 |
Глава 1. Этиология врожденных пороков сердца
|
|
|
|
ВРОЖДЕННЫЕ
ПОРОКИ СЕРДЦА
У ВЗРОСЛЫХ
Киров -2008
УДК 615.375.03: 616 - 002.77
Печатается по решению редакционно-издательского совета Кировской государственной медицинской академии от 2008 г. (протокол №)
Врожденные пороки сердца у взрослых (клиника, диагностика, лечение). Учебное пособие для студентов медицинских вузов/сост. О.В. Симонова, Е.Н. Сухих. - Киров: Кировская государственная медицинская академия, 2008. - 78 с.
В учебном пособии рассмотрены основные клинические проявления врожденных пороков сердца, представлены современные методы диагностики и лечения врожденных пороков сердца.
Пособие предназначено для студентов медицинских вузов.
Рецензент: профессор кафедры госпитальной терапии Кировской ГМА, д.м.н. Е.И. Тарловская
ã Симонова О.В., Сухих Е.Н. - Киров, 2008
Оглавление
| Список условных сокращений………………………………………………… | |
| Предисловие……………………………………………………………………. | |
| Методические указания……………………………………………………….. | |
| Глава 1. Этиология врожденных пороков сердца……………………………. | |
| Глава 2. Классификация врожденных пороков сердца……………………… | |
| Глава 3. Общие патофизиологические, патоморфологические и клинические признаки врожденных пороков сердца…………………………………. | |
| Глава 4. Дефект межпредсердной перегородки……………………………… | |
| Глава 5. Дефект межжелудочковой перегородки……………………………. | |
| Глава 7. Открытый артериальный проток…………………………………… | |
| Глава 8. Коарктация аорты……………………………………………………. | |
| Глава 8. Изолированный стеноз легочной артерии………………………….. | |
| Глава 9. Аортальный стеноз…………………………………………………… | |
| Глава 10. Пролапс митрального клапана……………………………………... | |
| Глава 11. Аномалия Эбштейна ……………………………………………….. | |
| Глава 12. Тетрада Фалло ……………………………………………………… | |
| Глава 13. Аномалии расположения сердца…………………………………... | |
| Глава 14. Врожденные пороки сердца и беременность……………………... | |
| Приложение 1………………………………………………………………….. | |
| Приложение 2…………………………………………………………………... | |
| Контрольные вопросы…………………………………………………………. | |
| Тестовые задания ……………………………………………………………… | |
| Ситуационные задачи………………………………………………………….. | |
| Заключение……………………………………………………………………... | |
| Список литературы…………………………………………………………….. |
|
|
|
СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ
| АС | -аортальный стеноз |
| ВПВ | -верхняя полая вена |
| ВПС | -врожденные пороки сердца |
| ДМЖП | -дефект межжелудочковой перегородки |
| ДМПП | -дефект межпредсердной перегородки |
| ИСЛА | -изолированный стеноз легочной артерии |
| КоА | -коарктация аорты |
| ЛА | -легочная артерия |
| ЛГ | -легочная гипертензия |
| ЛП | -левое пресердие |
| ЛЖ | -левый желудочек |
| МОК | -минутный объем крови |
| НПВ | -нижняя полая вена |
| ОАП | -открытый аортальный проток |
| ОЛСС | - общее лёгочное сосудистое сопротивление |
| ОПСС | - общее периферическое сосудистое сопротивление |
| ПМК | -пролапс митрального клапана |
| ПП | -правое предсердие |
| ПЖ | -правый желудочек |
| Qp | -минутный кровоток |
| Qs | -системный кровоток |
ПРЕДИСЛОВИЕ
Врожденные пороки сердца (ВПС) - это аномалии развития клапанов, перегородок сердца и магистральных сосудов, приводящие к нарушению внутрисердечной и системной гемодинамики.
