМЙОЕОЙА БЛУПОБ. вЕМЛПЧБС ФЙТПЪЙОЖПУЖБФБЪБ, ЖЕТНЕОФ, ХДБМСАЭЙК ПУФБФЛЙ ЖПУЖБФБ У ФЙТПЪЙОБ, ФБЛЦЕ ХЮБУФЧХЕФ Ч ТЕЗХМЙТПЧБОЙЙ ЬФЙИ УЙЗОБМПЧ. нПМЕЛХМЩ БДЗЕЪЙЙ ЧОЕЛМЕФПЮОПЗП НБФТЙЛУБ, ЧЛМАЮБС МБНЙОЙО, ЖЙВТПОЕЛФЙО, ФЕОБУГЙО (м, ГЙФПФБЛФЙО), Б ФБЛЦЕ РЕТМЕГБО, ФПЦЕ СЧМСАФУС ВМБЗПРТЙСФОЩН УХВУФТБФПН ДМС ТПУФБ ОЕТЧОЩИ ПФТПУФЛПЧ⁸⁵ћ ⁸⁶⁾. ьФЙ ЗМЙЛПРТПФЕЙОЩ У ВПМШЫПК НБУУПК ЙНЕАФ ДЧЕ ЙМЙ ВПМЕЕ УИПДОЩЕ УХВЯЕДЙОЙГЩ, ХДЕТЦЙЧБЕНЩЕ ЧНЕУФЕ ВМБЗПДБТС ДЙУХМШЖЙДОЩН НПУФЙЛБН (ТЙУ. 23.21). лБЦДБС УХВЯЕДЙОЙГБ ИБТБЛФЕТЙЪХЕФУС РПЧФПТСАЭЙНЙУС УФТХЛФХТОЩНЙ НПФЙЧБНЙ. вЕМЛЙ ЧОЕЛМЕФПЮОПЗП НБФТЙЛУБ ЧЪБЙНПДЕКУФЧХАФ У ЛМЕФЛБНЙ ЮЕТЕЪ УЕНЕКУФЧП ТЕГЕРФПТПЧ, ОБЪЩЧБЕНЩИ ЙОФЕЗТЙОБНЙ. вЩМП ЙДЕОФЙЖЙГЙТПЧБОП ВПМШЫПЕ ЛПМЙЮЕУФЧП ЙЪПЖПТН a Й b -УХВЯЕДЙОЙГ ЙОФЕЗТЙОБ. лБЦДБС ab ЛПНВЙОБГЙС РТЙЧПДЙФ Л ЖПТНЙТПЧБОЙА ТЕГЕРФПТПЧ У ТБЪМЙЮОЩНЙ УЧПКУФЧБНЙ. йОФЕЗТЙОЩ ПВЕУРЕЮЙЧБАФ УФТХЛФХТОЩЕ УЧСЪЙ НЕЦДХ ВЕМЛБНЙ ЧОЕЛМЕФПЮОПЗП НБФТЙЛУБ Й ЧОХФТЙЛМЕФПЮОЩН БЛФЙОПЧЩН ГЙФПУЛЕМЕФПН, ТЕЗХМЙТХС ЖПТНХ ЛМЕФЛЙ Й ЕЕ НЙЗТБГЙА. лТПНЕ ФПЗП, ПОЙ БЛФЙЧЙТХАФ ЧОХФТЙЛМЕФПЮОЩЕ УЙЗОБМШОЩЕ РХФЙ, ЛПФПТЩЕ ХРТБЧМСАФ ТПУФПН ЛМЕФЛЙ, РТПМЙЖЕТБГЙЕК Й ДЙЖЖЕТЕОГЙТПЧЛПК⁸⁷⁾.

