Диагностика по клиническим проявлениями и по рентгену

При рентгенологическом исследовании выявляют сужение суставных щелей, остеосклероз, краевые остеофиты. Рентгенологических изменений недостаточно для постановки клинического диагноза ОА, необходимы клинические критерии. В связи с этим, для установления диагноза ОА используют диагностические критерии, предложенные Л. И. Беневоленской и соавт. (1993 г. ).

Клинические критерии:

1. Боли в суставах в конце дня и/или в 1-ю половину ночи.

2. Боли в суставах, возникающие после механической нагрузки и уменьшающиеся в покое.

3. Деформация суставов за счет костных разрастаний (узелки Ге-бердена и Бушара).

Рентгенологические признаки:

1. Сужение суставной щели.

2. Остеосклероз.

3. Остеофитоз.

Для постановки диагноза ОА обязательно наличие первых двух клинических и первых двух рентгенологических критериев.

артроскопия – прямое визуальное исследование полости сустава

биопсия синовиальной оболочки: покровные клетки расположены в один ряд, ворсины атрофичны, сосудов мало, значительные поля фиброза, жирового перерождения

исследование синовиальной жидкости: прозрачная или слабомутная, высокой или средней вязкости, муциновый сгусток плотный; количество клеток в 1 мкл синовиальной жидкости от 500 до 5000, нейтрофилы составляют менее 50%, могут обнаруживаться фрагменты хрящевой ткани.

Лечение ОА:

Основная цель при лечении остеоартроза заключается в восстановлении нормальной структуры хряща и предупреждении дальнейшего дегенеративного процесса путем коррекции нарушенного метаболизма в гиалиновом хряще, что и определяет содержание так называемой базисной терапии, которая включает:

• снижение нагрузки на суставы (уменьшение стояния и ходьбы, ношения тяжестей, возможная смена профессии, физические упражнения для увеличения силы мышц, уменьшения риска потери равновесия, снижение массы тела, использование бадика, костылей)

• назначение хондропротекторов.

Хондропротекторы: хондроитин сульфат (структум) 1000-1500 мг/сут в 2-3 приема, глюкозамина сульфат (дона –200S) 1500 мг/сут однократно, препараты гиалуроновой кислоты (гиалган, синвиск), неомыляющиеся вещества авакадо и сои (пиаскледин), диацереин (АРТ-50)– блокатор ИЛ-1, алфлутол и др.

Симптоматическая, возможно, патогенетическая терапия назначается для уменьшения болей, подавления воспаления, улучшения микроциркуляции в субхондральной кости и периартикулярных тканях, улучшения функции суставов

Для уменьшения болей и воспаления используются:

1. Простые аналгетики (парацетамол).

2. Центральные аналгетики (трамадол).

3. Нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, кетопрофен, диклофенак, аэртал, мелоксикам, лорноксикам).

4. Физические методы (холодовые или тепловые процедуры), чрескожная электростимуляция, акупунктура.

5. Глюкокортикоиды внутрисуставно при наличии выпота в полость сустава.

6. Локальные используемые мази, кремы с НПВС.

 

В основе профилактики остеоартроза лежит уменьшение нагрузок на суставы.

 

38. Системные заболевания соединительной ткани (системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит). Определение понятий. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения.

Системная склеродермия - диффузное заболевание соединительной ткани с преобладанием фиброза и облитерирующей микроангиопатии, характеризующееся индуративными изменениями кожи, поражением опорно - двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), генерализованным вазоспастическим синдромом Рейно.

Этиология системной склеродермии не выяснена.

Патогенез системной склеродермии включает изменения обмена соединительной ткани (увеличение биосинтеза коллагена и неофибриллогенеза, фиброз тканей), иммунные нарушения (снижение уровня Т-супрессоров при нормальном содержании В-лимфоцитов в крови, появление антител к коллагену, иногда антинуклеарных антител) и поражение микроциркуляторного русла (цитотоксические лимфоциты повреждают эндотелий, что сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов, активацией коагуляции, высвобождением медиаторов воспаления, увеличением проницаемости сосудистой стенки с плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина, сужением просвета). В развитии фиброза большую роль играют цитокины и факторы роста, секретируемые лимфоцитами, моноцитами и тромбоцитами. Они вызывают гиперпродукцию коллагена и макромолекул основного вещества соединительной ткани с последующим развитием участков фиброза.

Клиника. Системная склеродермия включает кожный и внекожные синдромы. Кожный синдром: склеродактилия; акросклероз; диффузно - генерализованный тип; синдром Тибьержа-Вейссенбаха. Внекожные синдромы: мышечно-суставной, желудочно-кишечный, легочный, сердечно-сосудистый, почечный, неврологический.

