 |
Методы исследования вегетативной нервной системы.
|
|
|
|
Для исследования состояния вегетативной нервной системы большое значение имеют жалобы больного и результаты общего осмотра. Следует обратить внимание на ширину зрачков, цвет и состояние кожи (сухость, гипергидроз), другие трофические нарушения кожи, ногтей и волос, состояние слезо- и слюноотделения, лабильность вазомоторов на лице и шее, частоту пульса, АД, температуру тела. Важными являются жалобы, связанные с нарушением кислотности желудочного сока, функции тазовых органов, а также наличие болевого синдрома и т. п.
Довольно часто для оценки состояния вегетативной нервной системы используют специальные таблицы и тесты. Различные психологические методики дают возможность определить характерологические и психологические особенности больного. Для оценки функционального состояния лимбико-ретикулярного комплекса используют метод электроэнцефалографии. В клинике обычно исследуют сердечно-сосудистые, сосудистые и кожные вегетативные рефлексы.
Сердечно-сосудистые рефлексы. Глазосердечный рефлекс (рефлекс Даньини-Ашнера) выявляют путем нажимав течение 20 с подушечками пальцев рук врача на переднебоковые поверхности глазных яблок пациента. В норме частота пульса должна уменьшиться в среднем на 8 ударов в 1 мин. В случае ваготонии пульс замедляется более чем на 10 ударов в 1 мин, а в случае симпатикотонин - частота пульса не изменяется или же учащается.
Подобными к этому рефлексу являются солярный, синокаротидный, небно-сердечный рефлексы, которые различаются лишь местом нажима.
Ортоапатический рефлекс (рефлекс Превеля) состоит в учащении частоты пульса и повышении АД при перемене положения больного из горизонтального в вертикальное. В норме наблюдается увеличение пульса на 8-12 ударов в 1 мин, а АД повышается на 5-10 мм рт. ст. Степень повышения этих показателей является показателем возбудимости симпатической части вегетативной нервной системы.
|
|
|
Клиностатический рефлекс (рефлекс Даниелополу) характеризуется противоположными изменениями (замедлением пульса на 6-8 ударов в 1 мин и снижением АД на 5-10 мм рт. ст.) при перемене положения больного из вертикального в горизонтальное. Если больного поднять из горизонтального положения в вертикальное, а потом возвратить его назад в горизонтальное, эти показатели на протяжении 3 мин должны вернуться в исходное состояние.
Сосудистые рефлексы (вазомоторные кожные реакции) можно проверить с помощью механического раздражения кожи. В таком случае на месте раздражения возникает полоса, цвет и ширина которой свидетельствует о состоянии сегментарного аппарата вегетативной нервной системы. Если полоса имеет белую окраску (белый дермографизм), это свидетельствует о повышении возбудимости вазоконстрикторов кожи, которые имеют симпатичную иннервацию и указывает на симпатикотонию.
Обычно при раздражении кожи тупым предметом возникает умеренное ее покраснение (красный дермографизм). О ваготонии свидетельствует разлитый и длительно удерживающийся красный дермографизм. Признаком повышенного дермографизма служит также появление через 1-2 мин после раздражения отечного валика кожи.
Исследуют также рефлекторный (болевой) дермографизм. Для этого проводят сильное штриховое нажатие на кожу острым предметом (иглой). Через 5-10 с на месте раздражения возникает красная полоса с неровными краями. Так как этот дермографизм имеет рефлекторную природу, проверка его важна для топической диагностики: он исчезает в пораженных сегментах спинного мозга.
Следует отметить, что вазомоторные реакции кожи могут быть вызваны не только механическими, но и психическими, термическими факторами, влиянием гиперинсоляции.
|
|
|
Для исследования сосудистых рефлексов используют также термометрию кожи с помощью электроградусников и тепловизоров, которые регистрируют инфракрасное излучение. Значимой для выявления нарушений вегетативной иннервации сосудов является разница в температуре 0,5 °С на симметричных участках кожи.
К кожным рефлексам относят пиломоторный рефлекс и пробу на потоотделение. Пиломоторный рефлекс вызывается путем сильного механического (щипок), термического (холод) или электрического раздражения кожи. Такой же рефлекс может возникать в случае сильных эмоций (страх, ужас, испуг). В таком случае у больного возникает так называемый рефлекс гусиной кожи (повышение волосяных фолликулов кожи в результате рефлекторного сокращения гладкой мышцы, поднимающей волосы (m. errektorpilii), которая вместе с сальными железами имеет симпатическую иннервацию). Различают общее и местное повышение пиломоторного рефлекса. Поражения спинного мозга приводит к исчезновению этого рефлекса на уровне патологии из-за разрыва рефлекторной дуги, которая проходит через передние корешки, симпатический ствол и замыкается на боковых рогах спинного мозга.
