Глава 10. Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в ЛП во время систолы ЛЖ (рис.22). ПМК обнаруживают у 3–8% людей в общей популяции. Соотношение женщин и мужчин — 2:1. Заболевание чаще выявляют у пациентов с наследственными заболеваниями соединительной ткани (например синдром Марфана)

ПМК чаще всего обнаруживают случайно при проведении ДЭХОКГ по другим показаниям. ПМК может быть первичным или вторичным. Первичный ПМК -заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу с миксоматозной деформацией створок митрального клапана. ПМК также наблюдают у больных с синдромом Марфана и другими врождёнными заболеваниями соединительной ткани, таких как синдром Элерса–Данло, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез. В возникновении ПМК может иметь также значение воздействие токсических агентов на плод на 35–42-й день беременности. Вторичный ПМК может возникать при: ИБС (ишемия сосочковых мышц), хронической ревматической болезни сердца (постинфекционные склеротические изменения), гипертрофической кардиомиопатии (диспропорционально малый ЛЖ, изменение расположения сосочковых мышц).

В основе развития первичного ПМК лежит миксоматозная дегенерация коллагена, которая приводит к избыточному накоплению мукополисахаридов в средней губчатой части створок митрального клапана и её гиперплазии, что вызывает появление участков перерыва в фиброзной части клапана. Локальная замена эластичной фиброзной ткани створки клапана на слабую и неэластичную губчатую структуру приводит к тому, что во время систолы под воздействием давления крови со стороны ЛЖ створка выбухает в сторону ЛП (пролабирует). В возникновении первичного ПМК при синдроме Марфана имеет значение и дилатация фиброзного кольца митрального клапана — оно не уменьшается на 30% в систолу, как в норме, что приводит к выбуханию одной или обеих створок в полость ЛП. Вторичный ПМК возникает в результате истончения и удлинения сухожильных нитей или их отрыва либо дилатации фиброзного кольца. Удлинение сухожильных нитей, отрыв части из них приводят к тому, что створка не удерживается на месте и начинает пролабировать в ЛП. При чрезмерном прогибании створки митрального клапана может возникать митральная регургитация с дилатацией ЛП и ЛЖ.

Рис. 22. Анатомия и гемодинамика при пролапсе митрального клапана. а- диастола, б- систола, в- поздняя систола. Светлая часть стрелки означает струю регургитации крови из ЛЖ в ЛП.

Следует отметить, что ПМК может сочетаться с пролапсами других клапанов: пролапсом трёхстворчатого клапана в 40% случаев, пролапсом клапана ЛА в 10%, пролапсом аортального клапана в 2%. При этом в дополнение к недостаточности митрального клапана будут возникать проявления недостаточности соответствующего клапана. Нередко имеется сочетание ПМК с другими врождёнными аномалиями сердца — ДМПП, дополнительными проводящими путями (чаще левосторонними).

Клиника. В большинстве случае ПМК протекает бессимптомно, и его выявляют случайно при профилактическом обследовании. При более выраженном пролапсе больные предъявляют жалобы на сердцебиение (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, реже желудочковая тахикардия), боль в грудной клетке. Боль в грудной клетке может быть как атипичной, так и типичной ангинозной вследствие спазма венечных артерий или ишемии в результате напряжения сосочковых мышц. Одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость также отмечаются больными с ПМК. Крайне редкие проявления — нарушения зрения в результате тромбоэмболии сосудов сетчатки, а также преходящие ишемические атаки в результате тромбоэмболии сосудов мозга. В возникновении эмболических осложнений придают значение отрыву нитей фибрина, располагающихся на предсердной стороне митрального клапана. Нередко вышеописанным жалобам сопутствует психоэмоциональная лабильность. При осмотре можно выявить сопутствующие врождённые нарушения формы грудной клетки — кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку, патологически выпрямленную спину, уменьшенный переднезадний размер грудной клетки или признаки синдрома Марфана. Основной аускультативный признак ПМК — короткий среднесистолический высокочастотный клик. Он появляется в результате провисания створок митрального клапана в систолу в полость ЛП и их резкого натяжения. За систолическим кликом может следовать средне- или высокочастотный поздний систолический шум, лучше выслушиваемый на верхушке сердца. Для уточнения проявлений ПМК используют динамическую аускультацию сердца. Изменения конечного диастолического объёма ЛЖ приводят к изменению времени появления клика и шума. Все маневры, способствующие уменьшению конечного диастолического объёма, увеличению ЧСС или уменьшению сопротивления выбросу из ЛЖ приводят к тому, что ПМК появляется раньше (клик-шум приближается к I тону). Все маневры, увеличивающие объём крови в ЛЖ, уменьшающие сократимость миокарда или увеличивающие постнагрузку, увеличивают время от начала систолы до появления клика-шума (отодвигается ко II тону). В положении лёжа клик возникает позднее, шум короткий. В положении стоя клик возникает раньше, а шум длиннее. В положении на корточках клик возникает позднее, а шум короче (могут даже исчезать). Возможна «немая» форма ПМК.

