 |
Клиническая картина. ДЕРМАТОМИОЗИТ. Этиология и патогенез. • Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с парезом кистей и стоп
|
|
|
|
Клиническая картина
ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Начало болезни обычно острое или подострое: характерны лихорадка до 38—39 °С, миалгии (преимущественно в икроножных мышцах); возникновение их предшествует развитию невритов; возможны артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты. Потеря массы тела может достигать 20—30 кг за несколько месяцев; возможны кожные высыпания: узелки (у 15—20% заболевших), livedo reticularis (появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище); реже дистальная ишемия или гангрена. Через 2—3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем.
• Почки поражаются в 60—80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с умеренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдают редко. Редкое осложнение — разрыв аневризм почечных артерий с развитием околопочечной гематомы.
• Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с парезом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиартериита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой синдром, множественный мононеврит.
• Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов, a. pancreatica, a. hepatica). Могут наблюдаться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.
Для своевременного распознавания описанных поражений важно изучение анамнеза, исследование статуса периферической нервной системы, наличие сопутствующего поражения почек. С диагностической целью используют ангиографию, при которой обнаруживают окклюзию отдельных участков сосудистого русла, аневризмы.
|
|
|
Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартериите реже — возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).
ДЕРМАТОМИОЗИТ
Дерматомиозит (dermatomyositis) - системное заболевание соединительной ткани, протекающее с преимущественным поражением мышц и кожных покровов, а также с развитием висцеральной патологии.
Заболевание может возникнуть в любом возрасте, чаще встречается у женщин. Характерен высокий уровень летальности (около 10%).
Различают первичный (идиопатический) и вторичный (симптоматический, или параонкологический) дерматомиозит, развивающийся при раке внутренних органов (выявляют у 15-25% больных). Отдельно выделяют ювенильный дерматомиозит (вариант первичного дерматомиозита), встречающийся в детском и подростковом возрасте.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез дерматомиозита до конца не ясны. Предполагают, что в развитии заболевания ведущую роль играют иммунные нарушения, проявляющиеся на фоне наследственной (генетической) предрасположенности. Характерна повышенная фоточувствительность.
Клиническая картина
Для клинической картины дерматомиозита характерны интоксикация, поражение кожи и слизистых оболочек, развитие полимиозитов, поражение внутренних органов.
Заболевание начинается с общей слабости, адинамии, повышения температуры тела, тахикардии, потери массы тела.
Наиболее ранние симптомы дерматомиозита - кожные изменения. В типичных случаях развиваются отеки и лиловая эритема в периорбитальной области - симптом «очков»: патогномоничный признак заболевания. Почти у всех больных выявляют симметричные эритематозно-лиловые отечные высыпания, преимущественно на открытых участках тела и над разгибательными поверхностями суставов. Отечная кожа утрачивает складки, становится плотной и болезненной на ощупь (рис. 7-13). Нередко на фоне эритемы находят телеангиэктазии, явления дисхромии и атрофии, формирующие картину пойкилодермии. Характерные поражения кожи при дерматомиозите - лихеноидные папулы над проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона). При тяжелом течении заболевания развивается кальциноз кожи (отложение солей кальция в коже в виде плотных папул и узлов различного размера).
|
|
|
Почти у всех больных выявляют поражение слизистой оболочки полости рта: хейлиты, гингивиты, стоматиты.
Поражение мышц - главная особенность дерматомиозита, которое проявляется одновременно или после развития кожного симптома.
Больные отмечают слабость в проксимальных мышцах конечностей, передних группах мышц шеи. Пациентам трудно подниматься по лестнице, снимать рубашку, поднимать руки при расчесывании. При вовлечении мышц зева, глотки и гортани появляются дисфагия, дисфония, поперхивание и гнусавость голоса, а при поражении диафрагмы - дыхательная недостаточность.
Также при дерматомиозите могут развиться миокардиты, перикардиты, артриты, эрозивно-язвенные поражения ЖКТ, поражение нервной системы.
Лечение. Для лечения больных применяют антифиброзные средства, нестероидные противовоспалительные средства, иммунодепрессанты; улучшающие микроциркуляцию средства, местную терапи, массаж.
Антифиброзные средства. Основным базисным препаратом в лечении системной склеродермии является D-пенициллинамин (купренил), который подавляет избыточный синтез коллагена фибробластами; связывает и удаляет медь из организма, что приводит к активации коллагеназы и вызывает распад коллагена; нарушает созревание коллагена и ускоряет его распад; подавляет аутоиммунное воспаление. Эффект от применения препарата проявляется уменьшением плотного отека и пигментации кожи, уменьшении артралгии и миалгии, снижении проявлений синдрома Рейно. Вначале препарат назначают по 150-300 мг в день в течение 2 недель, затем дозу повышают каждые 2 недели на 300 мг до максимальной - 1800 мг. Эту дозу назначают в течение 2 месяцев, а затем медленно уменьшают до поддерживающей - 300-600 мг в сутки. Эффект действия препарата отмечается не раньше двух месяцев от начала лечения. Побочные действия купренила: дерматит, выпадение волос, диспепсия, лейкопения, тромбоцитопения, поражение почек. При развитии побочных эффектов необходимо уменьшить дозу препарата или отменить его. Купренил противопоказан при почечной и печеночной патологии, лейкопении, тромбоцитопении.
|
|
|
Мадекассол - препарат из экстракта растения Centella asiatica, содержит азиатиковую и мадекассоловую кислоты. Мадекассол ингибирует синтез коллагена, стабилизирует лизосомальные мембраны. Назначается по 10 мг внутрь 3 раза в день в течение 3-6 месяцев.
