 |
Поражение суставов и периартикулярных тканей.
|
|
|
|
Поражение суставов и периартикулярных тканей.
Артралгии(почти у 100% больных).
Артрит:
- поражаются проксимальные межфаланговые суставы кистей (рис. 4-3), пястно-фаланговые, запястно-пястные, коленные суставы;
- процесс обычно симметричный.
Хронический волчаночный артрит характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при РА. Деструктивные изменения на рентгенограммах, как правило, отсутствуют.
Асептический некроз, чаще головки бедренной кости и плечевой кости.
В фазе обострения выражены утренняя скованность и нарушение функции суставов.
Поражение сердца и сосудов.
Эндокардит Либмана-Сакса - патоморфологический признак СКВ (поражается один, чаще митральный или несколько клапанов).
Перикардит сухой, реже выпотной.
Миокардит (у больных с высокой активностью).
Поражение артерий среднего и мелкого калибра.
Поражение коронарных артерий (особенно при высокой активности СКВ).
Поражение венозного русла – тромбофлебиты вен конечностей.
Поражение легких.
Сухой или выпотной плеврит, чаще двусторонний.
Люпус-пневмонит (лихорадка, одышка, продуктивный кашель, возможно кровохарканье, плевральный болевой синдром, на R-грамме одно- или двусторонние инфильтраты в нижних легочных зонах)
Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается в 50% случаев (диспепсические расстройства, пептические язвы, васкулит мезентериальных артерий, панкреатит, гепатомегалия, гепатит, цирроз печени, обструкция желчевыводящих путей).
Поражение нервной системы (транзиторные ишемические атаки в каротидном или вертебробазилярном бассейне, инсульты, эпилептические припадки, периферическая нейропатия и др. ).
|
|
|
Поражение почек.
Типичным для СКВ является развитие волчаночного нефрита. Люпус нефрит, мочевой синдром, нефротический, протеинурия 1г/сут, эритроцитурия
При лабораторном обследовании диагностическое значение имеет выявление LE-клеток (клетки красной волчанки). LE-клетки — зрелые нейтрофилы, фагоциир ядерные белки др клеток крови, распавшиеся под действие АНФ (гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с компонентами клеточного ядра. Отсутствие АНФ свидетельствует против СКВ). АНА – антитела к ДНК. Феномен «РОЗЕТКИ» -свободнолежащие в тканях измененные ядра, окруженные лейкоцитами.
Диагностика СКВ складывается из комплекса клинических и лабораторных данных. Для постановки диагноза следует пользоваться критериями:
1. Эритема на щеках, скулах.
2. Дискоидная сыпь.
3. Фотосенсибилизация.
4. Язвы ротовой полости и носа (энантема).
5. Не эрозивный артрит.
6. Серозиты: плеврит или перикардит.
7. Персистирующая протеинурия > 0, 5 г/сутки или изменения мочевого осадка.
8. Поражение ЦНС: судороги или психоз в отсутствии приема лекарств или метаболических нарушений.
9. Гематологические нарушения:
• гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или
• лейкопения (менее 4 х109/л) или
• тромбоцитопения (менее 100 х 109/л); Ю. Иммунологические нарушения:
• LE-клетки или
• антитела к нативной ДНК в повышенном титре или
• присутствие антител к Sm-ядерному антигену или ложнопо-ложительная реакция Вассермана в течении 6 месяцев.
11. Антинуклеарныс антитела (повышение титра антиядерных антител в любое время в отсутствии приема лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).
Наличие четырех признаков делает диагноз достоверным.
Лечение патогенетическое: 1. Подавление иммун нарушения. 2. Предупреждение осложнений после иммуносупрессии. 3. Удаление ЦИК и антител
|
|
|
Основными препаратами для лечения СКВ являются глюкокор-тикоиды, цитотоксические иммунодепрессанты (азатиоприн, цикло-фосфамид), а также аминохинолиновые производные (хлорохин и гидрокси хлорохин).
Плазмоферез, гемосорбция (для удаления ЦИК, снижения интоксикации)
Больным с низкой активностью заболевания назначают небольшие дозы ГК (преднизолон < 10 мг/сут), с умеренной активностью заболевания - средние дозы ГК (20—40 мг/сут) в течение 2—4 нед с постепенным снижением до поддерживающей дозы.
