Клиническая картина у детей старшей возрастной группы

Клиническая картина у детей старшей возрастной группы

При возникновении гидроцефалии в условиях, когда сформировался череп и отсутствует способность тканей к растяжению, в клинической картине доминируют признаки повышенного ВЧД: сильная приступообразная головная боль, чаще по утрам, рвота, не приносящая облегчение, сонливость или беспокойство, сменяющееся оглушением, нарушение походки (атаксия). Среди зрительных нарушений преобладают застойные явления на глазном дне, снижение остроты зрения, одно- или двустороннее поражение черепных нервов (чаще Ⅲ, Ⅵ ), парез взора вверх. Отмечается горизонтальный нистагм. В тяжелых случаях вынужденное положение головы.

Вследствие сдавления гипоталамо-гипофизарной области увеличенным Ⅲ желудочком могут возникнуть нейроэндокринные расстройства. Сочетание обструктивных нарушений в области Ⅲ желудочка или водопровода мозга с задержкой психомоторного развития и характерными подёргиваниями (2-4 раза в 1 с) головы составляет уникальную гидроцефальную триаду, или синдром «качающейся головы куклы».

В случае прогрессирования гидроцефалии у детей раннего возраста в разной степени может запаздывать развитие речи, в некоторых тяжелых случаях дети так и не начинают говорить. Степень нарушений умственного развития разнообразна - от незначительной отсталости до глубокой дебильности и идиотии. При относительно высоком уровне психического развития отмечаются особенности, характерные для детей, страдающих гидроцефалией: словоохотливость, резонерство, склонность к поверхностному юмору, плоским остротам и шуткам, неуместное пользование громкими, красивыми фразами. За этим скрывается механическое неосмысленное повторение легко запоминающихся фраз. Действия, как и речь, лишены инициативы, автоматизированы. Аффективая сфера у больных гидроцефалией притуплена, внушаемость повышена. Настроение неустойчивое, часто неадекватно приподнятое, эйфорическое. На фоне благополучного настроения без особых поводов могут развиться приступы гнева, агрессии, общего психомоторного возбуждения. Наряду с этим, у некоторых больных наблюдается необычайная механическая память, способность к счету, музыкальная одаренность. Это свидетельствует о том, что при гидроцефалии различные отделы мозга страдают в неодинаковой степени. Нарушения одних из них проявляются симптомами выпадения, других - симптомами ирритации. Это позволяет объединить комплекс нарушений, специфичных для гидроцефалии как самостоятельный нейропсихологический синдром.

Одним из частых проявлений гидроцефалии являются судорожные приступы. По данным Bourgeois M. с соавторами (1999) риск развития эпилепсии у пациентов с неопухолевой гидроцефалией составляет около 30% (5% транзиторные судороги и 25% повторяющиеся). Большинство из этих пациентов (89%) страдают плохо контролируемыми приступами, которые появляются одновременно с развитием гидроцефалии. Существует определенная зависимость между причиной гидроцефалии и случаями эпилепсии. Так, больные со spina bifida имеют низкий риск развития эпиприступов (7%), при церебральной мальформации и внутрижелудочковых кровоизлияниях (около 30%). Наиболее высокий риск развития судорожных приступов обнаружен у детей, имеющих в анамнезе инфекции (50%). При этом у шунтированных детей трудно изолировать эпилептогенный эффект, вызванный наличием вентрикулярного катетера. Эти авторы утверждают, что у пациентов, имеющих в анамнезе эпилепсию, изменение судорожного паттерна может служить симптомом несостоятельности шунта в 28%, а впервые возникшие судороги представляют данный симптом только в 3%. Поэтому важно вовремя выявить изменения судорожного паттерна для проведения дифференциального диагноза между окклюзионным приступом на фоне повышения ВЧД и эпилепсией.

Необходимо отметить, что у детей любого возраста могут возникать так называемые, транзиторные (преходящие), колебания ликворного давления. Головная боль, тошнота, головокружение и другие симптомы могут быть проявлением как множества функциональных нарушений деятельности головного мозга, так и различных опухолей (как доброкачественных, так и злокачественных), абсцессов, гематом, инфекционных и прочих заболеваний.