Диуцифон - противолепроматозный препарат, обладающий также умеренным антифиброзным и иммуномодулирующим действием. Назначается по 0, 1-0, 2 г 3 раза в день внутрь.
Лидаза - ферментативный препарат, который воздействует на систему гиалуроновая кислота - гиалуронидаза, замедляет фиброзообразование. препарат применяется при хроническом течении склеродермии и при очаговой склеродермии. Противопоказанием к назначению ферментативных препаратов является высокая активность процесса и резко повышенная сосудистая проницаемость. Лидаза - препарат, содержащий гиалуронидазу; вызывает расщепление гиалуроновой кислоты до глюкозамина и глюкуроновой кислоты и уменьшает ее вязкость. Лидаза вводится подкожно или внутримышечно по 64 УЕ (в 1 мл 0, 5% раствора новокаина), на курс лечения 12-14 инъекций. Препарат противопоказан при язвенной болезни, склонности к геморрагиям, почечной недостаточности.
Нестероидные противовоспалительные средства. Назначают при выраженном суставном синдроме, а также при противопоказании к глюкокортикоидам. Нестероидные противовоспалительные средства применяют при системной склеродермии в комплексе с аминохинолоновыми соединениями или при снижении дозы глюкокортикоидов. Нестероидные противовоспалительные средства ингибируют синтез провоспалительных простагландинов, уменьшают обеспечение энергией участка воспаления, уменьшают агрегацию тромбоцитов, оказывают мягкое иммунодепрессантное действие. Из препаратов наиболее часто применяются: вольтарен (диклофенак-натрий, ортофен) по 0, 25 г 3-4 раза в день; вольтарен-ретард по 0, 075 г 1-2 раза в день; бруфен (ибупрофен) по 0, 2-0, 4 г 3 раза в день.
|
|
|
Иммунодепрессантные средства (глюкокортикоиды, цитостатики, аминохинолины) подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование.
Глюкокортикоиды назначают при подостром и остром течении системной склеродермии. Хроническое течение системной склеродермии и I степень активности не требует глюкокортикоидов. Преимущественно назначают преднизолон. Начальная доза препарата при III степени активности в среднем 30 мг в течение 1, 5-2 месяцев до достижении клинического эффекта с последующим снижением поддерживающей дозы 20-10 мг. При II степени активности начальная суточная доза преднизолона составляет 20 мг в течение 2 месяцев с последующим снижением дозы. Глюкокортикоиды дают положительный эффект при лихорадке, полиартрите, кожном синдроме, при висцеральных проявлениях, миозите. Для предупреждения остеопороза рекомендуется на фоне глюкокортикоидной терапии применять анаболические препараты (ретаболил, метандростенолон), глюконат кальция.
Цитостатики назначают при остром и подостром течении болезни со значительными иммунными нарушениями и высокой активностью процесса, при полимиозите, гломерулонефрите. Применяются имуран (азатиоприн) или циклофосфамид по 100-150 мг в день, метотрексат - 7, 5-10 мг в неделю. Лечение цитостатиками сочетается с применением глюкокортикоидов. Лечение цитостатиками продолжается 2-3 месяца.
Аминохинолиновые средства обладают слабым имммунодепрессантным и противовоспалительным действием, стабилизируют лизосомные мембраны и ингибируют выход из лизосом протеолитических ферментов. Аминохинолиновые препараты показаны при любом течении системной склеродермии в сочетании с базисными препаратами. Назначают делагил по 0, 25 г в сутки или плаквенил по 0, 2-0, 4 г в сутки непрерывно в течение года, после чего переходят на прием препаратов с перерывом летом. Побочные эффекты аминохинолиновых препаратов: головные боли, головокружения, диспепсия, поражения сетчатки и роговицы.
Средства, улучшающие микроциркуляцию назначаются в самом начале заболевания (антагонисты кальция, антиагреганты, ацетилсалициловая кислота, реополиглюкин, каптоприл, простагландины, андекалин, дилминал, солкосерил, ангиопротекторы, никотиновая кислота).
|
|
|
Местная терапия. Цель локальной терапии заключается в уменьшении выраженности и предупреждение прогрессирования фиброзных изменений кожи, опорно-двигательного аппарата и сосудистых нарушений. Применяются аппликации диметилсульфоксида (ДМСО), который обладает обезболивающим и противовоспалительным действием, хорошо проникает через кожу и проводит через нее различные препараты, а также способен угнетать пролиферацию фибробластов и тормозить развитие соединительной ткани. На пораженные области рекомендуется использовать аппликации 50-70%-ного раствора ДМСО по 30-40 мин, курс лечения - от 10 до 30 процедур. Местное физиотерапевтическое лечение проводится при отсутствии или минимальной активности процесса: электрофорез с лидазой или ронидазой, фонофорез мадекассола, электрофорез с никотиновой кислотой, димексидом, лазертерапия, КВЧ-терапия; акупунктура; фонопунктура; аппликации парафина, озокерита.
39. Подагра. Этиология, патогенез, классификация. Основные клинические проявления. Критерии диагноза. Лечение.
Подагра - заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, характеризующееся повышением содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемией) и отложением уратов в суставных и/или околосуставных тканях, почках и других органах. Выявления гиперурикемии недостаточно для установления диагноза, так как лишь 10% лиц с гиперурикемией страдают подагрой.
|
|
|
