Глава 9. Аортальный стеноз

Аортальный стеноз (АС) – ВПС, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия.

Сужение аорты может включать неправильное развитие створок, комиссур, кольца и ствола. В зависимости от места расположения выделяют клапанный (65-70%), надклапанный (10%) и подклапанный (дискретный) (20-25%) стенозы. АС в 2-3 раза чаще встречается у мужчин.

Наиболее распространен клапанный стеноз. Клапан может быть образован одной створкой с центральным или эксцентричным расположением отверстия. Одностворчатый аортальный клапан чаще вызывает тяжелые формы порока и гибель детей на первом году жизни. При двустворчатом аортальном клапане имеются правая и левая створки с передней и задней комиссурами; такой клапан в систолу открывается неполно и недостаточно смыкается в диастолу, со временем отмечается повышенная кальцификация створок. Двустворчатый и ненормально сформированный трехстворчатый клапаны аорты с рождения могут не вызывать стенозы, но со временем в ответ на гемодинамический стресс створки утолщаются, кальцифицируются и возникает стеноз.

Подклапанный стеноз может быть трех видов: 1) тонкая фиброзная мембрана расположена сразу под клапаном аорты; 2) на 1 см ниже клапанов имеется фиброзное или фиброзно-мышечное кольцо, нередко значительно суживающее выводной тракт (дискретный стеноз); 3) имеется диффузное сужение выводного тракта – туннельный вариант стеноза.

Намного реже встречается надклапанный стеноз – различной степени сужение восходящей аорты сразу над синусами Вальсальвы.

При стенозах аорты имеет место гипертрофия миокарда ЛЖ с нормальной или дилатированной его полостью. При клапанном и дискретном стенозах аорты может развиться вторичный подклапанный мышечный стеноз. Нередко увеличены ЛП и ПЖ, что облегчает функционирование ЛЖ. Одновременно с гипертрофией часто имеется распространенный фиброз миокарда – результат дефицита коронарного кровотока на фоне аортального стеноза.

Нарушение гемодинамики. При АС в аорту поступает меньше крови. Миокард ЛЖ работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту. Развивающаяся гипертрофия миокарда делает желудочек ригидным при наполнении, возникает компенсаторный подъем конечно-диастолического давления в нем, уменьшается относительный коронарный кровоток, в том числе субэндокардиальный. Одновременно повышается давление в ЛП, легочных венах, ЛА. Стеноз считается критическим для детей, если площадь отверстия меньше 0,5 см², для взрослых – менее 1 см².

На направление кровотока при врожденном АС оказывает влияние ориентация полулунных клапанов аорты, которая может быть направлена вниз, горизонтально и вверх в зависимости от вида стеноза и его выраженности. Патологическое отклонение дна полулунных клапанов, значительно нарушая топографоанатомическое соотношение осей ЛЖ и аорты, вызывает резкое изменение направления кровотока через суженное отверстие и создает условия для непосредственного воздействия движущегося потока крови на стенку восходящей аорты, область аортальных синусов и створок аортального клапана.

Клиника. Большинство детей со АС долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. В старшем возрасте после «длительного» благополучия появляются жалобы на ангинозные боли, приступы сердцебиения, одышку, синкопе. Синкопе – признак тяжелого стеноза с градиентом давления между аортой и ЛЖ более 50 мм рт.ст. Причиной кратковременной потери сознания являются сниженный сердечный выброс и аритмии.

Почти 30% детей с надклапанным АС имеют своеобразную внешность – лицо «эльфа» (синдром Вильямса-Бойрена): утолщенные кожные складки над верхними веками, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот. Одновременно отмечаются разница в АД на руках более чем на 10 мм рт.ст., отклонения в развитии скелета, олигофрения.

Сердечный горб при АС, как правило, отсутствует, т.к. сердце долгое время остается неувеличенным. При аускультации I тон громкий при всех видах АС. При пальпации часто определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе, при подклапанном - в третьем и четвертом межреберьях слева. Грубый систолический шум, связанный с I тоном, стенотического тембра, выслушивается во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе, при подклапанном - в третьем и четвертом межреберьях слева, хорошо проводится на сосуды шеи справа. Интенсивность шума, как правило, прямо пропорциональна степени стеноза. Систолический клик выслушивается на верхушке сердца и вдоль левого края грудины, интенсивность его не связана с актом дыхания. Во втором и третьем межреберьях слева нередко со временем появляется короткий протодиастолический шум недостаточности аортальных клапанов, причина которого – гемодинамическое повреждение створок струей крови, однако при этом необходимо исключать инфекционный эндокардит.

