 |
Альтернирующие синдромы ножки мозга следующие
|
|
|
|
Билет№1
1. Гемианопси́я (др.-греч. ἡμι- — полу- + ἀν- — отрицательная приставка + ὄψις — зрение) — двухсторонняя слепота в половине поля зрения[1]. Гемианопсия обусловлена поражением зрительной системы на уровне хиазмы зрительных трактов, зрительных путей или зрительной коры головного мозга.
Терминология
Гемианопсия с выпадением одноимённых (правых или левых) половин полей зрения называется гомонимной, разноимённых (двух носовых или двух височных) половин — гетеронимной. Выпадение височных половин полей зрения называется гетеронимной битемпоральной гемианопсией, выпадение носовых половин — биназальной гемианопсией. Помимо полного выпадения половины полей зрения, может наблюдаться частичная, квадрантная (четвертная — верхняя или нижняя) гемианопсия, гемианопическая скотома (слепое пятно)[2]. Сохранение одной из половин поля зрения определяется как гемиопия (т.е. глаз, характеризуемый правосторонней гемианопсией, обладает одновременно левосторонней гемиопией, и наоборот)[3].
Топика поражения
Частичное поражение перекрёста зрительных нервов проявляется гемианопической скотомой. Гетеронимная (разноимённая)битемпоральная гемианопсия наблюдается при поражении центральной области перекрёста зрительных нервов (вследствие опухолейгипофиза, гидроцефалического расширения воронки и др.). Биназальная гемианопсия встречается реже, при поражении наружных волоконхиазмы (вследствие базальных воспалительных процессов или двусторонних аневризм интракраниальных отделов сонных артерий).
Гомонимная гемианопсия отмечается при поражении зрительного тракта, наружного коленчатого тела, задней ножки внутренней капсулы, зрительной лучистости или области шпорной борозды. При этом правостороннее поражение вызывает левостороннюю гомонимную гемианопсию, и наоборот.
|
|
|
Верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия возникает при поражении вентральной части зрительного пути или нижней губы шпорной борозды, нижнеквадрантная — дорсальной части зрительного пути или верхней губы шпорной борозды.
Двухстороннее поражение зрительной коры головного мозга (затылочных долей) проявляется горизонтальной верхней или нижней гемианопсией или двухсторонней гемианопсией с сохранением центрального зрения[2]
Альтернирующие синдромы ножки мозга следующие
Альтернирующие синдромы (перекрестные синдромы) — нарушение функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения в сочетании с центральным параличом конечностей или проводниковым расстройством чувствительности на противоположной стороне тела.
Синдром Вебера. Наблюдается при вовлечении в процесс ядра глазодвигательного нерва (III пара) с развитием периферического паралича этого нерва на стороне поражения (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) и проводниковых нарушений (гемиплегия) на противоположной стороне.
Синдром Монакова. На стороне очага — поражение глазодвигательного нерва (птоз), на противоположной стороне — более сложные проводниковые нарушения вследствие вовлечения пирамидных, чувствительных и экстрапирамидных волокон (гемипарез, гемианестезия, хореоатетоз).
Синдром Бенедикта. Очаг в этом случае расположен более дорсально, поэтому пирамидные и чувствительные системы в процесс не вовлекаются. На стороне поражения отмечаются периферический паралич или парез глазодвигательного нерва (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз), а на другой стороне — проводниковые экстрапирамидные нарушения (хореоатетоз, повышение тонуса по пластическому типу, гемигиперкинез).
|
|
|
Синдром Клодта. Возникает при вовлечении в процесс ядра глазодвигательного нерва и мозжечковых путей. На стороне очага — глазодвигательные расстройства (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз), на противоположной стороне — гемиатаксия(нарушение координации движений конечностей на одной стороне.), дисметрия(избыточность или недостаточность амплитуды целенаправленных движений), адиадохокинез(расстройство последовательного сокращения антагонистических мышц).
3. Рассе́янный склеро́з (РС) — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга.
Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате взаимодействия ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К неблагоприятным внешним факторам относят вирусные (например HHV-6A) и/или бактериальные инфекции; влияние токсических веществ и радиацию (в том числе солнечную); особенности питания; геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей; травмы; частые стрессовые ситуации. Генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу, вероятно, связана с сочетанием у данного индивидуума нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.
Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций; в более тяжёлых случаях выявляется умеренный или выраженный моно-, геми-, пара-, три- или тетрапарез.
Симптомы поражения мозжечка и его проводников проявляются незначительной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным тремором, дисметрией при выполнении координационных проб. Степень выраженности этих симптомов может варьировать от минимальной вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений из-за атаксии. При оценке нарушений функций мозжечка необходимо помнить, что невозможность выполнить задание может быть связана с наличием у больного парезаконечностей (3 балла и менее по шкале ASIA). Типичной для поражения мозжечка является мышечная гипотония.
|
|
|
У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и периферические параличи черепных нервов, наиболее часто — глазодвигательных нервов, тройничного,лицевого, подъязычного нервов. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в стволе мозга — к появлению бульбарных симптомов. У 50 — 70 % больных рассеянным склерозом выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм.
Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60 % больных. Это могут быть: снижение вибрационной суставно-мышечной болевой, тактильной чувствительности или чувство давления на одной или нескольких конечностях, а также мозаичное или без чёткой локализации. Наряду с этим могут выявляться дизэстезия, чувство покалывания и жжения в дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распространяться в проксимальном направлении и на туловище.
Частыми симптомами рассеянного склероза являются нарушения функций тазовых органов: императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях — недержание. Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной урологической инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом. По данным H.Livins и соавторов (1976), изменения в сексуальной жизни происходят у 91 % больных рассеянным склерозом мужчин и 72 % женщин.
