 |
Глава 4. Дефект межпредсердной перегородки
|
|
|
|
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — ВПС с наличием сообщения между предсердиями, являющияся результатом ненормального развития первичных или вторичных межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков.
Это распространенный ВПС, встречается в 7,8% случаев всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и у 30% — у взрослых, в 2-3 раза чаще у женщин.
В зависимости от расположения дефекта и эмбриологических особенностей развития перегородки различают:
1) Высокий вторичный ДМПП - встречается в 15% случаев и локализуются около устья верхней полой вены (ВПВ) и синусового узла, нередко сочетается с синдромом слабости синусового узла, АВ-узловым ритмом и аномальным дренажём лёгочных вен (рис. 1).
Рис. 1. Типы ДМПП.
2) Центральный вторичный ДМПП - самый частый - 66-70% всех случаев ДМПП. Дефекты при этом локализуются в области овальной ямки, часто бывают множественными, сопутствуют многим синдромам: синдрому Холт–Орама (ДМПП в сочетании с гипоплазией пальцев), синдрому Лютембаше (сочетание ДМПП со стенозом митрального клапана), сочетанию ДМПП с пролапсом митрального клапана и др.
3) Низкий вторичный ДМПП встречается в 1% случаев и располагается в области устья нижней полой вены (НПВ).
4) Первичный ДМПП образуется в месте формирования эндокардиальных валиков в результате незаращения первичного сообщения между предсердиями и располагается в нижней части межпредсердной перегородки, непосредственно над атриовентрикулярными клапанами и нередко сочетается с расщеплением передней створки митрального клапана, митральной недостаточностью и синдромом Дауна
Нарушения гемодинамики при вторичном ДМПП обусловлены сбросом крови слева направо на уровне предсердий (рис. 2).
|
|
|
|
Объем сброса крови определяется не столько разностью давления в предсердиях (она небольшая – 5-6 мм. рт. ст.) (рис. 3), сколько относительной растяжимостью обоих желудочков.
Рис. 3. Давление крови (мм.рт.ст.) в разных отделах сердца и сосудов в норме (систолическое/диастолическое)
Так как правый желудочек (ПЖ) более податлив и способность его к диастолическому расслаблению выше, чем левого желудочка (ЛЖ), сброс происходит из левого предсердия (ЛП) в правое предсердие (ПП). Поэтому основная нагрузка приходится на правые отделы. Увеличение кровотока через трехстворчатый клапан и клапан ЛА приводит к диастолической перегрузке и дилатации ПЖ. Значительная растяжимость правых отделов сердца, резервная емкость легочных сосудов способствуют тому, что ЛГ при ДМПП длительное время отсутствует и развивается только при возникновении склероза сосудов малого круга. При развитии склеротической стадии ЛГ диастолическая перегрузка ПЖ дополняется систолической, возникает гипертрофия ПЖ, конечно-диастолическое давление в ПЖ и давление в ПП повышаются, что ведет к уменьшению и смене направления сброса на уровне предсердий.
Клиника. При небольшом вторичном ДМПП течение часто длительно (до 15-20 лет) бессимптомное. В большинстве случаев к 30 годам общее состояние таких больных остается вполне удовлетворительным, хотя у них нередко возникают одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, частые инфекции органов дыхания. После 30 лет, как правило, наблюдаются наджелудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, признаки ЛГ и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу, значительно возрастает риск ТЭЛА и эмболии большого круга (парадоксальной). При больших размерах ДМПП возможно возникновение артериальной гипертонии за счет увеличения общепериферического сосудистого сопротивления.
|
|
|
При объективном осмотре можно выявить расширение границ сердца преимущественно вправо, сердечный горб, при смене шунта – диффузный цианоз, «барабанные палочки» и «часовые стекла». В течении порока принято выделять 2 условные гемодинамические стадии. В I стадию (до ЛГ) над легочной артерией во II м/р слева выслушивается мягкий систолический шум, возникающий в результате функционального стеноза легочной артерии (так как кровоток через клапан легочной артерии увеличен). II тон во II м/р слева расщеплен из удлинения времени выброса крови из ПЖ. Из-за увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан может возникать фукциональный стеноз и выслушиваться диастолический шум на мечевидно отростке. Во II стадию порока (стадия ЛГ) появляется акцент II тона во II м/р слева как результат ЛГ. Там же может выслушиваться диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехэма-Стилла). На мечевидном отростке можно выслушать систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана.
