 |
38. Йоддефицитные заболевания у детей и подростков: диагностика, лечение, профилактика.
|
|
|
|
38. Йоддефицитные заболевания у детей и подростков: диагностика, лечение, профилактика.
18. Гипотиреоз. Этиология, патогенез, клиника, ранняя диагностика, лечение, диспансерное наблюдение. Скрининг-программы.
Йододефицитными заболеваниями по определению ВОЗ обозначаются все патологические состояния, развивающиеся в популяции в результате йодного дефицита, которые могут быть предотвращены при нормализации потребления йода.
Гипотиреоз — группа заболеваний, сопровождающихся сниженной продукцией тиреоидных гормонов.
Может развиться вследствие поражения щитовидной железы — первичный, гипофиза — вторичный или гипоталамуса — третичный, а кроме того, может быть обусловлен нечувствительностью тканей к тироксину.
Клиника:
слабость; зябкость; вялость; сонливость; «беспричинная» прибавка массы тела; парестезии; запоры; выпадение волос; нарушение менструального цикла (часто меноррагия) и репродуктивной функции; судороги.
Избыточная масса, плотные отеки локальные или общие вплоть доанасарка (в тяжелых случаях - гидроторакс, гидроперикард, асцит), снижение тембра голоса, сухая и холодная кожа, ломкие волосы, черты лица укрупнены, периорбитальные отеки, сужение глазных щелей, язык с отпечатками зубов.
ЦНС:
Хроническая усталость, сонливость, апатия, депрессия или «микседематозный психоз», заторможенность, замедление движений и речи, дизартрия, неспособность концентрировать внимание, снижение памяти и слуха, гипо- или амимия.
Сердечно-сосудистая система:
расширение границ сердца в поперечнике, снижение сократимости миокарда, брадикардия, диастолическая артериальная гипертензия, увеличение общее периферического сопротивления, снижение минутного объема сердца.
|
|
|
Легкие:
Медленное поверхностное дыхание, нарушение реакции дыхательного центра на гипоксию и гиперкапнию. Дыхательная недостаточность – основная причина смерти больных с микседематочной комой.
ЖКТ:
Замедление перистальтики, запоры, возможны каловый завал и кишечная непроходимость.
Почки:
Снижение СКФ, задержка жидкости, возможна водная интоксикация.
Нервно-мышечные нарушения:
Болезненные мышечные судороги, парестезии и мышечная слабость.
Репродуктивная система:
Нарушение секреции ЛГ, ФСГ, у женщин ановуляция и бесплодие, меноррагии.
Диагностика.
Лабораторные исследования:
1. ОАК и ОАМ.
2. Определение содержания Т3, Т4, тиреоглобулина, тиреотропина.
3. Определение суточной экскреции с мочой.
4. ИИ крови - содержание В- и Т- лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, антител к тиреоглобулину и микросомальной фракции фолликулярного эпителия.
5. Цитология с окраской по Папаниколау.
Инструментальные исследования:
УЗИ щитовидной железы,
радиоизотопное сканирование,
рентгеноскопия пищевода при больших размерах зоба (выявление сдавления пищевода),
ТИАБ (тонкоигольная аспирационная биопсия) под контролем УЗИ.
Лечение.
Расчет дозы левотироксина:
-у доношенных новорожденных: 10, 0-15, 0 мкг/кг/сут или 150-200 мкг/м2,
-у недоношенных новорожденных: 8, 0-10, 0 мкг/кг/сут,
-у детей старше 1 года: 100-150 мкг/м2
Критерии адекватности лечения ВГ:
-уровень свободного T4 в пределах референсных значений (нормализуется через 1-2 недели после начала лечения),
-уровень ТТГ в пределах референсных значений (нормализуется через 3-4 недели после начала лечения),
-показатели физического развития в пределах нормальных значений (SDS роста, SDS скорости роста, SDS имт ),
-психомоторное развитие ребенка, соответствующее возрасту,
|
|
|
-нормальные показатели костного созревания (соответствие костного возраста паспортному)
Обследование и дальнейшее наблюдение детей в три этапа:
I этап — родильный дом,
II этап — медико-генетическая лаборатория,
III этап — детская поликлиника
I этап — родильный дом. У всех доношенных новорожденных анализ крови на скрининг (капиллярная кровь из пятки) берут на третьи сутки с момента рождения, у недоношенных детей — на 7-14-й день жизни;
II этап — медико-генетическая лаборатория
В лаборатории проводят определение концентрации ТТГ в сухих пятнах крови.
III этап — детская поликлиника
На этом этапе за детьми с ВГ, выявленным по результатам неонатального скрининга, ведется динамическое наблюдение детскими эндокринологами
Основная цель скрининга – максимально раннее выявление всех новорожденных с повышенным уровнем ТТГ в крови.
Дети с аномально высоким уровнем ТТГ требуют в дальнейшем углубленного обследования для правильной диагностики заболевания.
