 |
Компенсированная и декомпенсированная гидроцефалия
|
|
|
|
Компенсированная и декомпенсированная гидроцефалия
При компенсированной гидроцефалии в клинической картине не определяется признаков повышенного ВЧД, отсутствует прогрессивное нарастание окружности черепа, не нарастают нервно-психические расстройства. Как пишет Di Rocco (1989), немалое количество детей имеют спонтанное прекращение прогрессирования гидроцефального синдрома. По данным Лебедева Б. В. с соавторами (1983) компенсация возможна в 50% случаев врожденной гидроцефалии. Вполне очевидно, что эти наблюдения подчеркивают важность проблемы возможных физиологических регуляторных механизмов при хронической гидроцефалии, направленных на снижение повышенного внутричерепного давления.
Компенсация гидроцефалии клинически характеризуется замедлением темпа роста головы. Однако с появлением диагностических методов (КТ) удалось установить, что внешняя нормализация формирования головы ребенка не обязательно соответствует параллельному правильному развитию ликворных пространств. В тех случаях, когда мозговые желудочки могут продолжать расширяться даже при нормальном периметре черепа. Дети, у которых распознается такого характера компенсация гидроцефалии в первые годы жизни имеют психомоторное развитие приближающееся к норме. «Однако, когда возрастает уровень требований к ребенку, как это бывает по достижению школьного возраста, выявляется его умственная несостоятельность» - указывает Matson D. (1961).
В 1968г. Lawrence K. M. выдвинул следующие критерии прекращения прогрессирования гидроцефалии:
отсутствие напряжения родничков, глазных симптомов, переполнения скальповых вен;
прекращение быстрого увеличения головы с интервалом измерения не менее 1 мес;
|
|
|
быстрое и очевидное улучшение физического и психического развития.
Возможности компьютерной томографии позволили дать объективную оценку состояния желудочковой системы. Тем не менее диагноз «компенсированная гидроцефалия» следует ставить осторожно. Соответствующие норме величины ВЧД у таких детей не исключают возможности декомпенсации неоперированной гидроцефалии в последующем. Срыв компенсации может наступить внезапно и даже потребовать экстренного хирургического лечения.
О декомпенсации гидроцефалии можно судить по следующим признакам:
1. интермиттирующие головные боли, сонливость, атаксия, повышение тонуса, глазные симптомы, снижение зрения, судорожные приступы
2. прогрессирующее отставание интеллектуальных функций, снижение внимания, отклонение в поведении
3. нарастание расширения желудочков, признаки трансвентрикулярной абсорбции ликвора по данным КТ.
Диагностические критерии гидроцефалии
Диагностика гидроцефалии у детей основывается на анализе данных комплексного обследования, в которое включают:
1. анализ жалоб со стороны родителей
2. клинический осмотр ребенка
3. исследование глазного дна с целью своевременного обнаружения начальных признаков застоя зрительных нервов;
4. исследование ликвородинами с помошью магнитно-резонансной томографии (ЯМР-ликвородинамика) или радионуклеидной цистернографии;
5. Морфологическое нейроизображение (оценивается структура мозга):
-Нейросонография (НСГ) - это безопасный метод, при котором для распознавания структур мозга используются волны высокой частоты. Звуковые волны проходят через не заросший родничок, давая картину желудочков, ликворных пространств. Это простая, безболезненная процедура. Не занимает много времени. Не имеет лучевой нагрузки Возможно длительное и частое мониторирование у постели больного. НСГ выявляет характер поражений мозга (внутримозговое кровоизлияние, лейкомаляции, вентрикуломегалия), позволяет оценить динамику процесса, но не дает возможность детального изучения структур мозга, как КТ или МРТ и применимо только при наличии ультразвукового окна.
|
|
|
Для раннего выявления гидроцефалии большое диагностическое значение имеет определение размеров желудочков мозга в норме.
Оценка их размеров может быть основана на качественной или количественной характеристике.
Диастаз кость – мозг – 2, 5 – 2, 8 мм,
межполушарная щель – до 3 мм; глубина – 19 мм;
Боковые желудочки в аксиальной плоскости: передний рог до 4 мм, задний – до 15 мм, сосудистое сплетение – 10 мм; тело бокового желудочка – 15 мм.