Рефлекторное потоотделение исследуют разными способами. Это могут быть фармакологические пробы (введения адреналина, атропина), употребления внутрь потогонных препаратов (ацетилсалициловая кислота), а также йодокрахмальный метод Минора. При этом можно обнаружить участки гипер- и ангидроза и установить уровень поражения спинного мозга: если поражены боковые рога спинного мозга или его передние корешки, выявляется нарушение потоотделения в зоне иннервации, если гипоталамус - наблюдается асимметрия диффузного потоотделения.
Гепатоцеребральная дистрофия
(греч. hēpar, hēpatos печень + лат. cerebrum головной мозг; синоним: псевдосклероз Вестфаля, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вильсона — Коновалова) — наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного мозга. Передается по аутосомно-рецессивному типу. Основная роль в патогенезе гепатоцеребральной дистрофии принадлежит наследственно обусловленному нарушению обмена, для которого характерно снижение концентрации церулоплазмина (медной оксидазы, связывающей медь в сыворотке крови), содержания общей меди в сыворотке, увеличение экскреции меди с мочой (гиперкупрурия), повышение содержания меди в ткани печени. В результате нарушения обмена медь в избыточном количестве откладывается, в первую очередь, в печени и головном мозге, а также по краю роговицы глаза (кольцо Кайзера — Флейшера).
|
|
|
Признаки
Основными неврологическими симптомами являются прогрессирующая мышечная скованность (ригидность), дрожание и снижение интеллекта. Симптомы поражения печени могут проявляться в разной степени и на разных стадиях заболевания. Возможно развитие желтухи, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Типичным симптомом гепатоцеребральной дистрофии является кольцо Кайзера — Флейшера по краю роговицы шириной около 2 мм буро-зеленоватого цвета.
При всех формах болезни в той или иной степени выражены психические нарушения и снижение интеллекта. На начальных стадиях преобладают субдепрессивные состояния со слезливостью, раздражительностью. В последующем возникают психопатоподобные расстройства, напоминающие проявления гебоидного синдрома — расторможенность низших влечений (бродяжничество, воровство, сексуальные эксцессы), а также взрывчатость, агрессивные поступки, упрямство, частые перепады настроения с преобладанием дисфорических состояний. Если болезнь началась в детском возрасте, то с самого начала отмечается задержка или остановка умственного развития. При более позднем начале болезни вслед за психопатоподобными расстройствами появляются симптомы деменции, особенностью которой является не просто интеллектуальное снижение, но и замедление всех психических процессов (брадифрения) со слабостью побуждений. Вместе с тем память на текущие и прошлые события остается достаточно сохранной. Больной пребывает в состоянии тупой эйфории. В редких случаях, преимущественно в начальных стадиях болезни, могут возникать непродолжительные психозы бредовые состояния с идеями величия, состояния психомоторного возбуждения, эпизоды помрачения сознания, чаще всего в форме делирия, галлюцинации.
|
|
|
Описание
Выделяют пять форм гепатоцеребральной дистрофии.
1. Брюшная форма, при которой ведущим является тяжелое поражение печени, приводящее больных к смерти раньше, чем появятся неврологические симптомы. Чаще наблюдается у детей; продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 3—5 лет.
2. Ригидно-аритмогиперкинетическая форма характеризуется мышечной ригидностью с контрактурами, насильственными торсионно-дистоническими или хореоатетоидными движениями. Ригидность распространяется на мышцы туловища, конечностей, мышцы, участвующие в глотании и речевом акте, мимические мышцы. Развиваются гипомимия с застывшими гримасами, дисфагия, дисфония, дизартрия. Ригидность мышц может приступообразно усиливаться, особенно под влиянием эмоций; при этом больные застывают в различных, порой неестественных позах. Напряжение мышц иногда сопровождается сильной болью. Болезнь начинается в возрасте от 7 до 15 лет и быстро прогрессирует.
3. Дрожательно-ригидная форма, при которой одновременно развиваются ригидность и дрожание. Иногда сопровождается дисфагией и дизартрией. Дрожание варьирует по степени выраженности. Заболевание начинается в возрасте 15—20 лет, течет более благоприятно, чем ранняя ригидно-аритмокинетическая форма.
4. Дрожательная форма, проявляющаяся распространенным дрожанием и отсутствием мышечной ригидности. Дрожание статокинетическое и интенционное, резко усиливается при удерживании рук в определенном положении и при целенаправленных движениях. При тяжелом течении наступает генерализация дрожания, в результате чего самообслуживание становится невозможным. Заболевание развивается в возрасте 20—30 лет; течение более доброкачественное, чем при дрожательно-ригидной форме.