Системная или диффузная склеродермия (универсальная, генерализованная, прогрессирующая) начинается чаще у женщин в детском или юношеском возрасте с поражением кожи кистей, лица, а затем конечностей и туловища. При диффузной склеродермии фиброз кожи локализуется проксимальнее локтевых или коленных суставов, включая шею и туловище. У больных может наблюдаться феномен Рейно в течение первого года болезни, чаще поражаются внутренние органы: легкие, почки, сердце. Выделяют также лимитированную склеродермию, при которой развивается фиброз кожи кистей, предплечий и стоп, но может поражаться лицо и шея. У больных данной группы феномен Рейно наблюдается годами, у них развиваются телеангиэктазии, кальцификаты в коже, а позднее присоединяется легочная гипертензия.

Поражения кожи является ведущим признаком заболевания. Возможно появление акросклероза, иногда образуются многочисленные многочисленные подкожные известковые узелки с дальнейшим изъязвлением. Уплотнение кожи развивается вследствие патологической выработки коллагена I типа фибробластами кожи, а также избыточных отложений гликозаминогликанов и фибронектина во внеклеточном матриксе. Внешне у больного имеются пораженные и непораженные участки кожи. Однако исследования показали наличие проколлагена-1 и адгезивных молекул во всех участках дермы, что свидетельствует о генерализованном протекании патологического процесса.

На коже лица, шеи, кистей появляются плотный отек, затем развиваются уплотнение и склерозирование кожи. Впоследствии наступает ее атрофия и лицо приобретает маскообразный вид: складки сглаживаются, мимические движения отсутствуют, губы истончаются, вокруг них образуются радиарные глубокие складки, похожие на полустянутый кисет, рот не закрывается, язык не высовывается из-за края зубов, веки часто не смыкаются; нос истончается, кожа на его крыльях становится гладкой, натянутой, блестящей. Голос слабеет, становится как будто из глубины. Ушные раковины также заметно атрофируются, истончаются. Волосы постепенно выпадают, ногти истончаются, а затем отделяются от ногтевого ложа. Наблюдается выраженная сухость кожи, гиперкератоз ладоней и подошв. Уменьшается, а затем прекращается секреция потовых и сальных желез. Процесс нередко захватывает слизистую оболочку рта, язык, мягкое небо, гортань, пищевод, легкие и другие внутренние органы, а также мышцы, суставы, кости. Впоследствии поражение может распространяться на весь кожный покров: предплечья, плечи, туловище, бедра, голени и стопы. Кожа при этом становится восково-желтого цвета, на ней участки выраженной гиперпигментации чередуются с депигментированными очагами; отмечаются множественные телеангиэктазии. Подкожно-жировая клетчатка постепенно исчезает, кожа прирастает к подлежащим фасциям и становится неподвижной над костями, в складку не берется. В результате наступает одеревение всего тела. При тотальном поражении кожи туловища и конечностей развивается кахексия и мумификация (“живые мощи”). Резко ограничиваются движения в суставах и даже дыхание, больной испытывает затруднение в приеме пище.

Иногда происходит отложение солей кальция (кальциноз) в подкожной клетчатке в виде узловатостей каменистой консистенции, которая вскрывается с образованием фистул и белыми крошковидными выделениями. Кальциноз - это отложения гидроксиапатитов в коже, которые локализуются премущественно на кистях в области проксимальных межфаланговых суставов и ногтевых фаланг, вокруг суставов и над костными выступами (особенно на разгибательной поверхности локтевого и коленного суставов). Периартикулярное отложение кальция в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу носит название синдрома Тибьержа - Вейссенбаха. Отложения кальция не всегда определяется визуально, в этом случае они выявляются при рентгенографии. Кальциноз сохраняется годами и трудно лечиться.

Отмечаются множественные телеангиэктазии (расширенные венулы, капилляры, артериолы), которые имеют вид овальных или неправильной формы пятна величиной 2-7 мм в диаметре и располагаются на кистях, лице, губах и слизистой оболочке полости рта. Телеангиэктазии со временем самопроизвольно исчезают.

Состояние, проявляющееся к альцинозом, синдромом Р ейно, э зофагопатией, с клеродактилией и т елеангиэктазиями получило название CREST -синдрома (по первым буквам симптомов). Этот синдром считают благоприятно протекающим вариантом заболевания и относится к лимитированной склеродермии.

Наиболее ранним признаком системной склеродермии является синдром Рейно, который характеризуется внезапным появлением парестезий (чувство онемения, ползания мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резким их побледнением. По окончании приступа появляются боли, чувство жара в пальцах, кожа гиперемирована. Синдром Рейно при системной склеродермии захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы, кончик языка, части лица. У пациентов с синдромом Рейно возможно подтверждение наличия системной склеродермии на ранней стадии с помощью следующих признаков (исследований): наличие антинуклеарных антител, антител к центромерам или антител к топоизомеразе 1 (анти-Scl-70-антитела); изменения капиллярного русла ногтевого ложа - уменьшение числа капилляров или их дилатация; явления тендовагинита (утолщения по ходу сухожилий и шум трения в области сухожильных влагалищ); плотный отек пальцев или ног; сопутствующий рефлюкс-эзофагит.