ВПС составляют около 30% всех пороков развития. Основное число больных с ВПС умирает на первом году жизни (50-90%). После первого года жизни смертность снижается и в возрасте от 1 года до 15 лет составляет не более 5%. ВПС у взрослых это, как правило, умеренные клапанные дефекты небольших или средних размеров, которые не были устранены хирургическим путем в детстве. Доля ВПС среди всех заболеваний сердечно-сосудистой системы у взрослых составляет около 1%. Наиболее часто у взрослых встречаются дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), небольшой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый аортальный проток (ОАП), изолированная коарктация аорты (КоА), изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА), клапанный аортальный стеноз (АС). К редким ВПС, при которых больные доживают до зрелого возраста без оперативного вмешательства, относятся: подклапанный и надклапанный АС, аномалия Эбштейна, синдром Лютембаше, коронарная артериовенозная фистула, декстрокардия, идиопатическое расширение легочной артерии. Цель данного пособия: осветить вопросы методологии диагноза, дифференциального диагноза и лечения ВПС, наиболее часто встречающихся у взрослых.
|
|
|
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
В соответствии с требованиями специальности врач-терапевт должен знать клинику, диагностику и лечение ВПС. Врач-терапевт должен уметь назначить необходимые лекарственные средства при ВПС (Государственный стандарт послевузовской профессиональной подготовки специалистов с высшим образованием по специальности 040122 «Терапия» от 31 января 2001 г.). Клиника, диагностика и лечение ВПС подробно изучается на 5 курсе лечебного факультета на цикле внутренние болезни. Продолжительность изучения непосредственных вопросов этиологии, патогенеза, классификации, клиники, диагностики и лечения отдельных нозологических форм ВПС составляет 4 часа практических занятий и 2 часа лекций. Аудиторная самостоятельная работа студентов представляет собой решение карт-задач, решение тестовых заданий множественного расширенного выбора и тестов соответствия, осмотр больных с выделением основных клинических синдромов, формулировкой диагноза по современной классификации, составлением программы обследования и лечения. Внеаудиторная самостоятельная работа студентов заключается в изучении теоретического материала, решении карт-задач. Вопросы данной темы включены в переводной курсовой экзамен и государственную аттестацию.
|
|
|
Целью занятий является углубление теоретических знаний и повышение практической подготовки выпускников медицинских ВУЗов по диагностике и лечению ВПС.
Глава 1. Этиология врожденных пороков сердца
К основным причинам ВПС относятся: хромосомные нарушения, мутации одного гена, факторы внешней среды и полигенно-мультифакториальное наследование.
Хромосомные нарушения выявляются у 5% больных ВПС. Причем, ВПС в этих случаях сочетаются, как правило, с другими пороками развития. Примером может служить развитие ДМПП, ДМЖП и ОАП при трисомии 21 аутосомы при синдроме Дауна. Аномалии половых хромосом (кариотип 45Х у женщин может приводить к развитию КоА или ДМЖП.
Около 2-3% ВПС обусловлены мутациями одного гена. В этом случае также большинство ВПС сочетается с аномалиями развития других органов.
В 1-2% случаев развитию ВПС способствуют средовые факторы. Такие как: воздействие рентгеновского излучения на организм женщины в I триместре беременности, ионизирующей радиации, некоторых лекарственных препаратов (амфетамины, противосудорожные препараты, содержащие литий, прогестагены), инфекционных агентов, алкоголя. Так, к примеру, корь перенесенная матерью в период беременности, увеличивает частоту незаращения ОАП и возникновение ИСЛА у ребенка. У матерей, страдающих алкоголизмом, дети с ВПС встречаются в 10-15% случаев.
Чаще же всего (в 90% случаев) причиной ВПС является полигенно-мультифакториальное наследование.
Помимо этиологических факторов, выделяют факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относят:
1. возраст матери старше 30 лет
2. заболевания эндокринной системы у супругов
3. ранние токсикозы и угрозы прерывания беременности
4. мертворождение в анамнезе
5. наличие в семье других детей с ВПС
6. прием женщиной гормональных препаратов для сохранения беременности при угрозе выкидыша
|
|
|
|
|
|