Особенности окклюзионной гидроцефалии

Окклюзия может наступить на любом уровне циркуляции ликвора по желудочковой системе. Определение этого уровня имеет большое практическое значение, так как в значительной степени определяет выбор наиболее рационального метода операции. Наиболее часто уровень окклюзии локализуется в области отверстия Мажанди и нижнем отделе IV желудочка, сильвиевом водопроводе и заднем отделе III желудочка. Окклюзия отверстия Монро в сочетании с гидроцефалией одного бокового желудочка является большой редкостью. Окклюзионные формы желудочковой гидроцефалии наблюдаются в любом возрасте, однако частота определенных этиологических факторов различна в детском и юношеском возрасте и у взрослых. Развитие окклюзионных форм гидроцефалии у взрослых наиболее часто является следствием прямого или косвенного влияния внутричерепной опухоли, вызывающей затруднение, временное или постоянное прекращение оттока ликвора из желудочковой системы. Эти же явления могут быть следствием и других объемных внутричерепных образований (абсцесс, туберкулома, цистицерк и т. д. ). На втором месте стоят воспалительные формы сужения или закрытия просвета в наиболее узких участках циркуляции желудочкового ликвора с развитием спаечного процесса. В позднем периоде черепно-мозговой травмы в результате кровоизлияний в эпендиме могут возникать воспалительные слипчивые процессы, вызывающие закупорку сильвиева водопровода.

Патологические процессы в мозге и его оболочках могут на протяжении ряда месяцев или даже лет протекать клинически почти бессимптомно, и лишь при возникновении условий для затруднения оттока ликвора и желудочковой системы проявляется выраженный клинический симптомокомплекс. Разлитой продуктивный воспалительный процесс в виде утолщения и помутнения паутинной оболочки, иногда ее срастания с твердой мозговой оболочкой, утолщения мягкой оболочки распространяется на стенки желудочков и сосудистые сплетения и, наконец, приводит к развитию спаечного процесса в наиболее узких участках оттока ликвора из желудочковой системы, сопровождающегося окклюзионной гидроцефалии.

Окклюзионный приступ:

Для окклюзионной формы гидроцефалии независимо от этиологического фактора характерны пароксизмальные кризы, развивающиеся на фоне нарастающего внутричерепного давления. Симптомы окклюзионного приступа (атаки Брунса) в основном связаны с двумя моментами:

а) быстро нарастающей задержкой оттока ликвора из желудочковой системы в результате полной или почти полной, временной или постоянной обтурации путей его оттока, что приводит к увеличению внутрижелудочкового давления, и

б) сдавлением ствола.

Особенно ярко проявляется окклюзионный приступ при окклюзии в нижнем отделе IV желудочка когда не имеющий оттока вниз “ликворный столб” оказывает непосредственное давление на дно ромбовидной ямки и средний мозг.

Стволовые симптомы - один из наиболее важных компонентов окклюзионного приступа. Очаговые симптомы зависят от характера и локализации основного патологического процесса и уровня окклюзии. Наиболее часто проявляются два синдрома:

1) при окклюзии на уровне сильвиева водопровода - синдром поражения среднего мозга, области сильвиева водопровода и четверохолмий (парезы и параличи взора по вертикальной оси, частичная или полная зрачковая арефлексия, изменение слуха, спонтанный конвергирующий нистагм, птоз и др. );

2) при окклюзии на уровне средних и нижних отделов IV желудочка - синдром поражения мозжечка и ствола мозга.

Для атаки Брунса характерны резкие головные боли, или усиление их, рвота, вынужденное положение с неправильной установкой головы, двигательное беспокойство в сочетании с общей заторможенностью, затемненным сознанием. Замедление или учащение пульса и аритмия его, повышение артериального давления. Прогрессирование глазодвигательных нарушений, усиление нистагма. Вегетативные расстройства в виде обильного потоотделения, покраснение лица и груди, изредка конечностей, иногда в виде пятнистой гиперемии, сменяющейся бледностью, цианотичностью. Учащение дыхания с некоторым затруднением его, усиление пирамидных расстройств, иногда тонические судороги в конечностях и, наконец, прогрессирование нарушения дыхания или внезапная его остановка, нередко при удовлетворительном пульсе. В тяжелых случаях возможны симптомы дислокации ствола, приводящие к смерти больного.

Характерны застойные соски зрительных нервов с тенденцией к быстрому прогрессированию вторичного атрофического процесса этих нервов со снижением зрения и исходом в слепоту.