йУУМЕДПЧБОЙС РТЙ РПНПЭЙ УРЕГЙБМШОЩИ ВМПЛЙТХАЭЙИ БОФЙФЕМ РПЛБЪЩЧБАФ, ЮФП ЛПОХУЩ ТПУФБ ТЕДЛП ЙУРПМШЪХАФ ФПМШЛП ПДЙО УХВУФТБФ ДМС УЧПЕЗП ДЧЙЦЕОЙС; ОЕУЛПМШЛП ФЙРПЧ НПМЕЛХМ БДЗЕЪЙЙ ЛМЕФЛЙ Й ЧОЕЛМЕФПЮОПЗП НБФТЙЛУБ НПЗХФ ПВЕУРЕЮЙЧБФШ ТПУФ ОЕТЧОЩИ ПФТПУФЛПЧ Х ПРТЕДЕМЕООЩИ ФЙРПЧ ОЕКТПОПЧ. оБРТЙНЕТ, ДМС РПМОПЗП ЙОЗЙВЙТПЧБОЙС ТПУФБ БЛУПОПЧ Ч УФПТПОХ ЫЧБООПЧУЛПК ЛМЕФЛЙ ОЕПВИПДЙНП РТЙНЕОСФШ ПДОПЧТЕНЕООП БОФЙФЕМБ Л Ll/NgCAM, N-ЛБДЗЕТЙОХ Й ЙОФЕЗТЙОБН. пДЙО ФЙР БОФЙФЕМ УБН РП УЕВЕ ОЕ НПЦЕФ РПНЕЫБФШ ТПУФХ БЛУПОБ⁸⁸ћ ⁸⁹⁾.

зМБЧБ 23. тБЪЧЙФЙЕ ОЕТЧОПК УЙУФЕНЩљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљ љљљљљљљљљљљљљљљ 547

тЙУ. 23.21. вЕМЛЙ ЧОЕЛМЕФПЮОПЗП НБФТЙЛУБ, ПРПУТЕДХАЭЙЕ БДЗЕЪЙА ЛМЕФПЛ Л УХВУФТБФХ Й ПФФБМЛЙЧБОЙЕ. (б) уИЕНБФЙЮЕУЛПЕ РТЕДУФБЧМЕОЙЕ ДПНЕООПК УФТХЛФХТЩ ГЕРЕК, УПУФПСЭЕК ЙЪ ЖЙВТПОЕЛФЙОБ, МБНЙОЙОБ (б ГЕРШ), РЕТГЕМБОБ Й ФЕОБУГЙОБ-у, Б ФБЛЦЕ ХЮБУФЛПЧ, Л ЛПФПТЩН РТЙУПЕДЙОСАФУС ЛМЕФЛЙ, ЛПММБЗЕО, ЗЕРБТЙО, ЖЙВТПОЕЛФЙО, ЙОФЕЗТЙО, ЖЙВТЙО Й БМШЖБ-ДЙУФТПЗМЙЛБО. S ХЛБЪЩЧБЕФ ОБ ТБУРПМПЦЕОЙС ПУФБФЛПЧ ГЙУФЕЙОБ, ЛПФПТЩЕ ПВТБЪХАФ ДЙУХМШЖЙДОЩЕ НПУФЙЛЙ НЕЦДХ ГЕРПЮЛБНЙ. фЕОБУГЙО-у УПДЕТЦЙФ ЛБЛ УЧСЪЩЧБАЭЙЕ, ФБЛ Й ПФФБМЛЙЧБАЭЙЕ ДПНЕОЩ; ПУОПЧОПК ЕЗП ЬЖЖЕЛФ, ПДОБЛП, ПФФБМЛЙЧБОЙЕ ЛМЕФПЛ Й ЛПОХУПЧ ТПУФБ. (ч) нПМЕЛХМЩ, ЙЪПВТБЦЕООЩЕ Ч ПРТЕДЕМЕООПН НБУЫФБВЕ. чУЕ, ЛТПНЕ РЕТГЕМБОБ, СЧМСАФУС ПМЙЗПРТПФЕЙОБНЙ, ГЕРЙ УЧСЪБОЩ ДТХЗ У ДТХЗПН ДЙУХМШЖЙДОЩНЙ НПУФЙЛБНЙ. рХОЛФЙТОПК МЙОЙЕК РПЛБЪБО ЗЕРБТБОУХМШЖБФ 90 Й 170 ОН ДМЙОПК, УЧСЪБООЩК У N ФЕТНЙОБМШОЩН ДПНЕОПН РЕТГЕМБОБ. (йЪ Engel м., 1992.) Fig. 23.21. Extracellular Matrix Proteins that mediate cell-substrate adhesion and repulsion. (A) Schematic representations of the domain structure of the chains that comprise fibronectin, laminin (A chain), perlecan, and tenascin-C, and the sites at which cells, collagen, heparin, fibronectin, integrin, fibrin, and α-dystroglycan bind. S indicates positions of Cys residues involved in interchain disulfide bridging. Tenascin-C contains both binding and repulsive domains; the predominate effect of the whole protein is repulsion of cells and growth cones. (B) Molecules drawn approximately to scale. All but perlecan are oligomeric proteins; the chains are linked by disulfide bonds. Dashed lines indicate the 90- to 170-nm-long heparan sulfate chains attached to the N-terminal domain of perlecan. (After Engel, J., 1992.)

548љљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљљ тБЪДЕМ IV. тБЪЧЙФЙЕ ОЕТЧОПК УЙУФЕНЩ

§ 5. хРТБЧМЕОЙЕ ТПУФПН БЛУПОБ

бЛУПОЩ ОЕТЧОЩИ ЛМЕФПЛ НПЗХФ ДПУФЙЗБФШ 1 НЕФТБ Й ВПМЕЕ Ч ДМЙОХ, ПВТБЪХС УЙОБРУЩ Ч ПРТЕДЕМЕООПН НЕУФЕ ОБ УФТПЗП ПРТЕДЕМЕООПК ЛМЕФЛЕ Ч ПВМБУФЙ, ЗДЕ ЙНЕЕФУС ВПМШЫПЕ ЛПМЙЮЕУФЧП ДТХЗЙИ РПФЕОГЙБМШОЩИ ЛМЕФПЛ-НЙЫЕОЕК. дЧЕ ПУОПЧОЩЕ ФЕПТЙЙ, ЛБУБАЭЙЕУС ФПЗП, ЛБЛЙН ПВТБЪПН ХУФБОБЧМЙЧБЕФУС ФБЛБС УРЕГЙЖЙЮОПУФШ Ч УЙОБРФЙЮЕУЛЙИ УЧСЪСИ ЧП ЧТЕНС ТБЪЧЙФЙС, ВЩМЙ РТЕДМПЦЕОЩ Ч РЕТЧПК ЮЕФЧЕТФЙ ДЧБДГБФПЗП ЧЕЛБ. уПЗМБУОП ПДОПК, ОЕКТПОЩ Й ЙИ НЙЫЕОЙ ЪБТБОЕЕ ЪБРТПЗТБННЙТПЧБОЩ ОБ ПВТБЪПЧБОЙЕ ПРТЕДЕМЕООЩИ УЙОБРФЙЮЕУЛЙИ УЧСЪЕК⁹⁰⁾. дТХЗБС ФЕПТЙС УЮЙФБЕФ, ЮФП РЕТЧПОБЮБМШОП УЧСЪЙ ХУФБОБЧМЙЧБАФУС ВПМЕЕ ЙМЙ НЕОЕЕ УМХЮБКОП, Б ЪБФЕН ЮБУФШ ЙЪ ОЙИ ТЕПТЗБОЙЪПЧЩЧБЕФУС ВМБЗПДБТС ЧМЙСОЙСН ОБ ОЕКТПОЩ УП УФПТПОЩ ЛМЕФПЛ-НЙЫЕОЕК, Ч ТЕЪХМШФБФЕ ЮЕЗП РТПЙУИПДЙФ ХУФТБОЕОЙЕ ПЫЙВПЮОЩИ УЙОБРУПЧ Й ЗЙВЕМШ ОЕРТБЧЙМШОП УПЕДЙОЕООЩИ ЛМЕФПЛ⁹¹⁾. ьЛУРЕТЙНЕОФБМШОЩЕ ДПЛБЪБФЕМШУФЧБ, РПМХЮЕООЩЕ Л ОБУФПСЭЕНХ ЧТЕНЕОЙ, ЗПЧПТСФ Ч РПМШЪХ ФПЗП, ЮФП ТПУФ БЛУПОПЧ Й ПВТБЪПЧБОЙЕ УЙОБРФЙЮЕУЛЙИ УЧСЪЕК СЧМСЕФУС УЕМЕЛФЙЧОЩН РТПГЕУУПН; БЛУПО ОБРТБЧМСЕФУС УФТПЗП Л УЧПЕК ГЕМЙ ВМБЗПДБТС ПРТЕДЕМЕООЩН УЙЗОБМБН Ч УЧПЕН ПЛТХЦЕОЙЙ⁹²⁾.