 |
2.4. ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯЛЫҚ
|
|
|
|
Емі
Хирургиялық ем (ісікті алып тастау) ГГБЕА-ның супраселлярлы орналасқ ан макроаденомасы кезінде, сонымен бірге неврологиялық симптоматика (хиазмалық синдром) жә не гипофизарлы жеткіліксіздік кө рініс бергенде тағ айындалады, басым кө пшілігінде транссфеноидальды ә діс қ олданылады. Кранифаригиомалардың басым кө пшілігінде хирургиялық ем тағ айындалады. ГГБЕА жә не кранифарингиомалардың кө бі радиорезистентті. Парциальды жә не тотальды гипопитуитаризм кезінде орынбасушы гормонтерапия кө рсетіледі (2. 6 бө лімді қ араң ыз). Кездейсоқ анық талғ ан ГГБЕА (инциденталома) жә не гормональды белсенділіктің жоқ тығ ын дә лелдейтін мә ліметтердің болғ анда динамикалық бақ ылау жү ргізіледі: кө лемі 1см-ден кем тү зілістерге бақ ылау МРТ 1, 2 жә не 5 жылдан кейін, кө лемі 1 см-ден артық тү зілістерге — алғ ашында 6 айдан кейін, кейін 1, 2 жә не 5 жылдан соң жү ргізіледі.
Болжамы
Ү лкен кө лемдегі ГГБЕА жә не краниофарингиомаларғ а жасалынғ ан операциялардан кейін кө п жағ дайда науқ астың кө ру қ ызметі жиі қ алпына келеді. Ал операциядан кейін аденогипофиз қ ызметінің толық қ алпына келуі тек 10% жағ дайда кездеседі, соғ ан байланысты науқ астардың кө пшілігі операциядан кейін орынбасушы гормондық терапияны қ абылдайды. Краниофарингиомаларғ а біріншілік ісікті алып тастағ аннан кейін рецидивтің дамуы тә н. Кездейсоқ анық талғ ан гормональды белсенді емесе микроаденомалардың (инциденталома) басым бө лігі ісік ө лшемінің тұ рақ ты болуымен жә не ө те баяу ө сумен сипатталады, нә тижесінде гипофизарлы жеткіліксіздік, гиперпролактинемия немесе неврологиялық симптоматика сирек дамиды.
|
|
|
2. 4. ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯЛЫҚ
ГИПОГОНАДИЗМ
Гиперпролактинемиялық гипогонадизм (ГГ) — пролактиннің артық мө лшерде бө лінуінен туындағ ан, клиникалық гипогонадизммен жә не сү т бездерінен патологиялық бө ліністің болуымен (міндетті емес кө рініс) сипатталатын клиникалық синдром (2. 3 кесте).
2. 3 кесте. Гиперпролактинемиялық гипогонадизм (ГГ)
| Этиологиясы | 1. Дербес аурулар (микропролактинома, макропролактинома, идиопатиялық ГГ) 2. Басқ а да гипоталамус-гипофиз ауруларымен бірлескен (гормональды-белсенді емес аденома, «бос» тү рік ершігі синдромы жә не т. б). 3. Симптоматикалық ГГ (медикаментозды, біріншілік гипотиреоз, бү йрек жеткіліксіздігі) |
| Патогенезі | Пролактин гонадолиберин, ЛГ, ФСГ циклді бө лінуін тежейді, аналық бездің гиполютеинді дисфункциясы, ановуляция, гипоэстрогения |
| Эпидемиологиясы | Пролактинома-жиі дамитын гипофиз аденомасы. Микропролактиномалар жиі ә йелдерде дамиды, макропролактинома екі жыныста да бірдей жиілікте анық талады. Гиперпролактинемия 1: 500 жиілікте кездеседі. Гиперпролактинемия олигоменорея кө рініс берген ә йелдердің 8%-да дамиды |
| Басты клиникалық кө ріністері | Менструальды циклдің бұ зылыстары, бедеулік, патологиялық галакторея, либидоның тө мендеуі, эректильді дисфункция, макроаденомалар кезінде хиазмалық синдром, жең іл гирсутизм, депрессивті бұ зылыстар |
| Диагностикасы | 1. Гиперпролактинемияның болуын дә лелдеу 2. ГГ симптоматикалық тү рлерін жоқ қ а шығ ару 3. Бас миының МРТ-сы |
| Салыстырмалы диагностикасы | Гипофиздің басқ а аденомалары, макропролактинемия, соматикалық патология (бү йрек шамасыздығ ы жә не т. б. ), физиологиялық галакторея, жү йкелік-рефлекторлы галакторея |
| Емі | Дофамин агонистері (бромкриптин, каберголин), салыстырмалы сирек резистенттілік дамыса макроаденома жағ дайларында-хирургиялық ем |
| Болжамы | Оң тайлы: хиазмалық синдром кө рініс берген макропролактиномалар кезінде де дофамин агонистерінің ә сері жоғ ары |
|
|
|
Гиперпролактинемия жә не ГГ терминдері синоним болып табылмайды. Гиперпролактинемия (пролактиннің сарысудағ ы дең гейінің жоғ арылауы) физиологиялық (жү ктілік кезінде, лактацияда, жаң а туылғ ан нә рестелерде), симптомсыз (биохимиялық ) жә не патологиялық болып жіктеледі.