Костно-суставной синдром может быть одним из ранних признаков системной склеродермии. Выделяют три основных варианта суставного синдрома: полиартралгии; склеродермический полиартрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений; периартрит с развитием контрактур вследствие вовлечения в патологический процесс периартикулярных тканей. Для поражения костей характерен акросклероз с остеолизом, обычно ногтевых фаланг, укорочение и деформация пальцев рук и ног. Поражение костей в основном связано с резобцией костной ткани. Часто возникают артралгии и утренняя скованность, наблюдаются анкилозы.

Мышечный синдром характеризуется разными типами поражения мышц, которые могут быть в виде интерстициального миозита или полимиозита; проявляется болями в мышцах, мышечной слабостью, ощущением скованности в мышцах. Первый тип поражения отличается умеренной слабостью проксимальных мышц вследствие доброкачественной миопатии невоспалительного генеза. При гистологическом исследовании выявляют атрофию мышечных волокон 2-го типа, которая связана с обездвиженностью и приемом кортикостероидов. Концентрация мышечных ферментов в пределах нормы. Второй тип поражения характеризуется умеренным повышением концентрации мышечных волокон и наличием симптома “восковообразной” слабости мышц. При биопсии обнаруживаются интерстициальный фиброз и атрофия мышечных волокон. Выявляется умеренная инфильтрация клетками воспалительного ряда. Третий тип поражения проявляется миопатией воспалительного генеза с повышением концентрации ферментов.

Желудочно-кишечный синдром проявляется дуоденитом, энтеритом (с развитием синдрома мальабсорбции), колитом (с выраженными запорами, явлениями кишечной непроходимости). Характерным считается поражение пищевода (эзофагит), что проявляется дисфагией, диффузным расширением пищевода, сужением его в нижней трети, ослаблением перистальтики и регидностью стенок, рефлюкс-эзофагитом, иногда развитием пептических язв, стриктур.

Легочный синдром проявляется клиникой фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза с преимущественной локализацией в базальных отделах легких. У некоторых больных развивается легочная гипертензия вследствие поражения сосудов легких. Выраженный пневмосклероз иногда сочетается с развитием бронхоэктазов, эмфиземы легких, возможно присоединение пневмоний.

Сердечно-сосудистый синдром характеризуется кардиосклерозом с увеличением размеров сердца, аритмиями, нарушениями сердечного ритма и проводимости, развитием недостаточности кровообращения. Крупноочаговый кардиосклероз может имитировать на ЭКГ “инфарктоподобные изменения”. Развитие интерстициального миокардита приводит к появлению клинической симптоматики, фактически аналогичной кардиосклерозу. Поражение эндокарда в области клапанного аппарата приводит к образованию склеродермического порока сердца, чаще недостаточности митрального клапана. У некоторых больных формируется пролапс митрального клапана. Возможно развитие перикардита.

Почечный синдром проявляется вовлечением почек в патологический процесс. Различают две формы - острая и хроническая нефропатии. Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка) проявляется следующими признаками: олигоанурия, артериальная гипертензия, нарастающие протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, ретинопатия, энцефалопатия. В основе острой нефропатии лежит генерализованное поражение артериол почек и развитие кортикальных некрозов, что приводит к острой почечной недостаточности. Наиболее частым поражением почек при системной склеродермии является хроническая нефропатия. Морфологическим субстратом этого вида патологии почек считается поражение сосудов и клубочков почек, а также канальцев и интерстиция. Клиническая симптоматика соответствует симптоматике хронического гломерулонефрита (протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, снижение клубочковой фильтрации, артериальная гипертензия, развитие хронической почечной недостаточности).

Неврологический синдром характеризуется поражением периферической нервной системы в виде полинейропатии (боли в руках и ногах, нарушение чувствительности в виде гиперстезии с последующим развитием гипестезии дистального типа, снижение сухожильных рефлексов). Полинейропатия приобретает длительное, упорное течение. Характерен также стойкий, рецидивирующий тригеминит (воспаление тройничного нерва). Поражение ЦНС наблюдается редко, описаны энцефалиты, менингоэнцефалиты, ишемические инсульты, кровоизлияния в мозг.