У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечёткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.
|
|
|
Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие[20]. Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома, истерических и истероформных реакций. Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля над эмоциями. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причем она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на работе.
Течение заболевания хроническое, выделяют 4 типа течения болезни:
1. Ремиттирующий-рецидивирующий — самый частый
· Периоды обострения сменяются периодами полного восстановления или частичного улучшения
· Нет нарастания симптомов (то есть прогрессирования) между обострениями
2. Вторично-прогрессирующий
· Ремиттирующе-рецидивирующее течение болезни часто сменяется вторичным прогрессированием
· Болезнь прогрессирует с обострениями или без них
3. Первично-прогрессирующий
· Прогрессирование с самого начала болезни
· Изредка возможны периоды небольшого улучшения
4. Прогрессирующий с обострениями — самый редкий
· Прогрессирование в начале болезни
· Развитие явных обострений на фоне медленного прогрессирования
Лечение рассеянного склероза зависит от течения болезни[25]
1. Ремиттирующий тип:
1.1. Лечение обострений
1.2. Профилактика обострений и замедление (вероятно) перехода в стадию вторичного прогрессирования.
1.3. Симптоматическое лечение депрессии, болевых симптомов, нарушений мочеиспускания, синдрома хронической усталости и др.
2. Вторично-прогрессирующий тип:
2.1. Замедление прогрессирования болезни.
2.2. Симптоматическое лечение проявлений болезни.
3. Первично-прогрессирующее течение:
3.1. Симптоматическое лечение.
Поскольку не выявлен возбудитель заболевания, этиотропного лечения рассеянного склероза нет. Патогенетическое лечение должно быть направлено прежде всего на купирование активного иммуновоспалительного процесса, следствием которого является демиелинизация.
При лечении обострений и прогрессирующем течении рассеянного склероза применяют кортикостероидные (КС) препараты, АКТГ и его аналоги. Это преднизолон,метилпреднизолон, метипредмедрол, метилпреднизолона сукцинат Na, дексаметазон, кортизол. Указанные препараты сокращают длительность и выраженность воспалительного процесса, обладают иммуносупрессивным действием.
|
|
|
Билет№2
1. Симптомы периферического (или вялого) паралича, возникающего при поражении периферического двигательного нейрона на любом его уровне (мотонейроны ствола или спинного мозга, передние корешки, сплетения, нервы), следующие.
1. Потеря или понижение мышечного тонуса — атония или гипотония мышц.
2. Отсутствие или понижение сухожильных рефлексов — арефлексия или гипорефлексия.
3. Нарушение питания мышц — мышечная атрофия.
4. Нарушение электровозбудимости — реакция перерождения (катодозамыкательное сокращение — КЗС — равно или меньше анодозамыкательного сокращения — АЗС).
Следует учитывать, что для поражения переднего рога более характерны фибриллярные подергивания, раннее появлении атрофии мышц и реакции перерождения, для поражения передних корешков — фасцикулярные подергивания, арефлексия и атония мышц в зоне иннервации и т. д.
Симптоматология периферического паралича обусловлена полной или частичной эфферентной денервацией мышц — разобщением их с мотонейронами передних рогов спинного мозга. В клетках переднего рога замыкаются сухожильные рефлексы, от них к мышцам постоянно поступают поддерживающие тонус и трофику импульсы и т. д.
Диагностика центрального и периферического паралича должна проводиться при учете всех его признаков. Развитие атрофии мышц и нарушений тонуса имеет место при заболеваниях, не затрагивающих непосредственно двигательные нейроны: миопатии, миотонии, тиреотоксикозе, дерматомиозите, ревматическом артрите, склеродермии. Снижение или повышение сухожильных рефлексов может быть врожденным и т. д.
2. При патологических состояниях сетчатки, обусловленных различными причинами, на глазном дне можно наблюдать разнообразные изменения:
1) отек и отслойку сетчатки;
2) помутнение и ишемию;
3) атрофические очаги;
4) опухолевидные образования;
5) изменение калибра сосудов;
6) преретинальные, ретинальные и субретинальные кровоизлияния.
Изменения Г. д. (диска зрительного нерва сетчатки или сосудистой оболочки глаза) могут быть обусловленыпатологическими процессами, происходящими в самом глазу, поражениями зрительного нерва, они такжевозникают при других заболеваниях, например гипертонической болезни, сахарном диабете, болезняхкрови, поражениях головного мозга (рис. 2—20). К изменениям глазного дна относятся Застойный сосок иишемический отек. Побледнение диска — признак атрофии зрительного нерва. В области диска можетрасполагаться опухоль, а также могут наблюдаться изменения, свидетельствующие о пороках развитиязрительного нерва.
Патологические изменения в сетчатке, в основе которых лежат воспалительные (см. Ретинит), циркуляторно-обменные (см. Ретинопатии), дистрофические процессы, циркуляторные расстройства ипороки развития (см. Глаз), характеризуются появлением в ней диффузных помутнений или ограниченныхбелых очагов, кровоизлияний и диспигментаций, изменением сосудов.
Изменения сосудистой оболочки являются следствием воспалительных, дистрофических, склеротическихпроцессов, новообразований и аномалий развития. Воспалительные процессы сосудистой оболочки вбольшинстве случаев носят очаговый характер (см. Хориоидит). В результате вовлечения в процесспигментного эпителия и внутренних слоев сетчатки в области патологических изменений появляютсяскопление глыбок пигмента и очаг помутнения сетчатки.
|
|
|
