 |
Cиндром Горнера: диагностика и лечение
|
|
|
|
Для выявления синдрома Горнера проводят несколько диагностических тестов.
· Закапывание в глаза раствора кокаина гидрохлорида. При наличии синдрома Горнера это приводит к анизокории: зрачки становятся разного размера, так как вследствие выработки норадреналина зрачок здорового глаза расширяется, а больного – нет.
· Закапывание в оба глаза раствора М-холиноблокатора. Действует по тому же принципу, что и первый тест.
· Тест с оксамфетамином. Позволяет выявить поражение третьего нейрона симпатического пути.
· Направление пучка света с помощью офтальмоскопа. Позволяет определить задержку реакции зрачка на свет.
Идиопатическая форма синдрома Горнера не опасна и не требует лечения. Приобретенная же форма синдрома требует тщательной диагностики и последующей терапии выявленного заболевания. (мио и нейростимуляция током)
Атакси́я
(греч. ἀταξία — беспорядок) — нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Генетическое, нервно-мышечное заболевание. Сила в конечностях может быть сохранена полностью, однако движения становятся неловкими, неточными, нарушается их преемственность и последовательность, равновесие при стоянии и ходьбе.
Выделяют атаксию статическую (нарушение равновесия при стоянии) и атаксию динамическую (дискоординацию при движениях).
Типы атаксий в клинической практике:
· сенситивная или заднестолбовая (атаксия при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности);
· мозжечковая (атаксия при поражении мозжечка);
· вестибулярная (атаксия при поражении вестибулярного аппарата);
|
|
|
· корковая (атаксия при поражении коры лобной или височно-затылочной области, теменной области, корково-мозжечковых путей).
Симптомы атаксии
Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения — при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.
Мозжечковая атаксия — следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи — она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза, злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга.
|
|
|
Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Основным признаком вестибулярной атаксии является системноеголовокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью. Кроме того, для вестибулярной атаксии характерны тошнота, рвота и горизонтальный нистагм. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера.
Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии — абсцессы, опухоли, нарушения мозгового кровообращения.
Туберкулезный менингит.
Туберкулезный менингит всегда является вторичным. Он возникает в результате гематогенной диссеминации из первичного очага (легких, бронхиальных желез, костей и др.), который в ряде случаев может не выявляться. Наиболее часто заболевание наблюдается ранней весной — в марте, апреле. Дети до 6 мес болеют редко. Пик заболеваемости приходится на возраст 18 мес — 4 года.
|
|
|
При остром туберкулезном менингите преобладают воспалительные экссудативные проявления с диффузной инфильтрацией мозговых оболочек лимфоцитами. Эти изменения наиболее выражены вокруг сосудов. В мягких оболочках, сосудистых сплетениях, эпендиме желудочков, веществе мозга могут быть туберкулезные бугорки с типичным строением. Стенки сосудов поражаются редко. При поздно начатом лечении или недостаточных дозах препаратов преобладают продуктивные изменения с поражением стенок сосудов, хориоидитами, эпендиматитами, образованием спаек. Возможны очаги размягчения в веществе мозга вследствие выраженных сосудистых нарушений. Наиболее характерная локализация патологического процесса при туберкулезном менингите — оболочки основания мозга и межуточно-гипофизарная область. Однако процесс может быть генерализованным, с вовлечением мягких и твердых мозговых оболочек, вещества мозга, сосудов, эпендимы, с развитием в них в нелеченных случаях необратимых или малообратимых изменений. Казеозный распад мозга в настоящее время наблюдается крайне редко. Заболевание начинается подостро с неспецифических симптомов. Длительность продромальной стадии — 1—3 нед или больше. На фоне субфебрильной температуры появляются раздражительность, плаксивость, неустойчивость настроения, снижение внимания, утрачивается интерес к играм, отсутствует аппетит, иногда наблюдаются рвота и другие желудочно-кишечные расстройства. Ребенок теряет в массе. В редких случаях продромальный период очень неотчетлив. Переход ко II, менингеальной, стадии бывает трудно уловить. Усиливаются признаки продромального периода. Температура повышается до 38—39° С. В течение дня могут наблюдаться ее колебания. Более частой становится рвота, выбухает большой родничок. Дети очень беспокойны, держатся руками за голову. Характерен гидроцефальный крик. Вялость сменяется помрачением сознания. Симптомы раздражения оболочек непостоянны. Более характерна общая гиперестезия, в том числе па световые и слуховые раздражители. Более часто, чем в старшем возрасте, наблюдаются судороги. Они могут быть как генерализованными, так и локальными, джексоновскими. Поза с запрокинутой назад головой, согнутыми ногами и втянутым животом, характерная для детей старшего возраста, у маленьких детей наблюдается непостоянно. На фоне описанных симптомов появляются признаки поражения черепномозговых нервов, свидетельствующие о распространении воспалительного процесса на их корешки. Наиболее постоянно вовлекаются глазодвигательные нервы, реже лицевой и слуховой. При этом наблюдаются косоглазие, птоз, аттзокория, снижение или отсутствие реакции зрачков на свет, иногда полная офтальмоплегия. Если лечение начато поздно, то наступает III стадия заболевания — менингоэнцефалитическая, характеризующаяся затемнением или утратой сознания, частыми судорогами, признаками поражения ядер черепномозговых нервов, парезами конечностей.
|
|
|
При туберкулезном менингите почти всегда имеются вегетативные нарушения: потливость, стойкий красный дермографизм, пятна Труссо, запоры, изменение ритма сердечной деятельности.
Диагноз туберкулезного менингита подтверждается результатами исследования спинномозговой жидкости. Она прозрачная, бесцветная или слегка опалесцирует. Если жидкость стоит более 12 ч, на поверхности образуется пленка. Давление повышено иногда до 500—600 мм водн. ст., цитоз — 100—300 клеток в 1 мкл, смешанного характера (70% лимфоцитов, 30%—нейтро-филов) в первые дни, а в дальнейшем лимфоцитарный. Содержание белка увеличено до 1 — 10 г/л. Сахар снижен до 0,3— 0,4 г/л. Количество хлоридов также снижено.
Этиологический диагноз ставится на основании выделения микобактерий туберкулеза из спинномозговой жидкости и выявления активного туберкулезного процесса в других органах ребенка.
Течение классической формы туберкулезного менингита подострое, медленно прогрессирующее. Однако в последние годы у детей раннего возраста описывают острые формы заболевания с быстрым развитием синдрома менингоэнцефалита. Возникновение таких форм обычно провоцируется такими факторами, как предшествующая инфекция, интоксикация. Хроническое течение, раньше наблюдавшееся редко, в настоящее время бывает у детей, длительно принимающих противотуберкулезные препараты. В нелеченных случаях дети умирают через 1—2 нед после начала III стадии болезни. При ранней диагностике и правильной современной терапии очаговые симптомы не развиваются и состояние больных постепенно улучшается, не оставляя выраженных резидуальных симптомов. При поздно начатом лечении возможны последствия в виде прогрессирующей гидроцефалии, нарушения зрения и слуха, парезов конечностей, эпилептиформного синдрома.
|
|
|
Лечение туберкулезного менингита рекомендуется начинать с комбинации противотуберкулезных препаратов первого ряда: стрептомицина, ПАСК, фтивазида. Стрептомицин вводят внутримышечно из расчета 0,02—0,03 г/кг в сутки. Суточную дозу стрептомицина вводят одномоментно. Фтивазид назначают внутрь во время еды из расчета 0,03— 0,04 г/кг в сутки. Суточную дозу делят на 3 приема. Фтивазид рекомендуется сочетать с витамином Вб по 0,05 г в сутки. Фтивазид можно заменить тубазидом 0,006—0,01 г/кг. ПАСК назначают из расчета 0,2 г/кг на 3—4 приема внутрь. Препарат следует запивать молоком или слабым раствором соды. Если туберкулезный менингит плохо поддается лечению комбинацией вышеперечисленных препаратов, применяют препараты второго ряда. Этионамид назначают по 0,01—0,02 г/кг циклосе-рин — 0,01—0,02 г/кг в сутки. Последний препарат токсично влияет на нервную систему, поэтому его следует назначать в комбинации с глутаминовой кислотой, пиридоксином, АТФ. Канамицин назначают в дозе 0,015—0,02 г/кг в сутки. При лечении туберкулезного менингита препаратами второго ряда необходимо включить обязательно один из препаратов первого ряда (фтивазид, тубазид, ПАСК). Помимо антибактериальной терапии применяют средства, снижающие внутричерепное давление, противосудорожную терапию, десенсибилизирующие препараты, стероидные гормоны, полноценное питание. Лечение проводят в течение 12—13 мес в стационаре, затем в санатории. Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими туберкулезный менингит, следует проводить в течение 6 лет.
|
|
|
