 |
Парциальный гипопитуитаризм
|
|
|
|
«Чистых» парциальных форм недостаточности аденогипофиза обычно не встречается. У пациента доминируют признаки недостаточности одного из гормонов аденогипофиза, сочетающиеся с дефицитом эффектов других. Наиболее часто в клинической практике выявляются:
Ú гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм, микросомия, наносомия) развивается при дефиците СТГ и/или соматолиберина (см. статьи «Гормоны роста» и «Соматолиберин» в приложении «Справочник терминов»);
Ú гипофизарный гипогонадизм (гипофизарный евнухоидизм) наблюдается при дефиците и/или дефектах ФСГ, лютропина и их рецепторов (см. статьи «Гормоны гонадотропные», «Гонадолиберин» и «Гипогонадизм» в приложении «Справочник терминов»);
Ú гипофизарное (нейроэндокринное) ожирение (см. раздел «Ожирение» в главе 10 «Нарушения липидного обмена» и статью «Лептин» в приложении «Справочник терминов»);
Ú нарушения половой дифференцировки (см. статьи «Нарушения половой дифференцировки», «Гермафродитизм», «Недостаточность ферментов» приложения «Справочник терминов»);
Ú пангипопитуитаризм. Понятие «тотальный гипопитуитаризм» (пангипопитуитаризм) применяют при повреждении 75–90% паренхимы аденогипофиза. Примеры этой патологии — послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шеана) и гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса).
Проявления и механизмы гипопитуитаризма
Гипопитуитарные синдромы клинически весьма вариабельны, зависят от масштаба и степени поражения гипофиза, основной патологии и многих других факторов.
Вместе с тем, как правило, имеются три группы признаков гипопитуитаризма — признаки:
Ú полигормональной недостаточности;
Ú нейросоматических расстройств;
|
|
|
Ú психических нарушений (рис. 28.7).
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.7» МС Ы
Рис. 28.7. Основные проявления тотального гипопитуитаризма.
Признаки полигормональной недостаточности — результат дефицита и/или дефекта структуры конкретных гормонов аденогипофиза.
· СТГ-недостаточность проявляется:
Ú прогрессирующей потерей массы тела (в среднем 2–6 кг в месяц, в тяжёлых случаях —до 25–30 кг);
Ú изменениями кожи и её производных (сухость, морщинистость кожи, ломкость волос и ногтей);
Ú дистрофическими и дегенеративными изменениями костной ткани (декальцификация, остеопороз, повышенная ломкость костей, выпадение зубов).
· ТТГ-дефицит характеризуется появлением признаков гипотиреоза:
Ú вялости, апатии, гиподинамии;
Ú снижения интеллекта;
Ú низкой физической активности;
Ú дистрофических изменений в органах.
· Недостаточность гонадотропинов проявляется симптомами евнухоидизма и инфантилизма:
Ú атрофией внутренних и наружных половых органов;
Ú инволюцией характерных половых признаков (у женщин —молочных желёз; у мужчин — яичек, предстательной железы, пениса; у тех и других — исчезновение характерного оволосения; утрата полового чувства, снижение половой потенции; у женщин отсутствие лактации и восстановления менструации при развитии синдрома после родов).
· Дефицит АКТГ приводит к развитию гипофизарного гипокортицизма, проявляющегося дефицитом эффектов глюко- и минералокортикоидов, а также андрогенных стероидов. Для гипокортицизма характерны:
Ú общая слабость;
Ú мышечная гипотония, гиподинамия;
Ú снижение резистентности организма к возбудителям инфекций;
Ú артериальная гипотензия;
Ú гипогликемия на фоне относительного гиперинсулинизма;
Ú диспептические расстройства (отсутствие аппетита, тошнота и рвота, боли в животе в связи со спазмом ГМК кишечной трубки).
|
|
|
Нейросоматические расстройства проявляются признаками поражения ядер гипоталамуса:
Ú гипотермией;
Ú вегетативными нарушениями (преходящей гипогликемией, полиурией, гипотензивными реакциями, коллапсами, тетаническими судорогами и др.);
Ú ограничением полей зрения, снижением остроты зрения;
Ú головными болями.
Три последних проявления вызваны повышением внутричерепного давления (например, при внутричерепном росте новообразований или кровоизлияниях):
Психические нарушения наблюдаются при всех указанных выше разновидностях гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Чаще всего они характеризуются:
Ú апатией и безучастным отношением к происходящему вокруг;
Ú депрессией;
Ú снижением эмоционального уровня оценки событий;
Ú психическими расстройствами (например, галлюцинациями, параноидным психозом).
Гиперпитуитаризм
Гиперпитуитаризм — типовая форма патологии аденогипофиза, характеризующаяся избытком содержания и/или эффектов одного либо более его гормонов.
Причины гиперпитуитаризма:
Ú аденома передней доли гипофиза (в большинстве случаев гиперпитуитаризма);
Ú злокачественные опухоли аденогипофиза;
Ú патология гипоталамуса (сопровождающаяся гиперпродукцией либеринов и/или гипопродукцией статинов).
Виды гиперпитуитаризма
Гиперпитуитаризм характеризуется, как правило, парциальной патологией (рис. 28.8). В практике врача наиболее часто встречаются следующие.
