 |
Рисунок 1. Соотношение продукции и абсорбции ликвора с учетом уровня ВЧД
|
|
|
|
Рисунок 1. Соотношение продукции и абсорбции ликвора с учетом уровня ВЧД
В этих условиях немаловажным представляется уровень давления в сагиттальном синусе. При нарастании давления в котором развивается венозная гипертензия, приводящая к повышению тургора мозга. В этой ситуации, нарушается резорбция ликвора, расширяются субарахноидальные пространства, хотя желудочки мозга могут не увеличиваться.
Одним из важных условий для нормального функционирования мозга является состояние пахионовых грануляций, которые могут страдать вследствие ряда причин:
закупорка ворсин продуктами крови или детритами инфекции;
аплазия арахноидальных ворсин;
сдавление субарахноидальных пространств гематомами или расширенными желудочками.
Таким образом, необходимые условия абсорбции ликвора:
состояние пахионовых грануляций;
градиент давления между ликвором и сагиттальным синусом;
уровень давления в сагиттальном синусе.
Следовательно, циркуляция спинно-мозговой жидкости зависит от ряда ведущих факторов:
- продукция
- абсорбция
- проходимость ликворных пространств.
Хотя вопрос ликвородинамики носит больше академический интерес, чем клинический, различие в ликвородинамике при сообщающейся и окклюзионной гидроцефалии является важным моментом, поскольку требует различных подходов к терапии.
I. Гидроцефалия
Гидроцефалия – определённый симптомокомплекс, имеющий в своей основе патологию ликворной системы и характеризующийся увеличением количества жидкости в черепной полости.
С учетом патогенеза W. Porter с соавторами: гидроцефалия – это гидродинамическое состояние, при котором объём ликвора в субарахноидальном пространстве и/или вентрикулярном пространстве аномально повышен благодаря гиперпродукции, гипоабсорбции или повышении венозного давления.
|
|
|
Кушинг и Дэнди предложили следующее определение: «гидроцефалия - это расширение ликворосодержащих полостей и уменьшение объема мозгового вещества в результате расстройств ликворообращения», принятое в дальнейшем за рабочее на первом Всесоюзном рабочем совещании «Диагностика и хирургическое лечение гидроцефалии» (Рига, 1987г. ).
Эпидемиология.
В исследованиях 80-х годов частота врожденной и инфантильной гидроцефалии (20 недель гестации - 1 год жизни) составила 0. 12-2. 5 на 1000 живорожденных и мертворожденных [5]. По современным представлениям врождённая гидроцефалия составляет 1-4 на 1000, из них изолированная - 0, 9-1, 5 на 1000, в сочетании с пороками развития - 1, 3-2, 9 на 1000, в дальнейшем (в старших возрастных группах) 10 на 1000.
Классификация:
По механизму развития
1. 1 активная
1. 2 пассивная
2 По времени возникновения
2. 1 врождённая
2. 2 приобретённая
3 По патогенезу
3. 1 состояния, связанные с продукцией и резорбцией
3. 1. 1 гиперсекреторная
3. 1. 2 арезорбтивная
3. 2 состояния, связанные с коммуникацией ликвора
3. 2. 1 открытая (сообщающаяся)
3. 2. 2 закрытая (окклюзионная)
4 По локализации ликвора
4. 1 внутренняя
4. 2 наружная
4. 3 смешанная
5 По типу ликворного давления
5. 1 гипертензивная
5. 2 нормотензивная
5. 3 гипотензивная
6 По стадии течения
6. 1 прогрессирующая
6. 2 компенсированная
6. 3 субкомпенсированная
7 По течению процесса
7. 1 острая фаза
7. 2 хроническая фаза
Этиология и патогенез:
1. По механизму развития выделяют активную гидроцефалию как отражение патологического процесса, сопровождающегося прогрессирующим накоплением жидкости внутри ликворных пространств, находящейся под повышенным давлением. Клинически это синдром, характеризующийся расширением желудочков, терапия которого направлена на снижение внутричерепного давления и вентрикулярного объема.
|
|
|
В противоположность активной гидроцефалии расширение желудочков и субарахноидальных пространств при отсутствии повышенного внутричерепного давления (ВЧД) обозначается как пассивная гидроцефалия.