Этиологиясы
ГГ этиологиялық жіктемесі 2. 4 кесте кө рсетілген. Ол жеке ауру немесе қ андайда бір гипоталамус-гипофиз патологиясының нә тижесі немесе симптоматикалық сипатқ а ие болуы мү мкін.
Бұ рын ГГ-ның идиопатикалық тү рлерін (аденома жоқ ), микропролактинома жә не макропролактиноманы қ арастыратын концепция болатын, ол бойынша гипоталамустың пролактин секрециясын тежейтін ә серінің болмауынан немесе тө мендеуінен, алдымен пролактотрофтардың гиперплазиясы, кейіннен гипофиздің микро- жә не макроаденомалары қ алыптасатын, яғ ни бір патологиялық ү рдістің сатылары ретінде қ абылданғ ан.
2. 4 кесте. Гиперпролактинемиялық гипогонадизмнің этиологиясы
| Жеке ауру | -Микропролактинома -Макропролактинома -Идиопатиялық ГГ |
| Басқ а гипоталамус-гипофиз ауруларымен тіркесуі | - Соматопролактинома, соматотропинома, кортикотропинома - «Бос» тү рік ершігі синдромы - Гормональды белсенді емес гипофиз аденомалары - Супраселлярлы аймақ тың кө лемді тү зілістері (краниофарингиома, глиома, эктопиялық пинеалома, менингиома жә не т. б. ) - Гипоталамус-гипофиз аймағ ындағ ы инфильтративті ү рдістер (гистиоцитоз Х, саркаидоз, лимфоцитарлы гипофизит) |
| Симптоматикалық ГГ | - Шеткері эндокринді бездердің патологиясы · Біріншілік гипотиреоз · Аналық без поликистозы · Бү йрек ү сті бездері қ ыртысының туа біткен дисфункциясы - Антидофаминомиметикалық белсенділікке ие медикаменттерді (метоклопрамид, нейролептиктер, антидепрессанттар, метилдофа, омепразол, зидовудин жә не т. б. ), наркотиктерді қ абылдау - Бү йрек жә не бауыр жеткіліксіздігі - Гипофизден тыс пролактин ө ндірілуі |
|
|
|
Қ азіргі таң да соматикалық мутация ә серінен дамитын гипофиздің біріншілік зақ ымдануы (аденома) жө ніндегі гипотеза кең таралуда, дегенмен, нақ ты мутация осы уақ ытқ а дейін анық талмағ ан. Гипофиз аденомасы жоқ жә не пролактин дең гейін жоғ арылататын басқ а себептері белгісіз идиопатиялық ГГ этиологиясы ә лі кү нге дейін анық талмағ ан.
Гиперпролактинемия мен ГГ дамуының себептерінің басқ а гипоталамус-гипофиз ауруларымен тіркесуі гипофиз жә не гипоталамус арасындағ ы ө зара анатомиялық байланыстың бұ зылуына ә келеді, нә тижесінде гипофиз аяқ шасының жаншылуына байланысты пролактин ө ндірілуін тежейтін дофамин келіп тү спейді. Бірқ атар медикаменттерді қ абылдаудан бастап, соматикалық жә не эндокринді аурулармен қ оса, дофамин ө ндірілуінің тө мендеуіне ә келетін кез-келген тү рткілер, симптоматикалық ГГ жә не гиперпролактинемияның дамуына ә келеді.
Пролактин қ ан айналымда бірнеше молекулярлы тү рде болады, молекулярлы массасы қ алыптыдан (23 кДа) ү лкен пролактин (макропролактин) биологиялық белсенді емес, тек пролактинге «пролактин-қ арсыдене» кешені немесе пролактин димері, тетрамері ретінде болады.
Макропролактинемияғ а айқ ын симптоматика тә н емес, емдеуді қ ажет етпейді жә не кездейсоқ анық талады (симптомсыз, биохимиялық гиперпролактинемия).
|
|
|
