 |
Третья стадия паренхиматозной желтухи
|
|
|
|
Характеристика третьей стадии паренхиматозной желтухи представлена на рис. 26.10.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.26.10» МС Ы
Рис. 26.10. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 3 печёночноклеточной желтухи. *ГТФ — глюкуронилтрансфераза.
Прогрессирующее подавление активности глюкуронилтрансферазы гепатоцитов приводит к усугублению расстройства трансмембранного переноса конъюгированного билирубина в гепатоциты и торможения глюкуронизации билирубина.
Проявления третьей стадии паренхиматозной желтухи:
Ú нарастание уровня непрямого (!) билирубина в крови;
Ú уменьшение содержания в крови прямого (!) билирубина (как результат подавления реакции глюкуронизации);
Ú снижение (в связи с этим) концентрации стеркобилиногена в крови, моче и экскрементах;
Ú уменьшение содержания уробилиногена (вплоть до исчезновения) в крови и, как результат этого, в моче. Последнее является результатом малого поступления прямого билирубина в желчевыводящие пути и кишечник.
Проявляется прогрессирующее усугубление повреждения структур и ферментов гепатоцитов на третьей стадии паренхиматозной желтухи:
Ú нарастанием холемии;
Ú сохранением ферментемии и гиперкалиемии;
Ú прогрессированием признаков печёночной недостаточности, чреватой развитием комы.
Энзимопатические желтухи
Различают две группы энзимопатических желтух:
Ú наследуемые (первичные);
Ú приобретённые (вторичные).
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.26.11» МС Ы
Рис. 26.11. Наиболее частые виды энзимопатических желтух и их признаки.
Первичные энзимопатические желтухи
Причины энзимопатий:
Ú генетически обусловленные дефекты ферментов метаболизма билирубина;
|
|
|
Ú генетические дефекты белков, обеспечивающих метаболизм пигментного обмена в гепатоцитах.
Описано несколько нозологических форм энзимопатических желтух. Наиболее часто в клинической практике встречаются:
Ú синдром Жильбера (семейная негемолитическая гипербилирубинемия с желтухой, развивающаяся, как правило, у мальчиков вследствие дефектов генов UGT1A1 и GNT1 хромосомы 2, без признаков поражения печени, закупорки желчевыводящих путей и гемолиза эритроцитов при нормальных анализах крови);
Ú синдром Дабина – Джонсона (результат мутации гена белка, обеспечивающего транспорт органических анионов, в т.ч. билирубина, из гепатоцитов в жёлчь);
Ú синдром Криглера – Найяра (следствие недостаточности глюкуронозилтрансферазы КФ 2.4.1.174; это приводит к нарушению образования билирубинглюкуронида — прямого билирубина — из непрямого);
Ú синдром Ротора (конъюгированная гипербилирубинемия, сочетающаяся с увеличением экскреции с мочой копропорфирина).
Признаки указанных синдромов приведены на рис. 26.11, этиология и патогенез — в статьях «Желтуха» и «Синдром» приложения «Справочник терминов».
Приобретённые (вторичные) энзимопатические желтухи
Общая их причина — сниженная активность и/или дефект ферментов, участвующих в метаболизме жёлчных пигментов и синтезе компонентов мембран гепатоцитов. Это наблюдается при:
Ú интоксикации организма, особенно гепатотропными ядами (например, этанолом или четырёххлористым углеродом), некоторыми ЛС, например, парацетамолом, хлорамфениколом (левомицетиномª), веществами для холецистографии;
Ú инфекционные поражения печени (например, вирусами, бактериями, их эндо- и экзотоксинами);
Ú повреждение гепатоцитов АТ, цитотоксическими лимфоцитами и макрофагами.
Внепечёночные желтухи
К внепечёночным относят:
|
|
|
Ú гемолитическую желтуху;
Ú механическую желтуху.
Гемолитическая желтуха
Причины и проявления гемолитической (надпечёночной) желтухи приведены на рис. 26.12, а также в статье «Желтуха» приложения «Справочник терминов».
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.26.12» МС Ы
Рис. 26.12. Основные непосредственные причины (А) и проявления (Б) надпечёночных (гемолитических) желтух.
Механическая желтуха
Для механической (подпечёночной, застойной, обтурационной) желтухи характерно стойкое нарушение выведения жёлчи по:
Ú жёлчным капиллярам печени (с развитием внутрипечёночного холестаза);
Ú жёлчным протокам печени;
Ú жёлчевыводящим протокам из полости жёлчного пузыря в двенадцатиперстную кишку (это вначале приводят к внепечёночному холестазу, а при хроническом течении — и к внутрипечёночному).
Причины внутри- и внепечёночного холестаза. К ним относят факторы:
Ú закрывающие желчевыводящие пути изнутри (например, конкременты, опухоли, паразиты, гранулематозная ткань при билиарном циррозе);
Ú сдавливающие жёлчные пути снаружи (например, новообразования головки поджелудочной железы или большого дуоденального сосочка, рубцовые изменения ткани вокруг желчевыводящих путей, увеличенные лимфатические узлы);
Ú нарушающие тонус и снижающие моторику стенок желчевыводящих путей (дискинезии).