К числу пассивной гидроцефалии относится гидроцефалия ex vacuо и компенсированная гидроцефалия.
Гидроцефалия ex vacuо развивается вследствие уменьшения объема мозговой паренхимы в результате атрофии, при старении организма (как физиологическая норма) или при патологических состояниях центральной нервной системы, сопровождающихся атрофическими изменениями (например, при болезни Крейтцфельдта-Якоба, Альцгеймера болезни Фридрейха, хореи Гентингтона). Гидроцефалия ex vacuо является не истинной гидроцефалией, обусловленной нарушением ликвородинамики, а следствием заполнения ликвором " свободных" внутричерепных пространств. При данной форме продукция ликвора эквивалентна его резорбции, не имеет клинических проявлений внутричерепной гипертензии и не требует терапии.
Компенсированная гидроцефалия появляется как результат перенесенной активной гидроцефалии. При этом виде гидроцефалии внутричерепное давление уже нормализовалось, но желудочки мозга остались расширенными.
2. В зависимости от причин возникновения гидроцефалию разделяют на:
- врожденную (следствие пороков развития или внутриутробного поражения нервной системы)
- приобретенную (в результате интранатального поражения головного мозга, черепно-мозговой травмы, воспалительных процессов, опухолей, цереброваскулярной патологии).
Важная роль принадлежит повреждениям нервной системы в первой половине внутриутробного развития и различным заболеваниям матери во второй половине беременности, нарушающим развитие мозга плода. Ультразвуковой скрининг врождённой гидроцефалии проводится в 16-20 недель беременности. В это время боковые желудочки легко просматриваются. В связи с характерной стадией физиологической гидроцефалии в первые месяцы внутриутробного развития появление гидроцефалии у недоношенных детей может явиться отражением задержки созревания ликворной системы мозга.
|
|
|
Врожденная патология, приводящая к гидроцефалии:
мальформация Арнольда-Киари Ⅰ вследствие затруднения оттока ликвора из IV желудочка;
мальформация Арнольда-Киари Ⅱ в сочетании с менингомиелоцеле;
первичный стеноз водопровода мозга (возникает внутриутробно, но клинически реализуется чаще у взрослых);
вторичный стеноз водопровода мозга вследствие глиоза как результат внутриутробной инфекции или геморрагии герминального матрикса;
мальформация Денди-Уокера (атрезия отверстия Люшка или Мажанди);
редкие генетические наследственные аномалии, связанные с Х-хромосомой;
энцефалоцеле;
голопрозэнцефалия;
порэнцефалические кисты;
агенезия мозолистого тела.
Среди других причин развития врождённой гидроцефалии можно отметить интракраниальные кровоизлияния, аневризму вены Галена (большой вены головного мозга), врождённые опухоли.
Гидроцефалия может быть признаком различных синдромов и хромосомных аномалий. Наиболее частые хромосомные синдромы: трисомии 13, 18, 9 хромосомы и триплоидия. Среди моногенных состояний можно отметить синдром Меккеля, Фанкони анемия (VACTEL ассоциация с гидроцефалией), синдром Смита-Лемли–Опитца, некоторые синдромы краниостенозов (Крузона, Аперта) и другие.
Приобретенная патология, вызывающая гидроцефалию:
Важнейшим этиологическим фактором приобретённой гидроцефалии является внутриутробная гипоксия, сопровождающаяся внутричерепным кровоизлиянием. Частота встречаемости гидроцефалии при внутрижелудочковых кровоизлияниях 3-4 степени составляет 45-59%. У недоношенных новорождённых с массой тела менее 2500 г гидроцефалия может сформироваться в 34-49%, а с весом при рождении менее 1500 г в 20 - 50% случаев. (по данным Gaskill S. J. ). Источником кровоизлияния в этой ситуации служит недоразвившийся зародышевый матрикс. Кровоизлияние обычно возникает в первые 48 часов после рождения, причем в 50% случаев – в течение первых суток.