+При лечении тяжелых клинических проявлений со стороны ЦНС, гломерулонефрита, тромбоцитопении, гемолитической анемии назначают высокие дозы ГК и цитотоксических препаратов. Абсолютное показание для назначения высоких доз ГК (1 мг/кг/сут и более) — высокая активность СКВ. Длительность приема высоких доз ГК в зависимости от клинического эффекта от 4 до 12 нед. Снижение дозы следует проводить постепенно, под тщательным клинико-лабораторным контролем, а поддерживающие дозы (5-10 мг/сут) больным следует принимать в течение многих лет.
НПВП в стандартных терапевтических дозах можно применять для лечения мышечно-скелетных проявлений СКВ, лихорадки и умеренно выраженного серозита.
Циклофосфамид. Применяется при развитии люпус-нефрита и тяжелого повреждения ЦНС (ежемесячно 0, 5-1, 0 гр/м2 в/в капельно в течение 6 мес., а затем каждые 3 мес. в течение 2 лет в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном и приемом ГК per os в дозе 40-60 мг/сут.
Профилактика заключается в предупреждении избыточной инсоляции, отказе от необоснованного приема лекарственных препаратов, провоцирующих развитие СКВ, особенно у лиц высокой степени родства с больными.
37. Деформирующий остеоартроз. Распространенность. Этиология и патогенез. Классификация. Основные клинические проявления. Диагностика. Лечение. Профилактика.
Деформирующий артроз (остеоартроз) - полиэтиологичное дегенеративно-дистрофическое заболевание, характеризующееся первичным поражением суставного хряща с последующим вовлечением в патологический процесс подлежащей кости, а также синовиальной оболочки, связок, капсулы, мышц, сопровождающееся формированием остеофитов и проявляющееся болью и ограничением движений в суставе.
|
|
|
Остеоартроз самое распространенное заболевание суставов, клинические симптомы которого отмечаются у 20% населения земного шара. С возрастом его частота может достигать 60-80%. На его долю приходится 60-70% всех заболеваний и до 80% всех болезней суставов. В популяции распространенность ОА составляет 6, 43%, после 45 лет— 3, 9%, старше 50 лет— 27, 1%, старше 60 лет — 97%.
Страдают одинаково часто мужчины и женщины, исключая артроз тазобедренного сустава — это привилегия мужчин, артрозом же коленных суставов и дистальных межфаланговых суставов кистей болеют преимущественно женщины. Преобладающий возраст — 40-60 лет.
Этиология. Основной причиной развития ДОА является несоответствие между механической нагрузкой, падающей на суставную поверхность хряща, и его возможностями сопротивляться этой нагрузке, что в конечном итоге приводит к дегенерации и деструкции хряща. Подобная ситуация возникает при наличии механической перегрузки определенного сустава или групп суставов (например, артроз плечевого сустава у кузнеца, артроз лучезапястного сустава у маляра, артрозы суставов нижних конечностей при выраженном ожирении).
Другим этиологическим фактором ДОА является нарушение конгруэнтности суставных поверхностей, когда статическая нагрузка распределяется неравномерно, и в месте максимальной нагрузки происходит дегенерация хряща (например, при плоскостопии, врожденной дисплазии бедра и т. п. ).
В ряде случаев нагрузка на хрящ остается нормальной, но меняются его физико-химические свойства, что делает хрящ менее устойчивым к обычной нагрузке. Этому способствуют разнообразные травмы суставов, в том числе незначительные, инфекционные или неинфекционные артриты, а также метаболические повреждения суставов, которые встречаются при подагре, хондрокальцинозе, гемохроматозе, акромегалии, сахарном диабете и др.