Глубина боковых желудочков колеблется от 1 до 4 мм и в среднем составляет 2, 2+0, 9 мм. Увеличение глубины более 4 мм, потеря бокового искривления и появление округлой формы боковых желудочков свидетельствуют о начале их расширения.
Третий желудочек на уровне отверстия Монро до 3мм, в аксиальной плоскости до 4 мм.
Ширина полости прозрачной перегородки 6, 1+1, 9 мм, глубина 7, 9+2, 0 мм в норме определяется до 6 месяцев
Сильвиев водопровод не превышает 3 мм.
Большая цистерна мозга выявляется в срединно-сагиттальном сечении, ее размеры не превышают 4, 5+1, 3 мм.
Смещение срединных структур – не более 2 мм
-Компьютерная томография (КТ) - метод исследования, основанный на последовательном сканировании органов и частей тела человека рентгеновским лучом и последующим восстановлением изображения получаемых срезов.
Широко используемый у детей старшего возраста и во взрослой практике метод визуализации макроструктурных изменений центральной нервной системы (кровоизлияния, кисты, опухоли и т. п. ) достаточно проблематично использовать у детей раннего возраста в связи с необходимостью проведения анестезиологического пособия (для достижения обездвиженности ребенка) и кроме того, требует транспортировки больного. Существенным недостатком данного метода является лучевая нагрузка (5-10 рад). Даёт только аксиальное изображение структур головного мозга со слабой визуализацией ствола головного мозга и задней черепной ямки.
|
|
|
-Магнитно-резонансная томография (МРТ) - метод исследования, позволяющий оценить не только нарушение макроструктуры исследуемого органа, но и дифференцировку ткани мозга. Выполняется во всех проекциях, что дает возможность определить место окклюзии и этиологию. Не имеет ионизирующей радиации. Но также как и при КТ необходима общая анестезия маленьких пациентов и вынужденная транспортировка больного.
Гидростатическую характеристику гидроцефалии при морфологической нейровизуализации определяют следующие признаки:
увеличение размеров нижних рогов боковых желудочков более чем на 2 см
баллоновидное расширение передних рогов боковых желудочков (симптом Мики Мауса) и III желудочка;
острый угол между передними рогами боковых желудочков;
отсутствие визуализации субарахноидальных пространств конвекситальных областей, межполушарной и боковых щелей мозга;
перивентрикулярное снижение плотности ткани, фиксируемое при КТ, или повышение сигнала в режиме Т-2, отмечаемое при магнитно-резонансной томографии (МРТ), в результате трансэпендимарного пропитывания или миграции ликвора.
6. Функциональное нейроизображение
-Ангиография (применяется лишь с трёх лет)
-Транскраниальная допплерография (УЗДГ) Метод основан на способности ультразвукового сигнала при прохождении через движущуюся среду (эритроциты крови) отражаться и изменять свою частоту, что позволяет оценить величину кровотока в сосудах головного мозга. Это наиболее простой, доступный, неинвазивный метод. Не имеет возрастных ограничений. Нет ионизирующей радиации. Не требует специальной подготовки и транспортировки больного. Наиболее информативен при активной гидроцефалии с прогрессирующим течением. Показателями нарушения церебральной гемодинамики служат снижение скорости мозгового кровотока и повышение индексов сосудистой резистентности.
Особенности церебральной гемодинамики у здоровых детей:
· наибольшие изменения в первые сутки жизни за счет открытия фетальных коммуникаций;
· с возрастом нарастает скорость мозгового кровотока, снижается периферическое сопротивление; увеличивается артериальное давление;
|
|
|
· приближается к параметрам взрослого к 18 годам;
· асимметрия кровотока по средней мозговой артерии - 0, 4%, по задней мозговой и позвоночной артериям - 3-8%;
· изменяет показатели гипервентиляция (возбуждение, плач).
Шифры МКБ 10 и пример формулировки диагноза:
G 91. гидроцефалия приобретённая
G 91. 0 сообщающаяся гидроцефалия
G 91. 1 обструктивная гидроцефалия
G 91. 2 гидроцефалия нормального давления
Идиопатическая нормотензивная гидроцефалия с выраженной лобной дисбазией, умеренными когнитивными нарушениями подкоркового-лобного типа, нейрогенными нарушениями мочеиспускания по типу недержания мочи.