Инструментальная диагностика. ЭКГ у пациентов с ДМПП позволяет выявить признаки гипертрофии и перегрузки ПЖ (рис.4).
 |
Рис. 4. ЭКГ при вторичном ДМПП
У 65% больных выявляют блокаду правой ножки пучка Гиса. В первые три декады жизни обычно определяют нормальный синусовый ритм, позже диагностируют фибрилляции предсердий и наджелудочковые тахикардии.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет: усиление лёгочного рисунка (за счёт переполнения артериального русла) и выбухание ствола лёгочной артерии (рис.5), расширение и неструктурность корней лёгких, выбухание дуги правого предсердия и смещение вверх правого кардиовазального угла. Тень сердца увеличена вследствие гипертрофии ПП и ПЖ. При рентгеноскопии — усиленная пульсация корней лёгких.
ДЭХОКГ позволяет обнаружить увеличение ПП и ПЖ, визуализировать ДМПП в допплеровском и В-режиме (рис. 6), оценить степень регургитации на трикуспидальном клапане и клапане легочной артерии, диагностировать сопутствующие аномалии (аномальный дренаж лёгочных вен, клапанные пороки и др.), определить степень сброса и отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs).
|
|
|
 |  | ||
|
грудной клетки при вторичном
ДМПП
Катетеризация сердца проводят взрослым пациентам с высокой лёгочной гипертензией для определения степени гемодинамических нарушений, а также для исключения сопутствующих пороков. Зондирование полостей сердца так же показано при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных. Вычисляют отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs) — эталонный показатель величины сброса.
Правая атриография, ангиопульмонография: поступление контраста из правого предсердия в левое; выявление сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен. При внутривенном контрастировании правых отделов сердца — эффект отрицательного контрастирования (вытеснение контрастного вещества струёй крови из левого предсердия).
Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная): регистрация патологического сброса и его количественная оценка, диагностика сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен и нарушений функций желудочков.
Показания к оперативному лечению. У взрослых определяющими факторами в решении вопроса о хирургической коррекции порока служит тяжесть его состояния, состояние миокарда и легочных сосудов. Показанием к оперативному лечению при ДМПП является наличие гемодинамически значимого сброса крови слева направо (соотношение лёгочного и системного кровотока составляет 1,5:1 и более), даже в отсутствии симптомов.
Противопоказанием к хирургическому вмешательству может служить высокая лёгочная гипертензия со сбросом крови справа налево, обусловленная склеротическими изменениями лёгочных сосудов, отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС 0,9 и более.
|
|
|
Методы оперативного лечения. Эндоваскулярная коррекция пуговичным или двухзаплатным устройством Сидериса либо устройством Амплатц (рис.7) выполнимо при центральных дефектах размером не более 2 см. При отсутствии опыта эндоваскулярного лечения небольшие дефекты ушивают в условиях искусственного кровообращения.
 |
В остальных случаях рекомендуют пластику ДМПП синтетической или аутоперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения. При первичном ДМПП или частичной форме открытого АВ-канала пластику дополняют коррекцией недостаточности митрального клапана. В большинстве случаев, коррекцию осуществляют путём ушивания расщеплённой передней створки митрального клапана. Реже прибегают к протезированию клапана. В неосложнённых ситуациях проведение операции позволяет достичь хороших результатов. Послеоперационные осложнения включают: синдром слабости синусового узла (при высоком вторичном ДМПП), полную АВ-блокаду (после коррекции первичного ДМПП). При митральной недостаточности, существовавшей до операции, возможно усугубление симптомов после коррекции ДМПП, так как сброс в ПП блокируется, а митральная неостаточность остается. Фибрилляция предсердий, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после неё.
Медикаментозная терапия должна включать быстрое подавление инфекции дыхательных путей, антиритмические препараты при появлении фибрилляции предсердий или суправентрикулярной тахикардии и мероприятия, рекомендуемые при сердечной недостаточност. Несмотря на то, что риск инфекционного эндокардита у этих больных невысок, перед стоматологическими вмешательствами целесообразен профилактический прием антибиотиков. При первичном ДМПП, больших дефектах вторичного ДМПП и сочетании ДМПП с пороками митрального клапана назначают антибиотики до и в течение 6 месяцев после неосложнённой хирургической коррекции.
Прогноз. Изолированный вторичный ДМПП имеет благоприятное течение в первые 2-3 декады жизни. Средняя продолжительность жизни без лечения составляет 36-40 лет, имеются наблюдения забольными, прожившими 70 лет и более, но большинство из них становятся тяжелыми инвалидами в возрасте старше 50 лет, в результате возникшей выраженной ЛГ, правожелудочковой сердечной недостаточности и фибрилляции предсердий. Причиной смерти больных с ДМПП (без операции) является правожелудочковая сердечная недостаточность, реже тромбоз ЛА, эмболии сосудов головного мозга. 5–15% больных умирают до 30 лет. 10-летняя выживаемость — 90%, 20-летняя — 88%, 30-летняя — 67%; 40-летняя — 44%, 50-летняя — 25%, 60-летняя — 13%, 70-летняя — 7%.
|
|
|
|
|
|