Инструментальная диагностика. Обычно на ЭКГ у больных с ПМК изменений не обнаруживают. Из выявляемых отклонений наиболее часто отмечают депрессию сегмента ST или отрицательные зубцы Т в отведениях III, aVF. Эти изменения могут отражать ишемию нижней стенки ЛЖ в результате натяжения задней сосочковой мышцы из-за пролапса створки. У больных с изменениями на ЭКГ возникают также аритмии сердца. У некоторых больных наблюдают удлинение интервала Q–T. Запись ЭКГ после приёма b-адреноблокаторов увеличивает специфичность данного метода.

На ДЭХОКГ в одномерном режиме выявляют симптом «гамака» — провисание в систолу одной или обеих створок более 3 мм, в двухмерном режиме обнаруживают провисание створок митрального клапана в полость ЛП в систолу ЛЖ, утолщение створок более 5 мм в диастолу, удлинение сухожильных нитей, удлинение створок, дилатацию фиброзного кольца. Различают три степени ПМК, определяемые в четырёхкамерном сечении:

ü I степень (незначительная) - провисание створок в полость ЛП до 5 мм

ü II степень (умеренная) - провисание створок в полость ЛП 5–10 мм

ü III степень (выраженная) -провисание створок в полость ЛП более 10 мм

При допплеровском исследовании можно выявить струю регургитации в левом предсердии. При выраженном ПМК возникает дилатация левого предсердия и левого желудочка, выявляемая в одно- и двухмерном режимах. Следует помнить, что при наличии типичных аускультативных признаков ПМК его ДЭХОКГ-признаки могут отсутствовать у 10% больных.

Тактика ведения включает лечение основного заболевания при вторичном ПМК. В группу риска по развитию осложнений входят пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками митрального клапана, гипертрофией ЛЖ, нарушением ритма, обмороками). Данной категории больных регулярно проводят ЭКГ, ДЭХОКГ, показана профилактика инфекционного эндокардита.

При бессимптомном течении ПМК без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения. Больному следует дать рекомендации по нормализации образа жизни, оптимизации физической активности (снижение тонуса симпатической нервной системы может привести к уменьшению дисфункции клапанного аппарата). Рекомендован ДЭХОКГ-контроль 1 раз в 1–2 года, Необходим отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, а также от курения.

При выраженном ПМК при наличии таких симптомов ПМК, как тахикардия, сердцебиение, боль в грудной клетке, назначают бета-адреноблокаторы в малых дозах. При дилатации ЛП и ЛЖ, удлинении интервала Q–T, обмороках в анамнезе, расширении начальной части аорты запрещаются физические нагрузки. Рекомендуется проводить профилактику инфекционного эндокардита. При симптомах эмболизации назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80–325 мг/сут. Длительная терапия варфарином рекомендована больным с пролапсом митрального клапана после перенесённого нарушения мозгового кровообращения при наличии сопутствующей митральной регургитации, фибрилляции предсердий или тромба в ЛП. Необходимо поддерживать МНО в пределах 2,0–3,0.

Показания к хирургическому лечению: разрыв хорд или выраженное их удлинение, тяжёлая митральная регургитация при наличии клинических проявлений сердечной недостаточности, тяжёлой дисфункции ЛЖ и систолическом давлении в ЛА >50 мм рт.ст. Проводят операцию по протезированию митрального клапана или аннулопластику.

Прогноз. Обычно ПМК протекает доброкачественно. Осложнения ПМК чаще возникают у больных с систолическим шумом, утолщёнными, удлинёнными митральными створками или увеличением полости ЛЖ или ЛП. К осложнениям относят: отрыв сухожильных нитей, выраженную недостаточность митрального клапана, аритмии сердца, внезапную сердечную смерть.