Другим не менее важным фактором, играющим исключительную роль в развитии гидроцефалии служит инфекция, проникающая в мозговые оболочки и вещество мозга, что приводит к развитию менингита и менингоэнцефалита в постнатальном периоде, что составляет 0, 1-0, 5 на 1000 новорожденных. Среди них на долю новорожденных приходится до 80%. По данным Володина Н. Н. внутриутробные менингиты и менингоэнцефалиты, развиваются в первые 48-72 часа жизни ребёнка, постнатальные инфекционные поражения головного мозга дают о себе знать после четвёртых суток жизни и обуславливают развитие гидроцефалии у 20-50% выживших детей.
|
|
|
Среди других причин приобретённой гидроцефалии можно выделить:
объемные внутричерепные процессы неопухолевой природы (артериовенозные мальформации, кисты);
опухолевые образования, в результате которых происходит обструкция ликворных путей - опухоли мозжечка, III и IV желудочков; реже боковых желудочков;
результат гиперпродукции ликвора – папилломы сосудистого сплетения;
в сочетании с опухолями спинного мозга;
тромбоз вен и венозного синуса;
черепно-мозговы травмы.
3. По патогенезу:
3. 1. С учетом состояний, связанных с продукцией и резорбцией ликвора выделяют:
- гиперсекреторную гидроцефалию - встречается при вентрикулитах, папилломах сосудистых сплетений, в остром периоде ЧМТ,
- арезорбтивную гидроцефалию – возникает при нарушении всасывания ликвора в случаях:
- феномена высокого давления в сагиттальном синусе;
- нарушения функционирования пахионовых грануляций.
3. 2. Состояния, связанные с нарушением коммуникации ликвора.
Различают гидроцефалию открытую (сообщающуюся), закрытую (окклюзионную).
Открытая гидроцефалия предполагает свободное сообщение ликворных пространств: ее развитие связано с нарушением соотношения процессов продукции и резорбции ликвора.
Закрытая гидроцефалия возникает в результате блока ликворных путей на различных этапах циркуляции ликвора. Соответственно анатомии ликворных путей существует следующая классификация.
1. Окклюзия одного или обоих отверстий Монро.
2. Блокада полости 3-го желудочка.
3. Стеноз или окклюзия сильвиева водопровода.
4. Окклюзия (или нераскрытие) отверстий 4-го желудочка.
5. Нарушение проходимости субарахноидальных пространств.
С учетом полученного нейроизображения:
- моновентрикулярная;
- бивентрикулярная;
- тривентрикулярная;
- тетравентрикулярная.
4. По локализации патологического скопления ликвора.
Морфологически гидроцефалию разделяют в соответствии с расположением расширенных ликворных пространств по отношению к мозговой ткани:
- внутренняя (внутрижелудочковая) – как правило, это окклюзионные формы;
|
|
|
- наружная (субарахноидальная) - преимущественно встречается при атрофии головного мозга
- смешанная - чаще всего арезорбтивный вариант.
5. По типу ликворного давления.
В зависимости от уровня ликворного давления различают гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную гидроцефалию.
- Гипертензивная, сопровождающаяся повышением внутричерепного давления. Эта форма чаще встречается при окклюзионных процессах в головном мозге. В настоящее время доказано существование определенных закономерностей влияния на мозг стойкой внутричерепной гипертензии, которая является основным патогенетическим фактором гидроцефалии и её главным клиническим признаком.
- Нормотензивная гидроцефалия не сопровождается повышением ВЧД. Расширение желудочков и субарахноидальных пространств может наступить вследствие гибели мозгового вещества в результате перенесенных воспалительных процессов, нарушения гемодинамики, травм и т. д. Чаще наблюдается у детей с компенсацией процесса. У взрослых старше 50-60 лет клиническим проявлением нормотензивной гидроцефалии является триада Хакима-Адамса,
- Гипотензивная гидроцефалия возникает в результате проведенной шунтирующей операции. Когда на фоне гипердренажа происходит быстрый сброс ликвора и желудочки принимают щелевидную форму.
6. По стадиям течения:
В функциональном и клиническом аспектах выделяют гидроцефалию прогрессирующую, компенсированную и субкомпенсированную.
- прогрессирующая, при наличии текущего активного процесса, сопровождающегося повышенным ВЧД (может быть острой и хронической). В клиническом плане является декомпенсированной: именно она является объектом консервативного или хирургического лечения;
- компенсированная или период стабилизированного процесса, когда ВЧД нормализовалось, но желудочки остались расширенными. Обычно не требует лечения;
- субкомпенсированная, когда при наличии даже незначительных провоцирующих факторов возможен срыв компенсации с дальнейшим нарастанием гидроцефалии.
