 |
Внутренние болезни. Эталон ответа к задаче № 38. 1) гематомный тип кровоточивости (страдает коагуляционное звено гемостаза): встречается при гемофилии А: часто имеется семейный анамнез
|
|
|
|
Внутренние болезни
Эталон ответа к задаче № 38
1. Ведущий синдром – геморрагический по петехиально-пятнистому типу (наличие синячков (экхимозов) и петехий).
2. Диф. диагноз с геморрагическими синдромами другого типа:
1) гематомный тип кровоточивости (страдает коагуляционное звено гемостаза): встречается при гемофилии А: часто имеется семейный анамнез, об-но: отсутствие высыпаний на коже, наличие гематом – обширных кровоизлияний в полости – суставы, межфасциальные и межмышечные пространства, ОАК: норма, в гемостазиограмме: дефицит факторов свертывания крови (удлинение АЧТВ), снижение концентрации фактора VIII.
2) васкулитный тип кровоточивости (страдает сосудистое звено гемостаза), встречается при васкулитах, ДБСТ, об-но: наличие «пальпируемой» пурпуры, симметричные высыпания, наличие других признаков ДБСТ, в ОАК: вариант нормы гемостазиограмма: вариант нормы. лабораторно: признаки активного ДБСТ: острофазовые показатели, ЦИК и т. д. 3) петехиально-пятнистый тип кровоточивости (страдает тромбоцитарное звено гемостаза): характерно наличие петехий и синячков на коже и слизистых, кровоточивость из слизистых оболочек (носовые, десневые, маточные, почечные, желудочно-кишечные), встречается при: а) идиопатической тромбоцито-пенической пурпуре: в ОАК: тромбоцитопения, гемостазиограмма: вариант нормы., в ПКМ: наличие «нефункционирующих» мегакариоцитов; б) при апластической анемии: в ОАК: панцитопения, в ПКМ: снижение клеточности костного мозга, при трепанобиопсии: жировое перерождение костного мозга; по УЗИ: отсутствие спленомегалии. 4) смешанный тип кровоточивости (страдает тромбоцитарное и коагуляционное звено гемостаза), встречается при ДВС-синдроме. Признаки ДВС-синдрома: наличие тяжелого фонового заболевания (сепсис, рак, лейкоз, травма и т. д. ), наличие смешанного типа кровоточивости (синяки, петехии, кровоточи-вость слизистых, образование гематом, патогномоничный признак ДВС- кровоточивость из мест «старых» инъекций), в ОАК: Тц-пения, гемостазиограмма: изменение всех показателей (АЧТВ, ФН, ПТИ, в зависимости от фазы ДВС-синдрома, положительный этаноловый тест).
|
|
|
3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (возраст, отсутствие анамнеза, острое начало, петехиально-пятнистый тип кровоточивости) (для апластической анемии, в отличие от ИТП, характерно наличие панцитопении в периферической крови и резкое снижение клеточности костного мозга).
4. Общий анализ крови с тромбоцитами (изменения – тромбоцитопения), гемостазиограмма (вариант нормы). Стернальная пункция (в пунктате костного мозга «нефункционирующие мегакариоциты»), УЗИ органов брюшной полости (оценить размеры селезенки).
5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, острое течение. Геморрагический синдром на коже, слизистых.
6. Д-учет гематолога. Показана госпитализация в отделение гематологии для подтверждения диагноза и лечения.
7. Лечение: глюкокортикостероиды (преднизолон) 1-2 мг/кг/сут до купирования геморрагического синдрома (3-4 недели), далее медленное снижение дозы до полной отмены. Побочные действия ГКС: АГ, язва желудка, кушингоид, стероидный диабет.
При рецидиве заболевания выполняется спленэктомия. Симптоматическое лечение – дицинон, аминокапроновая кислота (противопоказана при гематурии! ). Альтернативные методы лечения: в/в иммуноглобулин, анти-резус- иммуноглобулин.
8. Кровоизлияние в ЦНС – крайне редко. Факторы риска: кровоизлияния в конъюнктиву, на глазном дне, Тц менее 5*109/л. Лечение: свежезамороженная плазма, тромбомасса, в/в иммуноглобулин.
|
|
|
9. Прогноз зависит от степени выраженности геморрагического синдрома (риск осложнений? ) и характера течения заболевания (острый, хронический). В большинстве случаев (60%) прогноз благоприятный – больные выздоравливают. Около 5% больных с рефрактерной ИТП (персистирующая тромбоцитопении даже после выполнения спленэктомии) вынуждены оформлять нетрудоспособность.
10. Вторичная профилактика – противопоказаны прививки, прием НПВП (кроме парацетамола), меры по профилактике вирусных инфекций.
Эталон ответа к задаче № 39
1. Основной синдром: анемический.
2. Диф. Дз с другими видами анемий: Расчет цветового показателя. Диагностика гипохромной анемии. Диф. Дз с другими видами гипохромных анемий: железодефицитной анемией, анемией хронических заболеваний (сидероахрестической анемией). Диагностика железодефицитного характера анемии. Выявление причины железодефицитной анемии.
3. На основании гипохромного микроцитарного характера анемии, наличия гиперполименорреи, предварительный Дз: железодефицитная анемия средней степени тяжести.
4. Анализ крови: Гипохромная микроцитарная анемия, ускорение СОЭ.
5. Для уточнения диагноза надо провести дополнительно: Общий анализ мочи, сывороточное железо (при ЖДА-снижено, при анемии хронических заболеваний- в норме), общая железосвязывающая способность сыворотки крови (при ЖДА-повышена, при АХЗ- понижена или в норме), ферритин сыворотки (при ЖДА-понижен, при АХЗ- в норме или повышен); онкообследование, обследование для выявления предполагаемого источника хронической кровопотери: рентгенография грудной клетки, ФГДС с биопсией, ирригоскопия, ректороманоскопия, кал на скрытую кровь, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, УЗИ органов малого таза, осмотр гинеколога.
6. Миома тела матки. Гиперполименоррея. Железодефицитная анемия средней степени тяжести.
7. Ранняя диагностика и лечение. Необходимо по возможности устранить причину дефицита железа. Диета с включением в рацион 100 гр мяса ежедневно. Лечение пероральными препаратами железа не менее 4 - 6 месяцев. Назначаются препараты железа в виде различных солей железа (сульфат, глюконат, хлорид, фуморат и т. д. ) в суточной дозе 100 – 300 мг: сорбифер дурулес - таблетки 100 мг, фенюльс – капсулы 45 мг, тардиферон - табл. 80 мг, ферроградумет - табл. 105 мг, феррум лек - табл. 50, 100 мг, амп. 5 мл, амп. 2 мл.
|
|
|
8. Синдром стенокардии, анемическая кома, прекома.
9. Прогноз благоприятный. Ориентировочные сроки нетрудоспособности: легкая степень тяжести – 10 – 12 дней, средняя – 14 -18 дней, тяжелая – 30 – 40 дней.
10. Профилактика: назначение препаратов железа во II, III триместрах беременности, в первые 6 месяцев лактации, донорам, при неустранении причины, например, при гиперполименоррее.
|
|
|
