 |
Эпидемиологиясы. Клиникалық көріністері. Диагностикасы. Салыстырмалы диагностикасы
|
|
|
|
Эпидемиологиясы
ГГБЕА барлық гипофиз аденомаларының 25%-ын қ ұ райды (жиі кездесетін гипофиз аденомасы); супраселлярлы локализациялы ісіктердің 70%-ы ГГБЕА болып табылады. Аутопсия мә ліметтері бойынша гипофиз микроинсиденталомаларының таралуы 10–25 % жетеді. Жаң а анық талғ ан клиникалық маң ызды ГГБЕА жағ дайы шамамен жылына 1 млн. халық қ а 6 жағ дайды қ ұ райды.
Краниофарингиома сирек ауру болып табылады, дегенмен балаларда кездесетін ең жиі супраселлярлы ісік (балалардағ ы бас миы ісіктерінің 5–10%-ын қ ұ райды).
Гипоталамус қ оса зақ ымдалатын гемангиомалар перинатальды кезең де немесе 2 жасқ а дейін анық талады.
Сурет 2. 5. Гипофиз аденомасының экстраселлярлы ө суі кезінде хиазмалық синдромның қ алыптасуы (битемпоральды гемианопсия)
| Сурет 2. 5. Зрительные тракты- Кө ру жолдары Аденома гипофиза- Гипофиз аденомасы Перекрест зрительных нервов- Кө ру нервінің қ иылысы Зрительный нерв- Кө ру нерві Глаз- Кө з Битемпоральная гемианопсия- Битемпоральды гемианопсия Нарушения полей зрения- Кө ру кең істігінің бұ зылуы |
Дисгерминома жә не гамартрома ә детте 2 жастан 25 жасқ а дейінгі аралық та анық талады. 10 жас пен 25 жас аралығ ында дермоидты ісіктер, липомалар, нейробластомалар дамуы мү мкін.
Глиоманың манифестация кезең і ө те кең — жаң а туылғ ан шақ тан 50 жасқ а дейін.
Клиникалық кө ріністері
Клиникалық симптоматика жоғ арыда айталғ ан синдромдардың жиынтығ ымен жә не айқ ындылығ ымен анық талады.
|
|
|
· Аденогипофизарлы жеткіліксіздік. Ә йелдерде дамитын ең ерте жә не жиі кездесетін симптом менструальды циклдің аменореяғ а дейін бұ зылуы болып табылады. Бұ л ә йелдерді гинекологқ а баруғ а мә жбү р етеді де, эректильды дисфункция мазаласа да медициналық кө мекке жү гінбейтін ер адамдармен салыстырғ анда ісіктік ү рдістің ерте сатыларында диагноздың анық талуына кө мектеседі. Сирек бірінші орынғ а гипофизарлы жетіспеушіліктің басқ а кө ріністері шығ ады: екіншілік гипокортицизм мен гипотиреоздың кө ріністері ретінде ү демелі жалпы ә лсіздік жә не гипотония. Бірқ атар жағ дайларда пангипопитуитаризмнің айқ ын клиникалық кө рінісі дамиды (2. 6 бө лімді қ араң ыз). Гипоталамус-гипофизарлы аймақ тың ГГБЕА, краниофарингиома немесе қ андайда бір деструктивті ү рдістер балалық шақ та дамыса, ә детте физикалық жә не жыныстық жетілу тежеледі (бой ө судің тежелуі, пубертаттың болмауы).
· Қ антсыз диабет. Клиникалық айқ ын полиурия (глюкозуриясыз) жә не полидипсиямен (2. 7 бө лімді қ араң ыз) сипатталады. Су алмасудың бұ зылысы ү ш кезең мен ө теді: алғ ашында жедел тү рде полиурия дамиды, кейін 7–10 кү н шамасында жас науқ астарда су алмасу қ алыптасқ андай болады, соң ында тұ рақ ты қ антсыз диабет дамиды. Аталғ ан ү штік алғ ашында гипофиздің артқ ы бө лігіне АДГ тү суінің бұ зылуымен, кейін ол аутолизге ұ шырап, қ анғ а гормондар бө лінеді, одан кейін қ анғ а АДГ-ның тү суі мү лдем тоқ тауымен тү сіндіріледі. Полиурия дә режесі кортизол мө лшері тө мендеген сайын тө мендейді, яғ ни кортизол дең гейіне тура пропорционалды. АКТГ синтезінің тө мендеуіне байланысты (ү демелі гипопитуитаризм шең берінде) полиурияның айқ ындылығ ы да тө мендейді (Ханн синдромы). Бұ л кортизол мен АДГ арасында антогонистік ә сер болуына байланысты.
|
|
|
· Гиперпролактинемия. Ә детте симптомсыз ө теді, алайда кейбір кө ріністер (аменорея) пролактин ө ндірілуінің жоғ арылауынан да, гипогонадотропты гипогонадизм кезінде де туындауы мү мкін.
· Неврологиялық сиптоматика: хиазмалық синдром (ГБЕГА-ның 75% жағ дайында — битемпоральды гемианопсия, 15 % жағ дайда-квадрианопсия), бассү йек-ми жү йкелерінің салдануы, бастың ауруы, лоқ су, қ ұ су болуы мү мкін.
Диагностикасы
Аталғ ан сипмтоматикалар кө рініс берген науқ астарғ а гипофиз МРТ-сі жасалады. Ә детте ГГБЕА диагнозын қ ою сә тіне дейін кө лемі айқ ын аденома жә не нейроофтальмологиялық кө ріністер болады. Кранофарингиоманың 80%-да ісікте рентгенографияда кальцинаттар анық талады. Гормональды зерттеу кезінде гипофиздің тропты гормондарының белгілі дә режеде тапшылығ ы (2. 1 кестені қ араң ыз), гиперпролактинемия (жең іл немесе орташа) анық талады.
Салыстырмалы диагностикасы
Гиперпролактинемия кезінде ГГБЕА-сы мен пролактиноманың салыстырмалы диагностикасын жү ргізген маң ызды, себебі ол соң ғ ы жағ дайда науқ асқ а тек дофаминомиметиктермен консервативті ем ғ ана тағ айындалады. Ісіктің тез ө суі жә не пролактиннің аздап жоғ арылауы (200мкг/л дейін) гормональды-белсенді емес аденомағ а тә н. ГГБЕА маркері ретінде хромограниндер мен секретограниндер, сонымен қ атар β -АХГ дә режесін зерттеу тағ айындалады.
Краниофарингиоманы жыныстық жә не физикалық дамудың тежелуімен сипатталатын аурулармен, гипопитуитаризммен, гипофиз бен бас миының ісіктерімен салыстырмалы диагностикалау қ ажет. Гипоталамус-гипофиз аймағ ының ісіктерін жиі жү йелік жә не генетикалық зақ ымданулармен салыстырмалы диагностикалауғ а тура келеді.
|
|
|
