 |
36. Системная красная волчанка. Определение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиническая картина. Критерии диагностики, лабораторные изменения. Лечение, прогноз и профилактика.
|
|
|
|
36. Системная красная волчанка. Определение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиническая картина. Критерии диагностики, лабораторные изменения. Лечение, прогноз и профилактика.
Системная красная волчанка (болезнь Биетта) — хроническое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани и сосудов с ведущим аутоиммунным механизмом патогенеза, характеризуется генетически детерминированным развитием аутоиммунитета, т. е. образованием широкого спектра аутоантител, в том числе к нашивной ДНК.
Этиологические факторы.
Вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные вирусы, ретровирусы), подтверждением этого являются антитела к различным вирусам в крови, парамиксовирусные и онкорнавирусные внутриклеточные цитоплазматические включения у больных с СКВ. У больных СКВ имеет место генетически детерминированная дисфункция клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, наследственный дефицит системы комплемента. СКВ ассоциирована с некоторыми антигенами системы HLA (А-1, В-8, DR-2, DR-3).
Нарушение гормональной регуляции (отрицательное влияние эстрогенов на течение СКВ, протективное действие андрогенов). Гиперэстрогения является фактором риска возникновения СКВ, поэтому заболевание чаще развивается у девушек и молодых женщин с высокой гормональной насыщенностью организма эстрогенами. У юношей, больных СКВ, гормональная насыщенность организма андрогенами низкая, часто наблюдаются проявления гипоандрогении и задержка полового развития.
Факторы окружающей среды (ультрафиолетовое облучение, инфекции, лекарственные препараты).
Патогенез Значительную роль в патогенезе СКВ играют иммунокомплексные процессы, в частности ЦИК, аутоантигены и аутоантитела. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности формировать ЦИК. Именно с циркуляцией и отложением иммунных комплексов связано развитие характерного для СКВ воспаления. Причины и механизмы формирования иммунокомплексного процесса при СКВ многообразны и в значительной мере, как и вообще нарушения иммунного ответа, генетически детерминированы. Эти нарушения обусловлены избыточным образованием иммунных комплексов и снижением их клиренса, изменениями в системе комплемента, включая развитие генетического дефицита С2- и С4- компонентов комплемента.
|
|
|
Имеет значение также способность аутоантигенов связываться с определенными рецепторными структурами, определять их органную локализацию.
+Таким образом, в патогенезе СКВ большое значение имеют как аутоиммунный, так и тесно и динамично связанный с ним иммунокомплексный процесс, обусловленные общей генетической предрасположенностью.
Классификация основана на определении варианта течения болезни в зависимости от характера ее начала (острое, подострое или хроническое) и степени активности болезни в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровня лабораторных показателей (I — минимальная, II — умеренная, III —высокая).
При остром течении болезни, помимо высокой температуры тела, уже в ближайшие месяцы развивается полисиндромная картина с вовлечением в процесс жизненно важных органов и систем.
Подострое течение характеризуется волнообразностью таких симптомов, как лихорадка, артрит, полисерозит, поражение кожи, которые на протяжении года проходят самостоятельно без лечения, однако в последующем поражаются, как правило, почки и/или ЦНС.
При хроническом течении на протяжении многих лет заболевание протекает моноолигосимптомно, среди симптомов могут быть артрит, нарушение свертывающей системы крови, не резко выраженная протеинурия, судорожные подергивания, эпилептиформные припадки.
|
|
|
Развитию клинических проявлений СКВ часто предшествует вирусная или бактериальная инфекция, аборты, инсоляция. Чаще всего болезнь начинается с повышения температуры до фебрильных цифр, похудания, нарушения трофики в виде выпадения волос, затем присоединяются органные поражения.
Клиническая картина.
Конституциональные симптомы: слабость, снижение массы тела, лихорадка (отражают активность патологического процесса, нередко встречаются в дебюте заболевания).
Поражение кожи.
Кожные проявления включают эритему лица в виде бабочки, дискоидные элементы, алопецию, панникулит, пальмарную эритему, эритему околоногтевых валиков, сетчатое ливедо, геморрагии.
Эритемалокализуется на лице, шее, груди (зона декольте), в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки»
Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями. Локализация дискоидных элементов –лицо, ушные раковины, шея, волосистая часть головы, реже – верхние конечности.
Фотосенсибилизация(повышение чувствительности к инсоляции). Фотоиндуцированные кожные изменения на открытых участках тела (лицо, зона декольте, верхние конечности).
Алопеция(выпадение волос) может быть генерализованной или очаговой.
Поражение слизистых оболочек: люпус-хейлит, болезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта (афтозный стоматит)
|
|
|
