Аутосомно-доминантный гипопла-стический гранулообразный ННА.

На поверхности коронок видны множественные ямки и бороздки, располагающиеся хаотично, имею­щие различную глубину, а послед­ние — неодинаковую ширину и дли­ну. Эмаль, находящаяся между ям­ками и бороздками, гранулообраз-ного вида, достаточно твердая, прочно соединяется с дентином, ис­тончена по всей поверхности коро­нок, особенно в местах дефек­тов. Между зубами имеются тремы. В пришеечной части некоторых ко­ронок, там, где нет дефектов, по­верхность эмали гладкая. Наблюда­ется гиперестезия. У одного и того же ребенка цвет эмали на разных группах зубов варьирует от светлых тонов на передних зубах до более темных на боковых. Блеск эмали со­хранен. На коронках зубов обнару­живается сочетание мелких сколов с незначительной патологической стираемостью эмали. У детей корон­ки зубов выглядят по-разному: в виде столбиков или конусообразной формы, с закругленным режущим краем. Бугры премоляров и моляров имеют шиловидную форму, что со­здает ложное впечатление наличия на жевательной поверхности зубов кариозных полостей. Со временем шипы откалываются. На молочных молярах отколы шипов чаще обна­руживаются на верхушке бугров, в том месте, откуда они берут начало. На постоянных зубах отколы на­блюдаются с одинаковой частотой, как на вершине бугров, в средней их части, так и у основания. Сколов­шиеся у основания бугра шипы оставляют на жевательной поверх­ности участки обнаженного денти­на, по которым можно определить количество имевшихся ранее буг­ров. Дети жалуются на гипересте­зию. Обнаженный дентин имеет не­одинаковую окраску, интенсивность которой зависит от давности скола и его глубины. Наблюдается пораже­ние молочных и постоянных зубов.

Х-сцепленный доминантный ги- попластический ННА гладкий у

мужчин. Эмаль незначительно ис­тончена по всей поверхности коро­нок, гладкая, блестящая, желтова­то-коричневая на боковых зубах и светло-желтая на передних. Отме­чаются тремы, патологическая сти-раемость эмали и гиперплазия. По­ражены молочные и постоянные зубы.

Х-сцепленный доминантный ги- попластический ННА полосчато-бо­роздчатый у женщин. На вестибу­лярной и щечной поверхностях ко­ронок имеются продольно располо­женные полосы и борозды. Эмаль твердая, слой ее истончен лишь в местах борозд. На дне некоторых борозд — дополнительные углубле­ния, в которых эмаль значительно истончена или отсутствует. На од­ном и том же зубе полосы и бороз­ды имеют неодинаковую длину и ширину, а последние — разную глу­бину. Расположены они друг от друга на разном расстоянии, сим­метричность поражения отсутству­ет. Цвет эмали в местах полос полу­прозрачный, а борозд — свет­ло-желтый. В области дополнитель­ных углублений видны темные точ­ки пигментированной эмали. Тре­мы отсутствуют. Число пораженных молочных и постоянных зубов ва­рьирует.

Аутосомно-рецессивный гипопла-стический шероховатый ННА. Про­резавшиеся зубы вследствие истон­чения и быстрого скалывания эма­ли имеют измененную форму и уменьшенную величину. Истонче­ние и скалывание эмали более час­то отмечаются на вестибулярной и щечной поверхности коронок. Со­хранившаяся эмаль выглядит в виде тонких, маленьких островков, кото­рые при попытке отделения их от дентина легко скалываются или от­деляются целиком, что указывает на хрупкость эмали и ослабление ее сцепления с дентином. Эти остров­ки эмали придают поверхности ко-

ронок шероховатость. Более тол­стый слой эмали отмечается в при­шеечной области коронок. Большое количество сохранившейся эмали обнаруживается на контактной и небной поверхностях зубов. У раз­ных групп зубов цвет эмали неоди­наков, он варьирует от светло-жел­того на передних зубах до тем­но-коричневого на жевательных. На буграх молочных и постоянных моляров наблюдаются мелкие ско­лы и незначительная патологиче­ская стираемость эмали. Имеются тремы и гиперестезия, поражены молочные и постоянные зубы.

Гипоматурационная форма ННА имеет 4 вида клинических проявле­ний.

Аутосомно-доминантный гипома-
турационный пигментированный

ННА (рис. 5.14). Поверхность коро­нок в первое время после прорезы­вания зубов гладкая, толщина эма­ли в пределах нормы, тремы отсут­ствуют. Эмаль недостаточно твер­дая, лишена блеска, имеет разную окраску. У одних детей эмаль жел­того или коричневого цвета, у дру­гих зубы имеют меловидную непро­зрачную эмаль, лишенную блеска, на которой со временем могут по­являться желтоватые и коричнева­тые пятнышки и полоски, цвет ко­торых при чистке зубов не изменя­ется. У детей, имеющих такой по­рок развития, через некоторое вре­мя на фронтальных и боковых зубах появляются средние и крупные сколы, сочетающиеся со значитель­ной патологической стираемостью эмали, что обусловливает гипере­стезию. У детей поражены молоч­ные и постоянные зубы.

Аутосомно-доминантный гипома-турационный ННА «снежная шап­ка». На группе зубов разного пери­ода минерализации с вестибуляр­ной и щечной поверхности видны единичные, лишенные блеска, ма­тово-белые пятна с ровными или фестончатыми краями, четкими границами. Поверхность коронок

Рис. 5.14. Аутосомно-доминантный ги-поматурационный пигментированный наследственный несовершенный аме-логенез.

Рис. 5.15. Аутосомно-доминантный ги-поматурационный наследственный не­совершенный амелогенез «снежная шапка».

гладкая, эмаль твердая, толщина ее в пределах нормы, тремы и гипе­рестезия отсутствуют (рис. 5.15). У одного и того же ребенка величи­на и форма пятен различные, сим­метричность в их расположении от­сутствует, метиленовым синим пят­на не окрашиваются. Число пора­женных молочных и постоянных зубов варьирует, чаще бывает пора­жение постоянных зубов верхней челюсти.

Аутосомно-рецессивный гипома-
турационный пигментированный

ННА. Поверхность коронок у толь­ко что прорезавшихся зубов, как правило, гладкая, толщина эмали в пределах нормы, тремы отсутству­ют. Цвет эмали варьирует от мато­во-белого до светло-коричневого, эмаль недостаточно твердая, лише-

Н5

на блеска. Через некоторое время на зубах, в основном с вестибуляр­ной поверхности, появляются сред­ние и крупные сколы, сочетающие­ся со значительной патологической стираемостью эмали, что приводит к появлению гиперестезии. Истон­чение эмали отмечается лишь в ме­стах дефектов. Число пораженных молочных и постоянных зубов ва­рьирует.

Х-сцепленный рецессивный гипо-матурационный ННА полосатый у женщин. На зубах, в основном с ве­стибулярной поверхности коронок, видны продольные полосы неоди­наковой длины и ширины, число которых на одноименных зубах раз­личное, симметричность в их рас­положении отсутствует. Окраска полос неодинаковая, одни полосы имеют нормальную полупрозрач­ную эмаль, другие — матово-белую, светло-желтую или светло-коричне­вую. Поверхность коронок гладкая, толщина эмали в пределах нормы. Эмаль недостаточно твердая. Со временем на жевательной поверх­ности зубов возникают средние и крупные сколы, сочетающиеся со значительной патологической сти­раемостью эмали, что приводит к появлению гиперестезии. Пораже­ны молочные и постоянные зубы.

Гипоминерализованная форма ННА имеет 2 вида клинических проявлений.

Аутосомно-доминантный гипоми-нерализованный ННА. Поверхность коронок в первое время после про­резывания зубов гладкая, слой эма­ли нормальной толщины, цвет ее варьирует от матово-белого до свет­ло-коричневого, тремы отсутству­ют. При зондировании плотность эмали снижена, в нее можно про­никнуть зондом или отделить при экскавации от дентина. Со време­нем интенсивность окраски нарас­тает, отмечено сочетание сколов со значительной патологической сти­раемостью и слущиванием эмали, которые приводят к появлению

трем и гиперестезии. Поражены молочные и постоянные зубы.

Аутосомно-рецессивный гипоми-нерализованный ННА. Поверхность коронок в первое время после про­резывания зубов гладкая, эмаль обычной толщины, плотность ее значительно снижена, в нее легко можно проникнуть зондом или от­делить при экскавации от дентина. Тремы отсутствуют. Цвет эмали ва­рьирует от матово-белого до темно-коричневого. Вскоре после проре­зывания зубов интенсивность окра­ски нарастает до более темных то­нов, отмечаются сколы, значитель­ная патологическая стираемость и слущивание эмали, которые в ко­роткий срок приводят к появлению трем, обнажению дентина и гипере­стезии. Эмаль в виде небольшого участка сохранена только в прише-ечной части коронок. Наблюдается поражение молочных и постоянных зубов.