G 91. 3 посттравматическая гидроцефалия
G 91. 8 другие виды гидроцефалии
G 91. 9 гидроцефалия неуточнённая
G 94. 0 гидроцефалия при инфекционных и паразитарных болезнях,
классифицированных в других рубриках (А 00 – В 99)
G 94. 1 гидроцефалия при опухолевых заболеваниях (С 00 – В 48)
G 94. 2 гидроцефалия при других болезнях, классифицированных в других рубриках
G 93. 2 доброкачественная внутричерепная гипертензия
Идиопатическая внутричерепная гипертензия выраженным цефалгическим синдромом, частыми эпизодами затуманивания зрения, лёгким парезом отводящего нерва справа
G 97. 2 внутричерепная гипертензия после шунтирования желудочков
G 93. 6 отёк мозга
Лечение
Выбор метода лечения гидроцефалии в значительной мере зависит от этиологии заболевания. Существуют консервативные и хирургические методы лечения.
Медикаментозная помощь в целях нормализации ликвородинамики состоит в назначении дегидратирующих средств. Выбор препарата в каждом случае зависти от общего состояния ребёнка, выраженности внутричерепной гипертензии, формы гидроцефалии и степени поражения мозговой ткани.
Для снижения интракраниального обьема применяются препараты, ингибирующие продукцию ликвора и снижающие циркулирующий объем крови. К средствам, способствующим снижению продукции ЦСЖ относят диакарб (ацетазоламид) и фуросемид (лазикс). Механизм действия диакарба основан на угнетении карбоангидразы сосудистого сплетения желудочков мозга. Эти препараты все чаще используются в неонатальной практике при постгеморрагической гидроцефалии, несмотря на побочные эффекты: ацидоз, гиперкапнию, нарушение электролитного баланса. В терапевтической дозировке уменьшает образование ЦСЖ примерно на 50%. Суточная доза диакарба – 20-70 мг/кг,
Фуросемид (ингибирует реабсорбцию ионов Na и Cl в восходящем колене петли Гешле) уменьшает циркуляцию и объем церебральной крови и вторично снижает продукцию ликвора. Имеет ряд преимуществ: 1) не увеличивает циркулирующий объем крови, что позволяет применять у больных с сердечной недостаточностью и цереброваскулярными мальформациями; 2) не потенцирует повышение ВЧД; 3) не вызывает периферической вазодилятации, когда вводится быстро; 4) не вызывает боль и тромбофлебиты, когда вводится через маленькие периферические вены; 5) вызывает меньшую потерю соды и нарушения осмолярности, чем осмотические диуретики. Применяется фуросемид в дозе – 1-2 мг/кг. ( (под контролем содержания электролитов).
|
|
|
Для достижения наибольшего эффекта возможно применение комбинации данных препаратов. При использовании диакарба и фуросемида назначаются препараты, содержащие натрий (бикарбонат натрия), калий (аспаркам) с целью коррекции возможных электролитных нарушений.
Наиболее быстро снижающими внутричерепное давление на сегодняшний день считаются осмотические диуретики (маннитол), они легко проникают через гематоэнцефалический барьер, воздействуя на осмотический градиент давления между мозгом и кровью. Это способствует выведению жидкости из мозговой ткани, что приводит к вазоконстрикции и уменьшению объема циркулирующей крови. Кроме того, действуя как диуретик, снижают системный объем крови уменьшая интракраниальный объем крови. Имеет ряд отрицательных действий: 1) у пациентов с повышенным ВЧД и сниженным САД могут снижать церебральное перфузионное давление; 2) при фокальном повреждении мозга, за счет градиента давления жидкость будет выходить также из нормального мозга, а не только из отечной ткани; 3) при длительном применении возникает феномен рикошета повышения ВЧД за счет гипертонической концентрации растворов с максимальным развитием феномена через 12 часов после в/в введения. 4) при нормотензии вызывают повышение ВЧД, а при гипертензии снижают ВЧД. Начинают работать через 15 мин. Применяется манит в дозе 0, 5-1 г/кг 3-4 раза в день коротким курсом. Для пролонгированного снижения ВЧД применяется комбинация с фуросемидом под контролем электролитов крови.
