 |
Глава 8. Изолированный стеноз легочной артерии
|
|
|
|
Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) относится к числу распространенных ВПС и встречается в 6,8-9% всех пороков, одинаково часто у лиц обоего пола.
Морфологически ИСЛА неоднороден, выделяют следующие его варианты:
1. Стеноз клапанов легочной артерии (ЛА) с интактной межжелудочковой перегородкой. Сужение расположено в области клапанов ЛА и чаще представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием диаметром от 1 до 10 мм.
2. Инфундибулярный стеноз с интактной межжелудочковой перегородкой.
3. Суправальвулярный (надклапанный) стеноз ЛА и ее ветвей.
4. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие аномалии мышц.
5. Атрезия ЛА с интактной межжелудочковой перегородкой.
Нарушения гемодинамики. Препятствие к выбросу крови из ПЖ (рис.19) приводит к повышению систолического давления в нем (до 200 мм рт. ст., в норме до 30).
В результате образуется систолический градиент давления между ПЖ и легочной артерией. Мышца ПЖ гипертрофируется. Постепенно происходят дистрофические изменения миокарда ПЖ, возникает его дилатация. Возникает относительная недостаточность трехстворчатого клапана, появляются симптомы сердечной недостаточности.
Степень стеноза с возрастом увеличивается, так как измененный поток крови через суженное отверстие усугубляет клапанную деформацию. В зависимости от градиента давления между ПЖ и ЛА выделяют:
1. легкую степень стеноза – градиент менее 50 мм рт ст
2. среднюю степень – 50-80 мм рт ст
3. тяжелый стеноз – более 80 мм рт ст
 |
Клиника. Клинические особенности ИСЛА целиком зависят от степени стеноза. При «бледных» вариантах ИСЛА жалобы незначительные и в основном сводятся к одышке при нагрузке; нередко кончики пальцев, нос, щеки имеют малиновый оттенок. Единственным проявлением порока являются систолическое дрожание и грубый систолический шум типа изгнания во втором межреберье слева у грудины в сочетании с ослабленным II тоном (клапанный стеноз). Интенсивность и продолжительность шума прямо пропорциональны степени стеноза. У больных с инфундибулярным или комбинированным стенозом систолическое дрожание и шум определяются в третьем и четвертом межреберьях слева. На основании сердца могут выслушиваться систолический тон изгнания (сразу за I тоном) и клики – результат пролабирования диафрагмы легочных клапанов. Признаки сердечной недостаточности отсутствуют или не превышают IIБ степени.
|
|
|
При тяжелом стенозе обращают на себя внимание цианоз, интенсивность которого нарастает с возрастом, симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек». Больные предъявляют жалобы на одышку при малейшей физической нагрузке и боль в области сердца (дефицит коронарного кровотока на фоне резкой гипертрофии миокарда ПЖ). Иногда у больных отмечаются головокружения и синкопальные состояния, которые носят аритмогенный характер, в силу чего могут расцениваться как предвестник внезапной смерти. Правожелудочковая сердечная недостаточность (гепатомегалия, отеки) часто носит рефрактерный характер и, раз возникнув, имеет прогрессирующее течение. У большинства больных образуется правосторонний сердечный горб. Определяется усиленный сердечный толчок (признак гипертрофии миокарда ПЖ). В большинстве случаев вдоль левого края грудины определяется грубый, продолжительный шум клапанного стеноза легочной артерии с максимумом во втором межреберье. При выраженной сердечной недостаточности давление в ПЖ падает, шум ослабевает. Локальный систолический шум у основания мечевидного отростка свидетельствует об относительной недостаточности трехстворчатого клапана.
|
|
|
Инструментальная диагностика. На ЭКГ у больных с ИСЛА имеются признаки гипертрофии ПП, резкое отклонение электрической оси сердца вправо, выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка. Сегмент ST часто смещен на 2-5 мм ниже изолинии с отрицательным глубоким зубцом Т в отведениях от V1 – V4, что отражает снижение коронарного кровотока и выраженные обменные нарушения в миокарде.
 |  | ||
Рис. 20. Рентгенограммы при ИСЛА
На рентгенограмме грудной клетки отмечается резкое обеднение легочного рисунка. При тяжелом стенозе может определяться кардиомегалия, постстенотическое расширение ствола ЛА (рис.20). Степень выбухания дуги ЛА определяется направлением струи крови, врожденными особенностями строения соединительной ткани сосудистой стенки и не всегда отражает степень стеноза.
ДЭХОКГ клапанного стеноза ЛА основана главным образом на выявлении аномалий движения створки клапана: нарушенное открытие клапана, во время систолы створки выбухают в просвет сосуда, уменьшение отверстия из-зи сращения створок, гипоплазия клапанного кольца. Одновременно определяются гипертрофия ПЖ и межжелудочковой перегородки при нормальном движении последней, увеличении экскурсии трикуспидального клапана и задержка его закрытия, турбулентный ток крови в области клапана ЛА (рис.21), косвенно подсчитывается градиент давления между ПЖ и ЛА.
При катетеризации полостей сердца обнаруживается высокое систолическое давление в ПЖ. Если катетер, несмотря на стеноз, удается провести в ЛА, то измеряют величину систолического градиента давлений между ней и ПЖ, отражающую степень стеноза. Выявление градиента давления на уровне клапанов ЛА, выше или ниже их позволяет диагностировать соответственно уровень стеноза: клапанный, надклапанный, инфундибулярный и сочетанный. По уровню давления можно выделять варианты с давлением ниже (до 100 мм рт. ст.) и выше системного, при последних особенно страдает системный кровоток.
| |||
 | |||
Правая вентрикулография в двух проекциях выявляет полость ПЖ с выраженной гипертрофией миокарда, локализацию, характер и степень стеноза, состояние кольца, ствола и ветвей ЛА. Полость ПЖ может быть нормальных или уменьшенных размеров с нормальной или увеличенной фракцией выброса.
|
|
|
Показаниями к хирургическому лечению ИСЛА в раннем возрасте являются выраженный цианоз, кардиомегалия, сердечная недостаточность, увеличение градиента давления между ПЖ и ЛА до 40-50 мм рт. ст. и более, давления в ПЖ – до 70-75 мм рт. ст. и выше. Предпочтительно оперировать больных в возрасте до 16 лет, так как более поздние вмешательства увеличивают риск развития необратимых изменений в миокарде правого желудочка.
Летальность после хирургического вмешательства не превышает 3%. Однако она резко увеличивается при выраженной кардиомегалии, обусловленной не только гипертрофией, но и дилатацией правых полостей сердца, т.е. когда имеется поражение сократительного миокарда. Отдаленные результаты, как правило, хорошие и находятся в прямой зависимости от возраста больного, в котором сделана операция, и исходной тяжести стеноза.
Медикаментозная терапия включает лечение сердечной недостаточности и профилактику инфекционного эндокардита.
Прогноз. Тяжелые формы порока выявляются рано и требуют хирургической коррекции, так как стеноз быстро прогрессирует. Менее тяжелые формы характеризуются относительно благополучным течением, удовлетворительной переносимостью физических нагрузок до 20-30 лет, затем появляются признаки сердечной недостаточности, к 50 годам остаются живыми только 12% больных. Средняя продолжительность жизни при ИСЛА неоперированных больных равняется 24,5 годам. Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит.
|
|
|