7. По течению процесса выделяют острую и хроническую фазы.
- острая фаза - при которой возникает блок ликворных путей с развивающимся повышением внутричерепного давления, что приводит к расширению желудочковой системы. Этот феномен заканчивается ранними анатомическими изменениями эпендимы и перивентрикулярных структур с разрывом эпендимы и проникновением ликвора в перивентрикулярные пространства. Это приводит к развитию экстрацеллюлярого отёка и изменению локального клеточного метаболизма. В результате развивается перивентрикулярный глиоз.
- хроническая фаза - срабатывают приспособительные механизмы, направленные на снижение градиента давления между желудочками и паренхимой головного мозга. По мимо таких механизмов, как расширение черепа (при незакрытых швах), уменьшение объёма крови, трансвентрикулярное перемещение жидкости, расширение канала спинного мозга. наиболее компенсирующим является увеличение объёма желудочковой системы. Однако, расширение желудочков приводит к нарушению гемодинамики. Изменения мозга, возникающие как следствие стойкого повышения внутричерепного давления, проявляются прежде всего в атрофии больших полушарий. Изменениям подвергаются также промежуточный мозг - зрительные бугры и гипоталамическая область. Многие исследователи связывают атрофические изменения нервной ткани с нарушением кровообращения, вызванного сдавлением капилляров. Даже небольшое затруднение оттока ликвора сопровождается компенсаторным повышением давления крови в капиллярах и в венах. А растяжение мозговой оболочки при гидроцефалии ведет к сдавлению и сужению синусов, что приводит к увеличению отводимой крови через венозную сеть на поверхности полушарий. Клинически возникает характерная картина расширения подкожных вен на голове у детей. Кроме этого, нарушенный кровоток в капиллярном русле вызывает изменения в зонах коллатерального кровообращения магистральных сосудов, что приводит к развитию лейкомаляционных процессов. В дальнейшем, снижение ВЧД приведет к росту капилляров в коре больших полушарий].
Таким образом, степень страдания мозгового вещества зависит от выраженности нарушения мозгового кровотока, длительности повышенного ВЧД, дилатации желудочков и развития альтернативных путей экстравентрикулярной абсорбции.
Клиническая картина у детей до года
Основные жалобы, которые могут предъявлять родители: нарастание окружности головы, расхождение швов, появление беспокойства или сонливости, немотивированного резкого плача, срыгивания. Может появиться вздрагивание, тремор подбородка, ручек и ножек при плаче. патологии со стороны черепных нервов в виде косоглазия, нистагма, симптома Грефе. В более поздних стадиях может отмечаться задержка психомоторного развития, присоединение судорог.
Основные клинические синдромы:
1 гипертензионно-гидроцефальный синдром;
2 очаговая неврологическая симптоматика (патология со стороны черепных нервов, параличи, парезы);
3 менингеальный синдром;
4 судорожный синдром;
5 задержка психомоторного развития;
6 вегетативный синдром;
7 изменение на глазном дне.
У детей первого года жизни наличие открытых черепных швов и родничков вносит определённую стёртость в клиническую картину гидроцефального синдрома. Прибавка окружности головы в этот период (от нескольких дней до 1-2 месяцев) идёт за счёт раскрытия швов и родничков, что даёт возможность головному мозгу компенсироваться некоторое время без проявления клинических симптомов гипертензии, но при обследовании уже выявляется увеличение желудочков мозга различной степени выраженности.
У большинства доношенных новорожденных в норме окружность головы при рождении составляет 34 - 35 см. Для врожденной гидроцефалии характерны увеличение размеров черепа и изменение его формы. Увеличение головы имеется уже при рождении и часто служит причиной тяжелых родов.
У детей первого года жизни важное значение имеет ежемесячный прирост окружности головы. В среднем, в первый месяц прирост окружности головы составляет до 3 см, во второй – 2см, с 3 по 6 месяц – 1см, достигая к полугодию 44-45 см. Во втором полугодии темпы прироста уменьшаются до 0, 5 см в месяц. К году окружность головы составляет 47-48 см.