Стероиды. Дексаметазон показан при появлении признаков отёка головного мозга. Кроме того, кортикостероиды эффективны в использовании при перифокальном отеке вокруг опухолей головного мозга, а также в лечении доброкачественной внутричерепной гипертензии. В этих случаях применение дексаметазона считается классическим, несмотря на высокий риск инфекции, язвенных процессов и повышения уровня сахара в крови. Механизм снижения ВЧД включает ряд факторов: уменьшение воды в мозге, стабилизация лизосомальных энзимов и стероид-индуцируемый диурез. Доза 8-16 мг/сут.
Использование серийных люмбальных пункций признано на сегодняшний день неэффективным методом лечения гидроцефалии, при этом сопровождающимся риском инфицирования. Серийные вентрикулярные пункции не только сопровождаются риском инфицирования, но и риском развития порэнцефалии и поэтому считаются рядом исследователей нецелесообразными.
Хирургическое лечение
Главной целью хирургического лечения у больных с гидроцефалией является снижение внутричерепного давления, уменьшение неврологических нарушений, нормализация когнитивных функций при минимальных осложнениях.
Показания к ликворошунтирующим операциям
Окклюзионная форма гидроцефалии, подтвержденная данными НСГ и КТ;
Наличие прогрессирующих нарушений ликвороциркуляции;
Сообщающаяся гидроцефалия при наличии внутричерепной гипертензии, прогрессирующем нижнем парапарезе и задержке психического развития;
Нормотензивная гидроцефалия, проявляющаяся синдромом Хакима-Адамса;
Отсутствие эффекта от консервативной терапии.
Противопоказания к проведению операции:
увеличение белка в ЦСЖ > 1 г/л;
текущий воспалительный процесс в головном мозге;
толщина мозгового плаща 5 мм и меньше
Применяются следующие методы хирургического вмешательства:
резекция сосудистого сплетения бокового желудочка. Метод не нашел широкого распространения, так как не устраняет всех источников продукции ликвора, травматичен, сопровождается высокой летальностью. Свежую струю в эту технологию вдохнуло внедрение эндоскопической коагуляции сосудистого сплетения;
устранение преграды оттока ликвора - например, при стенозе водопровода мозга. Метод травматичен и недостаточно эффективен по сравнению с ликворошунтирующими операциями. Применяется главным образом при удалении опухолей с восстановлением ликворооттока;
тривентрикулостомия (эндоскопический метод). Метод применим только при окклюзионной гидроцефалии. Выполняется перфорация дна III желудочка с обеспечением оттока ликвора в базальные цистерны мозга;
шунтирующие операции с имплантацией дренажных трубок или клапанных регулируемых систем.
Типы ликворошунтирующих операций:
наложение открытого дренажа по Арендту в передний рог бокового желудочка;
венрикулосубгалеальное шунтирование;
эндоскопическая перфорация Ⅲ желудочка (осложнения в виде кровотечений, гипоталамических нарушений, воспаления и закрытие перфоративного отверстия);
вентрикуло-перитонеальное шунтирование (VP) - соединение бокового желудочка мозга с брюшной полостью. Наиболее распространенный вид шунтирующих операций
венгрикуло-атриарное шунтирование (VA) - соединение бокового желудочка мозга с верхней полой веной и правым предсердием;
вентрикуло-цистерностомия (операция Торкильдсена) - соединение заднего рога бокового желудочка с большой затылочной цистерной. Применяется при разобщенных желудочках.
люмбо-перитонеальное шунтирование {LP) - соединение люмбального субарахноидального пространства на уровне L 4-5 с брюшной полостью (применяется при открытых формах гидроцефалии и доброкачественной внутричерепной гипретензии);
атипичные шунтирующие операции - применяются в случаях, когда невозможно выполнить стандартные операции: вентрикуло-плевральное, вентрикуло-биллиарное, вентрикуло-уретральное шунтирование;
кисто- или субдуро-перитонеальное шунтирование - используется для дренирования арахноидальных кист и субдуральных гидром.
|
|
|