+Роль наследственного фактора в формировании ДОА признается лишь при генерализованном первичном остеоартрозе (полиостеоартрозе) с множественным поражением суставов и при изолированном поражении дистальных межфаланговых суставов (узелки Гебердена).
|
|
|
Выделяют две основные формы остеоартроза: первичный (идиопатический) и вторичный, возникающий на фоне различных заболеваний.
| Первичный (идиопатический) | Локализованный (поражение менее 3 суставов) - Суставы кистей - Суставы стоп - Коленные суставы - Тазобедренные суставы - Позвоночник - Другие суставы Генерализованный (поражение 3 групп суставов и более) - Эрозивный |
| Вторичный | - Посттравматический - Врождённые, приобретённые, эндемические заболевания (болезнь Пертеса, синдром гипермобильности и др. ) - Метаболические болезни ( охроноз, гемохроматоз, болезнь Вильсона—Коновалова, болезнь Гоше) - Эндокринопатии ( акромегалия, гиперпаратиреоз, сахарный диабет, гипотиреоз) - Болезнь отложения кальция (пирофосфат кальция, гидроксиапатит) - Невропатии (болезнь Шарко) - Другие заболевания (остеонекроз, ревматоидный артрит, болезнь Педжета и др. ) |
Патогенез ОА:
Влияние этиологических факторов ® быстрое и «раннее» постарение хряща, нарушение его метаболизма (деполимеризация и убыль хондроитинсульфатов, гиалуроновой кислоты, гибель части хондроцитов, синтез не свойственных нормальному хрящу протеогликанов и коллагена) ® потеря эластичности хряща, шероховатость, разволокненность, уменьшение толщины, появление в нем трещин, эрозий, обнажение подлежащей кости («оголенные кости») ® отсутствие амортизации при давлении на суставную поверхность костей ® уплотнение суставной поверхности костей (субхондральный остеосклероз) с образованием участков ишемии, склероза, кист ® компенсаторное разрастание хряща по краям суставных поверхностей эпифизов с последующим их окостенением (краевые остеофиты) ® инородные части внутри сустава («суставная мышь»: отломки хряща, фагоцитируемые лейкоцитами с высвобождением лизосомальных ферментов, цитокинов) ® периодические синовиты ® фиброзные изменения синовии и капсулы сустава ® потеря функции сустава.
Клиника остеоартроза:
- болевой синдром в крупных суставах (коленных, тазобедренных, голеностопных – т. е. тех, которые несут большую нагрузку):
а) боли механического типа - возникают при нагрузке на сустав, усиливаются к вечеру, затихают в покое и ночью
б) «стартовые» боли – появляются при первых шагах больного, затем исчезают и вновь возникают при продолжающейся нагрузке
в) «блокадные» боли (периодическое «заклинивание» сустава) – внезапные резкие боли в суставе при малейшем движении (из-за ущемления кусочка некротизированного хряща между суставными поверхностями); исчезают при определенном движении, ведущем к удалению «суставной мыши» с поверхности хряща
|
|
|
- болезненность при пальпации пораженных суставов
- ограничение объема движений, снижение функциональных способностей сустава
- крепитация при движениях в суставе
- стойкая деформация суставов, обусловленная костными изменениями
- утренняя скованность менее 30 мин
- могут быть нерезко выраженные признаки синовита (отечность, локальная гиперемия, усиление боли)
Клинические особенности поражения отдельных суставов:
а) коксартроз – наиболее частая и самая тяжелая форма ОА, приводящая к инвалидности; клинически обычно больной начинает прихрамывать на больную ногу, затем появляются и постепенно усиливаются боли в паховой области с иррадиацией в колено, хромота, ограничение ротации бедра кнутри и его отведения, позже – ограничение ротации бедра кнаружи и его приведение, сгибание и разгибание, развивается атрофия мышц бедра и ягодицы, сгибательная контрактура, укорочение конечности, изменение походки и нарушение осанки
б) гонартроз – более благоприятное течение, чем у коксартроза; распространен у женщин (при ожирении характерен первичный билатеральный ОА); клинически: боль с внутренней или передней стороны сустава при ходьбе, особенно по лестнице, проходящая в покое; нестабильность сустава, хруст при активных движениях, утренняя скованность в пределах 30 мин
в) ОА мелких суставов кистей – чаще поражаются дистальные (70%), чем проксимальные (30%) межфаланговые суставы и запястно-пястный сустав большого пальца, клинически характерны:
- наличие твердых узелков (за счет остеофитов) на боковых поверхностях дистальных межфаланговых суставов (узелки Гебердена) и на тыльно-боковой поверхности проксимальных межфаланговых суставов (узелки Бушара); в период формирования узелков ощущается жжение, покалывание, онемение, исчезающие после их образования
- боль и скованность в мелких суставах кисти, ограничение движений
- признаки синовита (отечность, локальная гиперемия, усиление болей)
|
|
|