Эндокринологический синдром отмечается нарушением функции щитовидной железы (гипотиреоз, возможен аутоиммунный тиреоидит, редко - гипертиреоз), надпочечниковая недостаточность, снижение функции половых желез. Возможно сочетание системной склеродермии с сахарным диабетом. Поражение эндокринных желез обусловлено в первую очередь поражением их сосудистой системы.

При системной склеродермии характерна потеря массы тела, вплоть до кахексии, особенно выраженная при быстропрогрессирующем течении заболевания и при выраженном ее обострении.

Различают три варианта течения системной склеродермии: острое, подострое и хроническое.

Острое течение характеризуется быстрым (в течение года) развитием диффузной симптоматики, неуклонным прогрессированием поражения внутренних органов, нарастающим фиброзом органов и тканей, развитием склеротической почки. Острое течение отмечается выраженными изменениями лабораторных показателей, которые отражают активность воспалительного процесса.

Для подострого течения характерна клиника заболевания с поражением кожи, суставов, мышц, внутренних органов на фоне нерезко выраженных вазомоторных трофических нарушений, отмечается увеличение СОЭ, фибриногена, a₂- и g-глобулинов в крови, наличие ревматоидного фактора, антиядерного фактора.

Хроническое течение отличается медленно прогрессирующим процессом на протяжении нескольких лет и характеризуется выраженными сосудистыми и трофическими нарушениями, уплотнением кожи, периартикулярной ткани с образованием контрактур, остеолизом, медленно развивающимися поражениями пищевода, легких, сердца. Типичные изменения кожи могут носить очаговый характер и долго оставаться единственным проявлением болезни.

Начальная стадия склеродермии проявляется синдромом Рейно, артралгией, тахикардией, частыми инфекциями дыхательных путей. Комплексное лечение в этой стадии приводит к длительной ремиссии и даже выздоровлению.

Генерализованная стадия протекает со всеми ранее приведенными симптомами, характеризуется развернутой картиной болезни.

Терминальная стадия наступает при далеко зашедших изменениях и сопровождается выраженной потерей массы тела, недостаточностью функций одного или нескольких органов. Лечение в этой стадии не дает эффекта.

 

 

^{УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ}

Узелковый полиартериит (системный некротизирующий васкулит) — заболевание артерий среднего и мелко­го калибра, сопровождающееся образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Болезнь впер­вые описали A. Kussmaul и К. Maier в 1866 г. как свое­образное поражение артерий, протекающее совместно с болезнью Брайта и быстропрогрессирующим мышеч­ным параличом.

Распространённость

Узелковый полиартериит относится к редким заболе­ваниям: его частота колеблется от 0, 7 до 6, 3 на 100000 на­селения. Мужчины болеют в 2, 5 раза чаще, средний воз­раст заболевших колеблется от 38 до 43 лет.

ЭТИОЛОГИЯ

Причинами узелкового полиартериита могут быть вирусы гепатита В (от 30 до 80% случаев) и С; ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19; ЛС (препараты йо­да, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки. Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотели-альные клетки или субэндотелиальные структуры.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Механизм повреждения сосудистой стенки при узел­ковом полиартериите не ясен. В сосудах среднего кали­бра не удаётся обнаружить никаких электронно-плотных образований, а гломерулярные иммунные отложения ли­бо отсутствуют, либо содержатся в очень ограниченных количествах. Это, несмотря на высокую частоту обнару­жения ЦИК у больных узелковым полиартериитом, не позволяет уверенно говорить о связи этого заболевания с сосудистыми иммунными отложениями, тем более ещё и потому, что для иммунокомплексного механизма ха­рактерно повреждение стенки сосуда мелких артерий и капилляров.

Для узелкового полиартериита характерно пораже­ние артерий мышечного типа с развитием некротизиющего панваскулита, возможно образование аневризм. Последствиями тяжё­лого панваскулита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Повреждение сосудистой стенки приводит к изменению реологических свойств крови, что в свою очередь ведёт к агрегации эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляции, развитию тромбозов и ДВС-синдрома.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничи­вается перечислением их нозологических форм с учётом калибра поражённых сосудов. В отечественной классификации системных васкулитов (1997 г. ) вы­деляют узелковый полиартериит (классический), системный васкулит с по­ражением лёгких (синдром Черджа—Стросс) и кожно-тромбоангиитический узелковый полиартериит.

Как самостоятельные нозологические формы рассматривают микроскопи­ческий полиартериит и гранулематоз Вегенера; гигантоклеточные артерииты, геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна—Геноха), облитерирующий тромбоангиит.

Пример формулировки диагноза

Узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита В (HBV-ДНК в сыворотке крови), с поражением почек (синдром злокачественной ар­териальной гипертензии), периферической нервной системы (асимметричный двигательный полиневрит), абдоминальным синдромом; трофическими рас­стройствами (потеря массы тела 15 кг).

⇐ Предыдущая42434445464748495051Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: