 |
Синдром поражения шейного утолщения спинного мозга.
|
|
|
|
Шейное утолщение (CV - DI) - периферический паралич верхних конечностей, спастический паралич нижних; утрата всех видов чувствительности, те же расстройства мочеиспускания. Возможны корешковые боли, иррадиирующие в верхние конечности. Нередко присоединяется симптом Горнера.
Мышечный тонус
определяют как остаточное напряжение мышц во время их расслабления или как сопротивление пассивным движениям при произвольном рассллаблении мышц («произвольной денервации»). Тонус мышц зависит от таких факторов, как эластичность мышечной ткани, состояние нервно-мышечного синапса, периферического нерва, альфа- и гамма-мотонейронов и интернейронов спинного мозга, а также супраспинальных влияний со стороны корковых моторных центров, базальных ганглиев, облегчающих и ингибиторных систем среднего мозга, ретикулярной формации ствола мозга, мозжечка и вестибулярного аппарата.
Тонус является, таким образом, рефлекторным феноменом, который обеспечивается как афферентными, так и эфферентными компонентами. Мышечный тонус имеет и непроизвольный компонент регуляции, принимающий участие в постуральных реакциях, физиологических синкинезиях и координации движений.
Тонус мышц может изменяться при заболеваниях и повреждениях на разных уровнях нервной системы. Прерывание периферической рефлекторной дуги приводит к атонии. Снижение супраспинальных влияний, которые обычно тормозят спинальные рефлекторные системы, приводит к его повышению. Дисбаланс нисходящих облегчающих и ингибиторных влияний может либо снижать, либо повышать тонус мышц. На него оказывают влияние, но в меньшей степени, психическое состояние и произвольная регуляция.
|
|
|
При клиническом осмотре необходимо помнить, что тонус мышц иногда с трудом поддаётся оценке, так как единственным надёжным инструментом его измерения остаются впечатления врача при исследовании пассивных движений. На него оказывают влияние температура окружающей среды (холод увеличивает, а тепло снижает мышечный тонус), скорость пассивных движений, меняющееся эмоциональное состояние. Многое зависит и от опыта врача, который тоже бывает разным. Трудные случаи требуют повторных исследований мышечного тонуса в лежачем положении больного, применения специальных тестов (тест встряхивания за плечи, тест падения головы, тест качания ног, пронации-супинации, и другие). Полезно не торопиться с категорическими оценками тонуса в неясных, диагностически трудных, случаях.
Основные типы нарушений мышечного тонуса:
I. Гипотония
II. Гипертония
1. Спастичность.
2. Экстрапирамидная ригидность.
3. Феномен противодержания (gegenhalten).
4. Кататоническая ригидность.
5. Декортикационная и децеребрационная ригидность. Горметония.
6. Миотонии.
7. Напряжённость мышц (Stiffness).
8. Рефлекторная гипертония: мышечно-тонические синдромы при заболеваниях суставов, мышц и позвоночника; ригидность мышц шеи при менингите; повышение тонуса мышц при периферической травме.
9. Другие типы мышечной гипертонии.
10. Психогенная мышечная гипертония.
I. Гипотония
Гипотония проявляется снижением тонуса мышц ниже нормального физиологического уровня и наиболее характерна для повреждений на спинально-мышечном уровне, но может также наблюдаться при заболеваниях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах, прежде всего при хорее. Увеличивается объём движений в суставах (переразгибание их) и амплитуда пассивных экскурсий (особенно у детей). При атонии не удерживается заданная поза конечности.
К заболеваниям, поражающим сегментарный уровень нервной системы, относят полиомиелит, прогрессирующую спинальную амиотрофию, сирингомиелию, нейропатии и полинейропатии, а также другие заболевания, при которых вовлекаются передние рога, задние столбы, корешки и периферические нервы. В острой фазе поперечного поражения спинного мозга развивается спинальный шок, при котором активность клеток передних рогов спинного мозга и спинальных рефлексов временно тормозится ниже уровня поражения. Верхним уровнем спинномозговой оси, дисфункция которого может приводить к атонии, является каудальные отделы ствола мозга, вовлечение которых при глубокой коме сопровождается полной атонией и предвещает плохой исход комы.
|
|
|
Мышечный тонус может быть сниженным при церебеллярных повреждениях разного типа, хорее, акинетических эпилептических припадках, глубоком сне, во время обморока, состояниях нарушенного сознания (обмороки, метаболические комы) и непосредственно после смерти.
При приступах катаплексии, обычно связанных с нарколепсией, помимо слабости развивается мышечная атония. Приступы чаще провоцируются эмоциональными стимулами и обычно сопровождаются другими проявлениями полисимптомной нарколепсии. Редко катаплексия является проявлением опухоли среднего мозга. В острейшей («шоковой») фазе инсульта парализованная конечность иногда обнаруживает гипотонию.
Отдельной проблемой является гипотония у младенцев («вялый ребёнок»), причины которой весьма разнообразны (инсульт, синдром Дауна, синдром Прадера-Вилли, родовая травма, спинальная мышечная атрофия, врождённая нейропатия с гипомиелинизацией, врождённые миастенические синдромы, ботулизм младенцов, врождённая миопатия, доброкачественная врождённая гипотония).
Редко постинсультные гемипарезы (при изолированном поражении лентиформного ядра) сопровождаются снижением мышечного тонуса.
II. Гипертония
Спастичность
Спастичность развивается при любых поражениях коркового (верхнего) мотонейрона и (преимущественно) кортико-спинального (пирамидного) тракта. В генезе спастичности имеет значение дисбаланс ингибиторных и облегчающих влияний со стороны ретикулярной формации среднего мозга и ствола головного мозга с последующим дисбалансом альфа- и гамма-мотонейронов спинного мозга. Часто выявляется феномен «складного ножа». Степень гипертонуса может вариировать от лёгкой до крайне выраженной, когда врач не в состоянии преодолеть спастичность. Спастичность сопровождается сухожильной гиперрефлексией и патологическими рефлексами, клонусами и, иногда, защитными рефлексами и патологическими синкинезиями, а также снижением поверхностных рефлексов.
|
|
|
При гемипарезе или гемиплегии церебрального происхождения спастичность наиболее выражена в мышцах-сгибателях на руках и разгибателях - на ногах. При билатеральных церебральных (и некоторых спинальных) повреждениях спастичность в приводящих мышцах бедра приводит к характерной дисбазии. При относительно грубых спинальных повреждениях в ногах чаще формируется флексорный спазм мышц, рефлексы спинального автоматизма и флексорная параплегия.
|
|
|
