Клиническая картина фиброзной дисплазии.

Манифестация фиброзной дисплдазии наиболее часто приходится на возраст 12-14 лет, за исключение синдрома Олбрайта и херувизма. Возможна и более ранняя манифестация. Отмечается постепенно увеличивающаяся безболезненная припухлость участка челюсти. На нижней челюсти процесс чаще локализуется в области угла и ветви. После первого проявления болезни как клинические, так и рентгенологические признаки могут прогрессировать и внутрикостная форма болезни может перейти затем в форму с поражением всего кортикального слоя или в области одного из очагов, чаще всего в верхнем конце бедренной кости или на протяжении всего диафиза, что свидетельствует о различной активности диспластического процесса. Эпифизы костей, как правило, не бывают поражены. Прогрессирование процесса у детей и лиц молодого возраста довольно часто сопровождается переломами. Характерны недомогание, головная боль, нарушение слуха и зрения.

Возникновение отдаленных рецидивов на месте регенерата костного трансплантата, описанное в литаратуре, свидетельствует о запрограммированности в развитии дисплазии: диспластическая фиброзная ткань развивается у некоторых больных в участках кости, которые ранее рентгенологически казались нормальными. Несмотря на то что по своей гистологической структуре фиброзная дисплазия - доброкачественное образование, по клиническому течению она ближе к опухолям с злокачественным ростом, поскольку обладает способностью к быстрому деструктирующему росту, сдавлению и нарушению функции близлежащих органов.

Синдром Олбрайта развивается у девочек и женщин и характеризуется сочетанием симптомов: раннее половое созревание, участки пигментации кожи и рассеянное разрежение костной ткани костей скелета. Костные поражения часто являются причиной переломов и деформаций.

Херувизм характеризуется симметричной деформацией лица, чаще – за счёт нижней челюсти. Лицо приобретает почти квадратную форму (не всегда симметрично). Более бурное развитие одной из сторон наблюдается в период полового созревания,от 10 до 16 лет. Течение безболезненное, иногда отмечаются боли ноющего двухстороннего характера, связанные с периодом активного роста дисплазии. Носогубные складки сглажены, мимика нарушена. Сеть подкожных капилляров слегка расширена. Ккодные покровы неспаяны, собираются в складку. Возможно увеличение подчелюстных лимфоузлов, которые подвижны и безболезненны при пальпации.

При внутриротовом осмотре обнаруживаются симметричные утолщения к ветвям, а также выбухающие образования куполообразной формы на вестибулярной поверхности в переднем отделе челюсти (до премоляров или моляров) с бугристой поврехностью, отграниченные от здоровой кости. Пальпация безболезненная. Слизистая оболочка без изменений.

Пригистологическом исследовании определяют костную ткань губчатого и компактного строения. В компактной кости - неравномерная оссификация; опухоль состоит из разной величины круглых и овальных, крупных и мелких полостей (кист), содержащих коричневатую (шоколадного цвета) кашицеобразную студенистую массу; часть из них может быть заполнена гнойным содержимым. Наружные костные стенки опухоли и костные перемычки ячеек отличаются выраженной плотностью типа «слоновой» кости. В губчатой кости - резкое истончение костных балок, расширение костно-мозговых пространств, заполненных мелко волокнистой тканью, богатой клетками фибропластического ряда, адипоцитам. Среди фиброзной ткани - очаги формирующейся примитивной костной ткани.

Колесов А.А. указывает на 3 гистологических типа:

1). Основная форма – характеризуется разрастанием грубоволокнистой соед инительной ткани, на фоне которой имеются разбросанные костные образования, напоминающие структуру губчатой остеомы. По периферии – зона остеоидной ткани, окружённой остеобластами, происходящими из клеточно-волокнистой ткани различной степени зрелости с веретёнообразыми ядрами.

2). Пролиферирующая форма – наряду с клеточными элементами активного остеогенеза и построения примитивных костных балок на отдельных участках клетки расположены более плотно и имеют повышенную митотическую активность и умеренный полиморфизм, что симулирует картину веретёноклеточной саркомы. На других участках клетки располагаются рыхло, сохраняя связь с протоплазматическими отростками, а между ними накапливается слабобазофильное вещество, что имитирует картину миксосаркомы. Основным показателем доброкачественной природы является наличие типичных остеокластов с множественными мономорфными ядрами.

3). Третий тип, остеокластический – херувизм – является промежуточной формой между фиброзной дисплазией и остеобластокластомой, при которой обнаруживаются остеокласты в большом количестве, собранные в мелкие или крупные группы (узелки).

Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии подтверждает очаговую или диффузную форму заболевания. Очаговая форма рентгенологически разнообразна. Характерно увеличение в объёме за счёт разрастания остеоидной ткани, кортикальный слой истончён, но не прерывается, имеются участки компенсаторного склерозирования. Структура кости равномерно уплотнена или носит трабекулярно-ячеистый характер (вследствие неоднородной плоности, а не за счёт истинных кист). Корни зубов не рассасываются, периостальные явления отсутствуют. При диффузной форме чёткие границы очага поражения расплывчаты, а окружающая их кость имеет пятнистый, «ватный» рисунок. Кортикальный слой сильно истончён, внутренняя его поверхность фестончатая.

Рентгенологическая картина херувизма характеризуется симметричным двухсторонним поражением в виде множественных кистовидных просветлений различной и размера, на нижней челюсти – в области угла и ветви, но могут захватывать тело и подбородок, кость вздута, истончена, но нигде не прерывается. Чёткие кистоподобные ячеистые образования чередуются с грубыми бесформенными костными трабекулами. С возрастом ячейки уменьшаются, становятся нечёткими. Имеет место ретенция зубов в зоне поражения или вблизи него.