 |
Классификация ревматической лихорадки
|
|
|
|
Ревматическая лихорадка
(ревматизм)
Ревматическая лихорадка (ревматизм) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста, в связи с инфицированием β-гемолитическим стрептококком группы А.
Тяжесть болезни определяется поражением сердца, в первую очередь миокарда и эндокарда, с формированием клапанных пороков и развитием сердечной недостаточности, чему способствует рецидивирующее, прогрессирующее течение. Поражение других органов и систем имеет второстепенное значение и не влияет на прогноз.
Эпидемиология
В России первичная заболеваемость ревматической лихорадкой составляет в среднем 0,03%, частота ревматических пороков сердца – 0,17%. В последние годы отмечается «возрождение» болезни. Пик заболеваемости приходится на детский и юношеский возраст (5-15 лет) и не зависит от пола. В редких случаях острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) развивается у лиц в возрасте 20 – 30 лет, однако, после 30 лет первичный ревматический процесс практически не встречается.
Этиология
Ведущая роль в развитии ОРЛ принадлежит β-гемолитическому стрептококку группы А. Это открытие было сделано отечественным академиком Н.Д. Стражеско.
Стрептококковую этиологию болезни доказывают следующие факты:
1. Хронологическая связь ОРЛ с перенесенной стрептококковой
инфекцией (ангина, обострение хронического тонзиллита, скарлатина).
2. У 100% больных ОРЛ первые 2 недели стрептококк высевается из
зева.
3. В крови больных определяются высокие титры
противострептококковых антител (1: 250 и более).
|
|
|
4. Эффективность лечения и профилактики ревматической лихорадки
препаратами пенициллина, оказывающими на β-гемолитический
стрептококк группы А бактерицидное действие.
Развитию ревматической лихорадки способствует наследственная (генетическая) предрасположенность. Она проявляется сходством антигенной структуры М-протеина клеточной стенки β-гемолитического стрептококка с антигенными компонентами миокарда, головного мозга и синовиальных оболочек суставов, что приводит к перекрестной реакции противострептококковых антител и тканей пациента (феномен молекулярной мимикрии) с развитием иммунного воспаления на основе реакций иммунокомплексного и аутоиммунного типов.
Установлена связь заболевания с наследованием определенного аллоантигена D 8/17 В – лимфоцитов, который выявляется с помощью моноклональных антителу 75-100% больных и лишь у 15% здоровых лиц.
О роли генетических факторов свидетельствует более высокая распространенность ревматической болезни в отдельных семьях, а также то, что стрептококковая инфекция наблюдается достаточно часто, однако ОРЛ заболевает только около 3% переболевших.
Определенное значение имеют социальные факторы – неблагоприятные бытовые условия, неполноценное питание.
Патогенез
При ревматической лихорадке развивается иммунное воспаление миокарда и соединительной Тани, которое имеет несколько этапов:
I. Образование противострептококковых антител.
Факторами вирулентности стрептококка являются М-протеин клеточной стенки, гиалуроновая кислота капсулы и токсины (ферменты) стрептококка, обладающие свойствами антигенов – стрептолизины – О и S, стрептокиназа, стрептогиалуронидаза, дезоксирибонуклеаза. В ответ на стрептококковую инфекцию у больного вырабатываются противострептококковые антитела: антистрептолизин – О (АСЛ – О), антистрептолизин S (АСЛ – S), антистрептокиназа (АСК), антистрептогиалуронидаза (АСГ), антидезоксирибонуклеаза.
|
|
|
II. Формирование иммунных комплексов.
Антигены стрептококка, противострептококковые антитела и комплемент образуют циркулирующие в крови иммунные комплексы (ЦИК).
III. Повреждение тканей сердца по типу реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ).
Вследствие наследственно детерминированного сходства стрептококковыхи тканевых антигенов ЦИК оседают в микроциркуляторном русле миокарда с развитием иммунного воспаления по типу ГНТ. Токсины стрептококка способны также оказывать и прямое повреждающее действиена миокард и соединительную ткань.
В воспалительном процессе участвуют в основном нейтрофилы, которые фагоцитируют ИК. Нарушаются процессы микроциркуляции, образуются микротромбы, фибридные некрозы. Начавшись в эндотелии сосудов, иммунное воспаление выходит за его пределы вглубь тканей.
IV. Образование аутоантител к миокарду и соединительной ткани.
V. Длительное иммунное воспаление по типу реакции гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ).
Воспалительный процесс изменяет антигенные свойства миокарда и соединительной ткани больного, что вызывает образование аутоантител и приводит к развитию длительного иммунного воспаления по типу ГЗТ с участием сенсибилизированных лимфоцитов. Следствием этого воспаления является формирование ашофф-талалаевских гранулем и склерозирование тканей.
Ревматическая лихорадка протекает волнообразно, обостряясь под влиянием стрептококковой или другой инфекции, различных неспецифических факторов (беременность, стресс, прививки, инсоляция и т.д.). Стрептококковая инфекция, сыграв роль пускового фактора болезни, может в дальнейшем не принимать участия в прогрессировании болезни.
Патанатомия
Наблюдаются характерные фазовые изменения соединительной ткани6
- мукоидное набухание (деструкция оболочек коллагеновых волокон с накоплением кислых мукополисахаридов) (обратимая фаза)
- фибриноидный некроз коллагеновых волокон
- образование ашофф-талалаевских гранулем
- склероз.
Продолжительность всего патоморфологического цикла при ОРЛ составляет в среднем 8 месяцев. Ревматические гранулемы обычно располагаются в миокарде, эндокарде, периваскулярной соединительной ткани.
|
|
|
Наряду с формированием гранулем при ОРЛ наблюдается неспецифическая воспалительная реакция в миокарде и синовиальных оболочках суставов. При хорее поражаются клетки полосатого тела.
В ранние сроки болезни клиническую картину обычно определяет миокардит. Признаки поражения эндокарда выявляются спустя 6-8 недель от начала заболевания в виде бородавчатого эндокарита, вальвулита, поражения сухожильных нитей и фиброзного кольца. В тяжелых случаях возможно поражение и перикарда (панкардит). В клинике ревматическое воспаление сердца обозначается термином кардит.
Наблюдается определенная закономерность поражения клапанов сердца; чаще всего поражается митральный клапан, реже аортальный и трехстворчатый. Недостаточность митрального клапана формируется спустя 6 месяцев после начала ОРЛ, митральный стеноз – через 2 года, пороки аортального клапана – в более поздние сроки.
Классификация
В 2003г Ассоциацией ревматологов России (АРР) была принята современная классификация ревматической лихорадки, адаптировнная к МКБ 10-го пересмотра (1992) и соответствующая международным стандартам.
Классификация ревматической лихорадки
| Клинические варианты | Клинические варианты | Исход | Недостаточность кровообращения (ХСН), стадии и ФК | |
| основные | дополни тельные | |||
| Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка | Кардит Артрит Хорея Кольцевид- ная эритема Ревматичес- кие узелки | Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты | Выздоров- ление хроническая ревматическая болезнь сердца: -без пороков сердца - с пороком сердца | Отсутствует ХСН 1 II АБ III стадии I – IV ФК |
Ранее в отечественной клинической практике широко использовалась классификация ревматизма Всесоюзного научного общества ревматологов (1990).
|
|
|