· Гипофизарный гигантизм или макросомия (чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутренних органов; по времени возникновения в онтогенезе является ранней формой эндокринопатии). Инициальные звенья патогенеза гипофизарного гигантизма:
Ú центрогенные (результат поражений нейронов коры и/или гипоталамуса, приводящих к гиперпродукции соматолиберина и СТГ и/или снижению выработки соматостатина);
Ú первично-железистые (гипофизарное; следствие повышенного синтеза СТГ ацидофильными клетками аденогипофиза);
Ú постжелезистые (среди них наиболее часто встречается рецепторный, обусловленный повышенной чувствительностью тканей и органов к СТГ).
Проявления гигантизма и их механизмы (рис. 28.9):
|
|
|
Ú увеличение роста, превышающее норму (обычно выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин). Описаны случаи роста 190 см в 10 лет и 250 см в 18 лет. Причина: интенсивное эпифизарное и периостальное увеличение размера костей (главным образом линейного) под действием СТГ;
Ú несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела (чаще органы также увеличены —спланхномегалия; реже — относительно уменьшены в сравнении со значительно возросшим ростом). В связи с этим возможно развитие функциональной недостаточности отдельных органов (например, сердца и печени). Причина: разная чувствительность клеток, органов и тканей к СТГ. В органах с высокой чувствительностью интенсивно гипертрофируется паренхима и фиброзная ткань;
Ú непропорциональное развитие мышц (при возникновении заболевания степень развития мышц обычно соответствует размерам тела; затем начинает отставать — развивается слабость мышц, их гипотония, нередко гипотрофия; при физической нагрузке наступает быстрое утомление). Причины:
Ú дегенеративные изменения миофибрилл;
Ú разрастание соединительной ткани;
Ú гипергликемия, нередко СД. Причина: прямое гипергликемизирующее действие СТГ и развитие относительного или абсолютного гипоинсулинизма на фоне повышенного уровня СТГ;
Ú гипогенитализм. Характеризуется недоразвитием внутренних и внешних половых органов, нередко бесплодием. Причина: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов;
Ú психические расстройства (эмоциональная неустойчивость, раздражительность, нарушение сна, снижение умственной работоспособности, психастения). Причины:
Ú поражение нейронов коры и подкорковых центров, определяющих эмоциональное состояние индивида;
Ú длительная негативная стресс-реакция, вызванная у пациента фактом заболевания;
Ú гипертиреоз, который нередко сочетается с гигантизмом.
· Акромегалия (от гр. akros — крайний, отдалённый, megas — огромный) — диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности организма. По времени возникновения в онтогенезе — поздняя форма эндокринопатии. Она развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. Причина акромегалии: повышение уровня и/или эффектов СТГ. Проявления акромегалии их механизмы представлены на рис. 28.10:
|
|
|
Ú увеличение размеров кистей и стоп (за счёт периостального роста костей, стимулируемого СТГ);
Ú огрубение черт лица (увеличение нижней челюсти, носа, надбровных дуг, скул; формирование толстых кожных складок);
Ú увеличение размеров внутренних органов (сердца, лёгких, печени, почек, селезёнки); на раннем этапе болезни функция их адекватна, но постепенно развиваются признаки полиорганной недостаточности, сочетающиеся с гиперплазией элементов соединительной ткани;
Ú утолщение кожи, уплотнение мягких тканей (в связи с разрастанием их соединительнотканных элементов);
Ú увеличение языка (макроглоссия) с отпечатками зубов на нём;
Ú расстройства обмена веществ:
Ú углеводного — характеризуются стойкой гипергликемией (более чем у 50% пациентов) и нередко —СД (примерно у 10% пациентов);
Ú жирового — проявляются повышением в крови уровня холестерина, лецитина, ВЖК, кетоновых тел, ЛП. Причина: липолитическое, анаболическое, контринсулярное действие избытка СТГ;
Ú половые расстройства (снижение полового влечения, импотенция; у женщин — дисменорея и нередко галакторея). Причины: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов, при галакторее — гиперсекреция пролактина;
Ú парестезии, особенно в области кистей и стоп (акропарестезии). Механизмы: сдавление нервных стволов, проходящих в костных каналах или углублениях, в связи с периостальным утолщением костей, гипертрофией и уплотнением мягких тканей.
· Гиперпролактинемия (см. в статьях «Пролактин» и «Гиперпролактинемия» приложения «Справочник терминов»).
· Синдром гипофизарного преждевременного полового развития. Характеризуется появлением отдельных или всех вторичных половых признаков, в некоторых случаях наступлением половой зрелости (у девочек до 8-, у мальчиков до 9-летнего возраста); Причина: преждевременная секреция гонадолиберинов или гиперсекреции гонадотропинов.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.8» МС Ы
Рис. 28.8. Наиболее частые виды гиперпитуитаризма.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.9» МС Ы
Рис. 28.9. Основные проявления гипофизарного гигантизма.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.10» МС Ы
Рис. 28.10. Проявления акромегалии.
|
|
|
Типовые формы патологии нейрогипофиза
Патологии нейрогипофиза приводит к нарушениям водного баланса (см. главу «Нарушения баланса воды») в результате АДГ-эндокринопатий (недостаточность или избыточность эффектов АДГ).
К ним относятся центральные формы несахарного диабета (недостаточность эффектов АДГ) и синдром неадекватной секреции АДГ (избыточность эффектов АДГ).
Несахарный диабет
Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) развивается в результате недостаточности эффектов АДГ. Характеристика разных форм заболевания (этиология, клинические проявления, лечение) приведена в статье «Диабет несахарный» приложения «Справочник терминов».
|
|
|