Скрининг позволяет поставить диагноз в первые дни жизни ребенка до появления развернутой клинической картины заболевания и, таким образом, избежать тяжелых последствий заболевания, в первую очередь задержки умственного и физического развития ребенка.
90. Тиреотоксический криз. Причины, клиника, лечение.
Тиреотоксический криз – это ургентное осложнение диффузного токсического зоба, спровоцированное повышением активности тиреоидных гормонов в крови.
Наиболее распространенным этиофактором развития криза является операция на щитовидной железе по поводу тиреотоксической аденомы либо диффузного тиреотоксического зоба. Для снижения риска осложнения необходима правильная подготовка пациентов к хирургическому вмешательству – достижение стабильного эутиреоза при помощи медикаментозной терапии.
Клиническая картина.
Чаще всего наблюдается внезапное и стремительное нарастание клинических признаков, в редких случаях пациентам удается распознать продромальный период как едва заметное усиление симптомов тиреотоксикоза.
Манифестация криза проявляется развитием лихорадки, потливости, тахикардии, психомоторного возбуждения. Температура повышается до 38-41°С, пульс учащается до 120-200 уд/мин. Пот выделяется в большом объеме, быстро провоцирует обезвоживание.
|
|
|
Больные начинают испытывать панику, страх потери сознания, смерти.
По мере прогрессирования криза такое состояние сменяется заторможенностью, апатичностью, эмоциональным отупением, крайней мышечной слабостью. Тиреотоксическая форма миопатии проявляется снижением тонуса и быстрой утомляемостью мышц шеи, лопаточной области, рук и ног, реже – лица и туловища.
Могут наблюдаться боли, непроизвольные подергивания, судороги, гипокалиемический пароксизмальный паралич (приступообразная выраженная слабость мышц).
Симптомы расстройства желудочно-кишечного тракта включают тошноту, рвоту, снижение аппетита, спастические боли в животе, частую дефекацию, диарею и, как следствие, потерю веса.
Нарушается работа почек, объем выделяемой мочи сокращается вплоть до полного ее отсутствия (анурии). У половины больных развиваются сердечно-сосудистые расстройства: тахикардия, аритмии.
Основные принципы ведения пациентов:
1. Купирование надпочечниковой недостаточности.
Достигается назначением глюкокортикоидов, которые необходимо вводить внутривенно с первых минут криза: преднизолон 60–90 мг, гидрокортизон 50–100 мг каждые 6 часов или дексаметазон 4–8 мг каждые 12 часов.
По мере стабилизации состояния дозы глюкокортикоидов уменьшаются до полной отмены в течение 3–5 дней.
2. Борьба с дегидратацией.
Инфузионная терапия с использованием изотонических растворов (5 %) глюкозы и хлорида натрия (0, 9 %) в количестве 3–6 литров в сутки под контролем центрального венозного давления. При многократной рвоте, гипохлоремии дополнительно вводится 10 %-й раствор хлорида натрия (10–40 мл в сутки), при гипокалиемии – препараты калия (панангин, 4 %-й раствор хлорида калия).
3. Купирование явлений сердечно-сосудистой недостаточности.
Внутривенное введение диуретиков (фуросемид 60–100 мг), ингаляцию кислорода.
|
|
|
4. Антитиреоидная терапия.
Применяются тиреостатики, подавляющие секрецию и синтез гормонов щитовидной железы: тиамазол по 30 мг или пропилтиоурацил по 300 мг каждые 6 часов. При невозможности самостоятельного приема препараты растворяют в 100–150 мл 5 %-го раствора глюкозы и вводят через назогастральный зонд.
С устранением симптомов тиреотоксического криза (через 1–3 дня) дозу препаратов снижают до 30 мг/сут для тиамазола и 300 мг/сут для пропилтиоурацила.
При непереносимости тиреостатиков могут использоваться препараты йода, действие которых заключается в блокаде секреции тиреоидных гормонов.
С этой целью назначают раствор Люголя внутрь по 10–30 капель каждые 8 часов или натрия йоподат по 0, 5 мг 2 раза в день (перорально или через назогастральный зонд) или натрия йодид 5–10 мл 10 %-го раствора в 1 литре 5 %-го раствора глюкозы внутривенно каждые 8 часов. После купирования тиреотоксического криза, что обычно происходит в течение 1–3 дней, препараты йода отменяют.
При их более длительном применении повышается риск развития «синдрома ускользания», когда блокирующий эффект препаратов йода прекращается, и возобновляется избыточная продукция тиреоидных гормонов.
5. Подавление активности симпатоадреналовой системы.
β -адреноблокаторы: пропранолол перорально или через зонд 20–40 мг (при необходимости доза может быть увеличена до 80–120 мг) каждые 6 часов или внутривенно медленно каждые 6 часов 1–2 мг пропранолола (1–2 мл 0, 1 %-го раствора) под контролем артериального давления, при недостаточном эффекте – до 5–10 мг.
После стабилизации состояния пропранолол принимается в дозе 20–40 мг 3 раза в сутки до достижения эутиреоза с последующим постепенным снижением дозы.
|
|
|