При АС пульс на ногах и руках пониженного наполнения, АД на нижней границе нормы. К осложнениям АС относят кальциноз и недостаточность аортальных клапанов, инфекционный эндокардит, который особенно поражает двустворчатый аортальный клапан.

Сердечная недостаточность, преимущественно левожелудочковая, осложняет течение порока у детей раннего возраста и затем уже у взрослых. В обоих случаях этот признак указывает на выраженность стеноза и миокардиальную недостаточность, свидетельствует о плохом прогнозе.

Внезапная смерть при АС чаще возникает на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока. Синкопе и боли в сердце при нагрузке у детей с АС служат показанием к хирургическому вмешательству, т.к. сочетание этих двух клинических симптомов указывает на возможность внезапной смерти.

Инструментальная диагностика. На ЭКГ при легких степенях АС изменения отсутствуют или имеются признаки гипертрофии миокарда ЛЖ. При выраженном стенозе и гипертрофии миокарда на ЭКГ регистрируются снижение сегмента ST ниже изолинии на 2 мм и более с отрицательным зубцом Т в отведениях V5-6, отражающие систолическую перегрузку миокарда ЛЖ, снижение субэндокардиального кровотока, ухудшение диастолического расслабления миокарда из-за его гипертрофии.

На рентгенограммах легочный рисунок нормальный; его усиление по венозному руслу бывает при значительном стенозе. Конфигурация тени сердца характерная: резко выражена талия, закругленная, приподнятая над диафрагмой верхушка образует острый угол с диафрагмой. Типичным признаком клапанного стеноза следует считать расширение восходящей аорты. При надклапанном АС может не определяться типичная форма сердца, чаще оно увеличено более значительно, постстенотическое расширение аорты отсутствует, западение на правом контуре сердечной тени обусловлено сужением аорты выше ее клапанов. В случаях дискретного стеноза может быть кардиомегалия с первых лет жизни, поскольку одновременно с гипертрофией миокарда имеется дилатация полости; расширение восходящей аорты отсутствует, т.к. основной удар струи крови приходится на клапаны, а не на стенку аорты.

На ДЭХОКГ часто обнаруживается двустворчатый клапан аорты, при легких вариантах стеноза створки деформированы незначительно. При двухмерной ЭХОКГ определяется характерный симптом порока: створки дугообразно выбухают в просвет сосуда, отмечается их движение в виде “колебания маятника”. При доплер-эхокардиографическом исследовании регистрируется турбулентный поток на уровне клапана и в надклапанном пространстве, возможно неинвазивно оценить чресклапанный градиент даления.

Характерным признаком АС при катетеризации полостей сердца следует считать систолический градиент давлений между левым желудочком и аортой; наряду с увеличением систолического давления в левом желудочке повышается и конечно-диастолическое давление до 30 мм рт.ст., одновременно оказывается умеренно увеличенным давление в легочных кариллярах, реже – в легочной артерии. Непрерывная регистрация давления при переходе катетера из аорты в левый желудочек позволяет определить уровень стеноза. При левой вентрикулографии отмечается узкая струя контрастного вещества, поступающего в аорту, видны размеры левого желудочка, нередко выявляется сопутствующая митральная недостаточность.

Аортография помогает исключить сочетание АС с ОАП и КоА, оценить степень сопутствующей аортальной недостаточности.

Наибольшие трудности вызывает дифференциальный диагноз врожденнго и ревматического стеноза аорты. Раннее обнаружение систолического шума (в первые годы жизни), отсутствие ревматического анамнеза, изолированный характер стеноза, данные ЭХО-КГ (двустворчатый клапан, аномалии развития створок) позволяют с уверенностью диагностировать врожденный стеноз аорты.

Показаниеми к хирургическому лечению являются прогрессирующая сердечная недостаточность, синкопе, боли в сердце при нагрузке, ЭХОКГ признаки гипертрофии и ишемии миокарда, градиент давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст.

Отдаленные результаты хирургического лечения СА вполне благоприятные. Основной причиной неудовлетворительных результатов является недостаточность аортального клапана, или рестеноз.

Прогноз и течение при АС определяются его локализацией и выраженностью, сопутствующим поражением миокарда. При естественном течении порока 25% больных умирают на первом году жизни, 60% - в возрасте до 40 лет. Причины смерти неоперированных больных – сердечная недостаточность, аритмии, инфекционный эндокардит, асистолия при физической нагрузке.