Указанные и другие факторы обусловливают повышение давления в жёлчных капиллярах, перерастяжение (вплоть до микроразрывов) и повышение проницаемости стенок желчеотводящих путей, диффузию компонентов жёлчи в кровь. В результате этого развивается билиарный гепатит с угрозой цирроза печени.
Проявления механической желтухи представлены на рис. 26.13. К ним относятся:
Ú синдром холемии («желчекровия»).
Ú синдром ахолии.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.26.13» МС Ы
Рис. 26.13. Основные проявления подпечёночных (механических) желтух.
Холемия — комплекс расстройств, обусловленных появлением в крови компонентов жёлчи, главным образом — жёлчных кислот (гликохолевой, таурохолевой и др.), прямого билирубина и холестерина.
Признаки холемии:
Ú высокая концентрация конъюгированного билирубина в крови (с развитием желтухи) и, как следствие — в моче (в сочетании с жёлчными кислотами). Это придает моче тёмный цвет;
|
|
|
Ú гиперхолестеринемия (избыток холестерина поглощается макрофагами и накапливается в виде ксантомв коже кистей, предплечий, стоп и/или ксантелазм в коже вокруг глаз);
Ú зуд кожи (вследствие раздражения жёлчными кислотами нервных окончаний).
Ú артериальная гипотензия (вследствие снижения базального тонуса ГМК артериол, уменьшения адренореактивных свойств рецепторов сосудов и сердца, повышения тонуса бульбарных ядер блуждающего нерва под действием жирных кислот);
Ú брадикардия (вследствие прямого тормозного влияния жёлчных кислот на клетки синусно-предсердного узла);
Ú повышенная раздражительность и возбудимость пациентов (в результате снижения активности тормозных нейронов коры больших полушарий под действием компонентов жёлчи);
Ú депрессия, нарушение сна и бодрствования, повышенная утомляемость (развивается вследствие хронической холемии).
Ахолия — состояние, характеризующееся значительным уменьшением или прекращением поступления жёлчи в кишечник, сочетающееся с нарушением полостного и мембранного пищеварения.
Проявления ахолии:
Ú стеаторея (потеря организмом жиров с экскрементами в результате нарушения эмульгирования, переваривания и усвоения жира в кишечнике в связи с дефицитом жёлчи);
Ú дисбактериоз;
Ú кишечная аутоинфекция и интоксикация (вследствие отсутствия бактерицидного и бактериостатического действия жёлчи, что способствует активации процессов гниения и брожения в кишечнике и развитию метеоризма);
Ú полигиповитаминоз в основном за счёт дефицита жирорастворимых витаминов A, D, E, K; дефицит указанных витаминов приводит к нарушению сумеречного зрения, деминерализации костей с развитием остеомаляции и переломов, снижению эффективности системы антиоксидантной защиты тканей, развитию геморрагического синдрома;
Ú обесцвеченный кал (вследствие уменьшения или отсутствия жёлчи в кишечнике).
Глава 27
· Типовые формы нарушений экскреторной функции почек
|
|
|
Почки выполняют ряд жизненно важных функций. Основные из них приведены на рис. 27.1. Перечень указанных функций (наряду с другими) свидетельствуют о том, что почки относятся к числу главных органов, обеспечивающих процессы гомеостаза/гомеокинеза в организме.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.27.1» МС Ы
Рис. 27.1. Участие почек в процессах гомеостаза/гомеокинеза организма.
Поражения почек выявляются в среднем у 1,8% населения. У взрослых этот показатель достигает 9%. При этом более 2/3 обследованных лиц не подозревают о наличии у них почечной патологии.
Патология почек характеризуется рядом важных особенностей:
– высоким уровнем заболеваемости в возрасте до 35–45 лет (пациенты этого возраста составляют более 60% от всех страдающих болезнями почек);
– затяжным характером течения;
– сравнительно низкой эффективностью терапевтических мероприятий;
– частой утратой пациентами трудоспособности;
– значительным и постоянно возрастающим числом пациентов с поражением почек лекарственного генеза (более 15% от всех причин);
– высокой летальностью, в том числе в молодом возрасте.
Причины возникновения патологии почек
Причины различных форм патологии почек дифференцируют по их природе, происхождению и уровню преимущественной реализации действия.
Виды причин патологии почек по их природе
Природа причинных факторов почечной патологии может быть:
Ú инфекционной (например, бактерии, вирусы, риккетсии);
Ú неинфекционной. Среди них выделяют факторы химической, физической и биологической природы:
Ú химические факторы (например, соединения свинца, сулемы, ртути, мышьяка, некоторые антибиотики, диуретики);
Ú физические агенты (например, проникающая радиация, продукты радиоактивного распада, низкая температура, травма почек);
Ú биологические факторы (например, противопочечные АТ, NK-лимфоциты, макрофаги; иммунные комплексы; аллергены; избыток или дефицит катехоламинов, эндопероксидов, Пг, ПТГ и других БАВ).
Виды причин патологии почек по их происхождению
По происхождению причины почечной патологии подразделяют на:
Ú первичные (наследственные и врождённые);
Ú вторичные (приобретённые).
|
|
|
