 |
4. Методы диагностики лимфогранулематоза.
|
|
|
|
Анамнез:
Является важной частью диагностической процедуры. Основные вопросы
1. общее состояние ребенка – наличие потери массы тела более чем на 10% за
последние 3-6 мес, субфебрилитет, недомогание, слабость, ночные обильные
поты, кожный зуд, слабость, анорексия.
2. навязчивый непродуктивный кашель, синдром верхней полой вены, охриплость
голоса, дисфагия, диспноэ
3. наличие болей в животе, увеличение объема живота
4. наличие болей в костях, спине, патологические переломы
5. сроки и темпы увеличения лимфоузлов. Основным симптомом является
лимфоаденопатия, увеличение лимфоузлов происходит постепенно,
ассиметрично
Физикальное обследование:
1. Увеличение лимфоузлов. Лимфоузлы безболезненные плотные подвижные,
без признаков воспаления, часто в виде конгломератов.. В 90% случаев инициально
увеличиваются наддиафрагмально расположенные группы лимфоузлов, в 60-80%
шейные, до 60% медиастинальные. Могут быть увеличены над- и подключичные,
аксиллярные лимфоузлы, любые группы внутрибрюшных, паховые.
2. Экстранодулярные очаги
- прорастание в плевру, легкие, трахею, пищевод и развитие соответствующих
симптомов, чаще плеврита; редко бывает перикардит
- спленомегалия: увеличение селезенки при ЛХ выявляется часто, но это не всегда
происходит за счет ее поражения опухолью: при удалении селезенки очаги поражения
выявляются в 26% случаев. При этом практически всегда бывают поражены лимфоузлы
ворот селезенки и парааортальные лимфоузлы. Симптомы гиперспленизма не
развиваются даже при выраженной спленомегалии
- поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях ЛХ, симптоматика
обусловлена сдавлением в месте локализации опухоли;
|
|
|
- поражение костей - чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы;
- вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев ЛХ и диагностируется при
обнаружении очагов лимфогранулематозной ткани с единичными клетками Ходжкина
и БШР при гистологическом исследовании костного мозга, полученного при
трепанобиопсии..
3. Паранеопластические симптомы
- феномен гемофагоцитоза, который может быть причиной цитопении;
- тромбоцитопеническая пурпура с типичной клинической презентацией;
-Кумбс-позитивная гемолитическая анемия;
- системный васкулит.
ДИАГНОСТИКА
1. Клинический анализ крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и лимфопения,
увеличение СОЭ встречается практически у всех больных. Могут быть умеренная
эозинофилия и тромбоцитоз, что не имеет прямого диагностического значения.
2. Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, общий белок, общий билирубин
и его фракции, АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ, глюкоза, электролиты, гамма-глобулин и альфа2-глобулин.
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Коагулограмма, иммуноглобулины A, G, M.
5. Вирусологическое исследование: определение антител к варицелла-зостер, ЭБВ,
ЦМВ, ВИЧ, вирусу простого герпеса, токсоплазмозу, гепатиту A, B, C (HCV-PCR).
6. Ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов и органов брюшной
полости дает информацию о наличии увеличенных лимфоузлов, инфильтратов в
паренхиматозных органах. Лимфоузлы диаметром менее 1 см считаются
непораженными, лимфоузлы диаметром 1-2 см требуют динамического наблюдения в
процессе терапии, лимфоузлы диаметром более 2 см считаются пораженными.
7. Рентгенография грудной клетки проводится в двух проекциях – прямой и боковой,
позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, инфильтраты в легких, их
величину и расположение, степень смещения органов грудной клетки, наличие выпота
|
|
|
в плевральные полости, перикард.
8. Трепанобиопсия подвздошной кости из 1-2-х точек, кроме IA и IIA стадий болезни,
проводится под общей анестезией
9. Биопсия периферического лимфоузла, наиболее диагностически информативного и
наиболее удобно расположенного. Патоморфологическое, иммуногистохимическое,
цитогенетическое, микробиологическое исследование полученного материала.
10. Компьютерная томографияс контрастным усилением грудной клетки, брюшной
полости, полости малого таза - необходимый компонент обследования для
стадирования процесса.
11. Магнитно-резонансная томография используется для выявления поражения
костной системы и ЦНС при необходимости.
12. Методы радиоизотопной диагностики полезны для подтверждения наличия
костных поражений при наличии показаний (боли, переломы)
13. Позитронно-эмиссионная томография с использованием 18F-флуородеоксиглюкозы
–может применяться при инициальном стадировании заболевания, для оценки
результатов лечения и статуса ремиссии, установления рецидива ЛХ.
Диагностические полостные операции – торакоскопия/томия, лапароскопия/томия с
биопсией внутригрудных, внутрибрюшных л/у или печени проводятся только при
отсутствии увеличенных периферических лимфоузлов и невозможности верификации
диагноза.
14. Функциональные исследования
• ЭКГ, ЭХО-КГ
• ЭЭГ (необязательно)
• Подросткам должна предлагаться возможность криопрезервации спермы и, по
возможности, криоконсервация ткани яичника.
Определение поражения лимфоузлов
• Если максимальный диаметр лимфоузла или конгломерата менее 1 см, то регион
считается не пораженным.
• Если максимальный диаметр лимфоузла или конгломерата составляет более 2
см, то регион считается пораженным.
• Если диаметр лимфоузла или конгломерата составляет 1-2 см, то вовлечение
области в процесс сомнительно, требуется анализ дополнительных критериев,
таких как клинические данные, ультразвуковое исследование, ответ на терапию
(если размеры не изменились после химиотерапии, в то время как пораженные
лимфоузлы хорошо сократились, то область считается не вовлеченной).
• Вовлечение Вальдейерова кольца устанавливается на основании клинического
|
|
|
осмотра, предпочтительнее ЛОР-врачом и иногда не измеримо: поражение
есть/нет; локализация слева/справа; проведения биопсии не требуется
В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.
· CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
· Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.
|
|
|