В тех случаях, когда при врожденной гидроцефалии размеры черепа при рождении относительно нормальные, они быстро увеличиваются в первые месяцы жизни, особенно сагиттальный размер, вследствие чего голова приобретает долихоцефалическую форму. Но голова может иметь брахицефалическую форму, становясь, все более шарообразной. Лобные и теменные бугры при гидроцефалии резко выдаются, лоб может значительно выступать над лицом. Турецкое седло деформировано, черепные кости истончены, иногда прозрачны. Черепные швы расширены. Большой родничок увеличивается в размерах, выбухает, пульсирует, расходится сагиттальный шов (более чем на 0, 5 см), но именно это помогает ребёнку долго компенсировать избыточное накопление жидкости.
Венозная сеть резко расширена, особенно у переносицы, на висках и в области лба, иногда на шее и в верхней части груди. Когда ребенок кричит или плачет, венозная сеть набухает.
Неврологические симптомы врожденной гидроцефалии весьма полиморфны. На первый план выступают двигательные расстройства и нарушения психики: спастические параличи и парезы, чаще нижние параплегии, реже гемиплегии с повышенным тонусом мышц, высокими сухожильными рефлексами, клонусами стоп и коленных чашечек, реже с клонусами кисти, патологическими рефлексами разгибательной и сгибательной групп. Поражение пирамидных систем или их врожденная недостаточность лежит в основе позднего неполноценного развития двигательных функций. Больные дети поздно начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить. У наиболее тяжелобольных эти функции невозможны. Частым симптомом при гидроцефалии является сходящееся, реже расходящееся, косоглазие, возникающее вследствие поражения отводящего или глазодвигательного нерва. У многих больных выражены нистагм, зрачковые расстройства, застойные соски зрительных нервов или их атрофия (первичная или вторичная). Отмечается симптом Грефе, симптом " заходящего солнца". У большинства детей, особенно в первые дни жизни, эти явления сочетаются с пароксизмами вздрагиваний, спонтанным рефлексом Моро, нарушением сна, частыми обильными срыгиваниями, монотонным плачем. Кроме того, могут сопутствовать мозжечковые расстройства и судорожный синдром. Вследствие поражения гипоталамической зоны (частичной атрофии, задержки развития, гипо- или гиперплазии клеток) возможны различные вегетативные нарушения: ожирение или кахексия, булимия или анорексия, расстройства терморегуляции, акроцианоз.
При сообщающихся формах, чем интенсивнее темп нарастания гидроцефалии, тем большие размеры головы у ребенка и тем значительнее изменения мозга. Так. По данным Пурина В. Р. дети, имеющие темп прироста головы не более 5 см от долженствующего объема в психоиоторном развитии приближались к возрастной норме. Дети с прогрессирующей окружностью черепа 5-10 см больше нормального прироста в период активной гидроцефалии задерживались в развитии. Компенсация наступала между 6 и 12 месяцами жизни. В клинике у таких детей после 3 месячного возраста появлялись симптомы нижнего спастического парапареза, но даже в тяжелых случаях не достигая степени параплегии. В возрасте 1, 5-2 года больные начинали самостоятельно ходить. В дальнейшем в этой группе не было отмечено психических нарушений. Активный период гидроцефалии у пациентов с окружностью головы, превышающей норму на 10 см, заканчивается приблизительно к 2 годам. Причем, двигательные расстройства возникали чаще, чем появлялись психические нарушения.
Однако, необходимо помнить, что большие размеры головы часто бывают и у абсолютно здоровых малышей и определяются конституциональными и семейными особенностями. Большой размер родничка и " задержка" его закрытия часто наблюдаются при рахите. Маленький размер родничка при рождении повышает риск возникновения внутричерепной гипертензии при различных неблагоприятных ситуациях (перегревание, повышение температуры тела и др. ).
Проведение нейросонографического исследования головного мозга позволяет правильно поставить диагноз таким пациентам и определиться с тактикой терапии. В подавляющем большинстве случаев к концу первого полугодия жизни ребенка отмечается нормализация роста окружности головы. У части больных детей к 8-12 месяцам сохраняется гидроцефальный синдром без признаков повышения внутричерепного давления. В тяжелых случаях отмечается развитие гидроцефалии.
|
|
|