5. Экстрапирамидно-корковая форма, обычно развивающаяся в поздней стадии заболевания и характеризующаяся присоединением быстро нарастающих пирамидных парезов и эпилептических припадков. Помимо неврологической симптоматики характерны выраженные соматические нарушения: желтуха, гепатоспленомегалия с геморрагическим синдромом, расстройства функции желудочно-кишечного тракта. Часто наблюдаются эндокринные расстройства с нарушением менструального цикла и потенции, гинекомастия.
Диагностика
Диагноз в типичных случаях может быть поставлен в амбулаторных условиях. Заподозрить гепатоцеребральную дистрофию позволяют признаки этого заболевания у других членов семьи, появление характерных неврологических симптомов, соматических нарушений, кольца Кайзера — Флейшера. Для уточнения диагноза необходимы исследование уровня церулоплазмина в сыворотке крови, экскреции меди с мочой, пункционная биопсия печени, которые осуществляются, как правило, в стационаре.
|
|
|
Лечение
Лечение направлено на выведение избытка меди из организма. Наиболее эффективным препаратом является D-пеницилламин (купренил), имеющий сравнительно малую токсичность, что дает возможность длительного (практически пожизненного) его применения. Первые признаки улучшения (уменьшение гиперкинезов, скованности) появляются через несколько месяцев после начала лечения. В течение первого месяца может наблюдаться некоторое ухудшение (усиление дрожания), что не должно являться препятствием для продолжения лечения. Наиболее эффективно лечение в ранних стадиях болезни. В то же время и в далеко зашедших стадиях при длительном лечении может быть получен хороший терапевтический эффект. Параллельно с применением препаратов, выводящих из организма избыток меди, нужно соблюдать диету, щадящую печень; при этом из рациона исключают продукты, богатые медью (шоколад, кофе, грибы, бобовые, морскую рыбу).
При выявлении больного гепатоцеребральной дистрофии в семье необходимо исследовать обмен меди у всех, в том числе у клинически здоровых братьев и сестер больного. Обследованных, у которых выявлены низкий уровень церулоплазмина и повышенная экскреция меди с мочой, а также кольца Кайзера — Флейшера, необходимо начинать лечить, несмотря на отсутствие неврологических симптомов. Комбинированная индивидуально подобранная терапия в большинстве случаев приводит к благоприятному эффекту — уменьшаются или исчезают неврологические проявления, что дает больным возможность самообслуживания, а во многих случаях и возвращения к трудовой деятельности.
Синдром Горнера,
Синдром Горнера – это клинический синдром, обусловленный нарушением симпатической иннервации. При этой патологии поражается глазодвигательный нерв, позволяющий глазу открываться и закрываться, а зрачку – расширяться и сужаться. Вследствие этого поражения, как правило, происходит опущение века и изменение одного из зрачков.
Синдром Горнера: виды
· Первичный (идиопатический). Развивается как самостоятельное заболевание, не связанное с какими-либо патологиями. Клинические признаки в этом случае регрессируют самостоятельно.
· Вторичный. Возникает вследствие различных патологий
Синдром Горнера: причины
Чаще всего синдром Горнера приобретается в результате патологических процессов в организме, таких как:
· воспалительные процессы в центральной нервной системе;
· опухоли головного и спинного мозга и опухоль Панкоста (опухоль в верхней части легких);
· воспалительные заболевания первых ребер и верхних отделов позвоночника;
· инсульт;
· мигрень;
· невралгия тройничного нерва;
· миастения;
· травмы головного и спинного мозга;
· рассеянный склероз;
· хроническая алкогольная интоксикация;
· воспаление среднего отдела уха;
· аневризма аорты.
В редких случаях синдром Горнера передается по наследству или приобретается в результате медицинского вмешательства.
Синдром Горнера: симптомы
Существует несколько признаков, говорящих о развитии синдрома Горнера.
1. Птоз (опущение верхнего века) или перевернутый птоз (нижнее веко приподнято).
2. Миоз – сужение зрачка.
3. Слабая реакция зрачка на раздражение светом.
4. Различный цвет радужки и ее неравномерное окрашивание. Чаще всего встречается у детей при врожденном синдроме Горнера.
5. Уменьшение потоотделения на пораженной стороне лица и снижение слезоточивости в пораженном глазу.
6. Обилие расширенных сосудов на глазном яблоке (выявляется при офтальмологическом осмотре).
|
|
|
