 |
12. 6. Патофизиология белкового обмена
|
|
|
|
12. 6. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА
Белки, наряду с нуклеиновыми кислотами, при участии которых они образуются, являются основой всех жизненных процессов. Это важнейший структурный материал, необходимый для построения клеток и межклеточного вещества; белки входят как обязательная часть в состав всех ферментов, управляющих обменными процессами; значительная часть гормонов также является белками (полипептидами). Белки играют важную роль в транспорте с током крови липидов, жирных кислот, гормонов, витаминов, неконъюгированного билирубина, микроэлементов и других веществ; при их участии осуществляются свертывание крови, иммунные реакции, поддержание кислотно-основного состояния; они создают онкотическое давление плазмы крови, что играет важную роль в осуществлении процессов микроциркуляции и водного обмена. Белки являются источником энергии - при полном распаде и окислении 1 г белка освобождается 4, 1-4, 3 ккал тепла, однако эта функция белков легко возмещается окислением углеводов и жиров.
Нарушение обмена белков может происходить на различных этапах:
• при расщеплении и усвоении белков пищи;
• внутриклеточном синтезе и распаде белков;
• межуточном обмене аминокислот;
• образовании конечных продуктов и их экскреции.
12. 6. 1. Нарушение расщепления белков пищи и усвоения образующихся аминокислот
В желудке и кишечнике происходит гидролиз белков пищи до пептидов и аминокислот под влиянием ферментов желудочного сока (пепсин, гастриксин), панкреатического (трипсин, химотрипсин, эластаза и карбоксипептидазы) и кишечного (аминопептидаза, дипептидазы) соков.
· Образующиеся при расщеплении белков аминокислоты всасываются стенкой тонкого кишечника в кровь и потребляются клетками различных органов.
|
|
|
· Нарушение этих процессов имеет место при заболеваниях желудка (воспалительные и язвенные процессы, опухоли), поджелудочной железы (панкреатиты, закупорка протоков, рак), тонкого кишечника (энтериты, диарея, атрофия слизистой, состояния мальдигестии и мальабсорбции).
· Такие обширные оперативные вмешательства, как удаление желудка или значительной части тонкого кишечника, также сопровождаются нарушением расщепления и усвоения белков пищи. Усвоение пищевых белков нарушается при лихорадке вследствие снижения секреции пищеварительных ферментов.
Недостаточность усвоения белков пищи сопровождается дефицитом аминокислот и нарушением синтеза собственных белков. Недостаток пищевых белков не может быть полностью компенсирован избыточным введением и усвоением каких-либо других веществ, так как белки являются основным источником азота для организма.
12. 6. 2. Нарушение процессов эндогенного синтеза и распада белков
Синтез белков происходит в организме непрерывно на протяжении всей жизни, но наиболее интенсивно совершается в период внутриутробного развития, в детском и юношеском возрасте.
Различают следующие виды синтеза белков в зависимости от его назначения:
• регенерационный, связанный с процессами физиологической и репаративной регенерации;
• синтез роста, сопровождающийся увеличением массы и размеров тела;
• стабилизирующий, связанный с возмещением структурных белков, утраченных в процессе диссимиляции, способствующий поддержанию структурной целостности организма;
•функциональный, связанный со специфической деятельностью различных органов (синтез гемоглобина, белков плазмы крови, антител, гормонов и ферментов).
Причинами нарушения синтеза белков являются:
|
|
|
• отсутствие достаточного количества аминокислот;
• дефицит энергии в клетках;
• расстройства нейроэндокринной регуляции;
• нарушение процессов транскрипции или трансляции информации о структуре того или иного белка, закодированной в геноме клетки.
Наиболее частой причиной нарушения синтеза белков является недостаток аминокислот в организме вследствие:
1) расстройств пищеварения и всасывания;
2) пониженного содержания белков в пище;
3) питания неполноценными белками, в которых отсутствуют или имеются в незначительном количестве незаменимые аминокислоты, не синтезирующиеся в организме (табл. 12. 8).
Таблица 12. 8. Незаменимые для человека аминокислоты (по И. П. Ашмарину, Е. П. Каразеевой, 1997)
| Аминокислота | Примерная оптимальная норма, г/сут | Примечание |
| Триптофан | Наиболее дефицитные в растительной пище и в соединительной ткани животных | |
| Лизин | 3-5 | |
| Метионин | 2-4 | |
| Лейцин | 4-6 | |
| Изолейцин | 3-4 | |
| Валин | 3-4 | |
| Фенилаланин | 2-4 | |
| Треонин | 2-3 | |
| Гистидин | 1, 5-2 | Особенно важен для детей |
| Аргинин | Незаменим для новорожденных |
Полный набор незаменимых аминокислот имеется в большинстве белков животного происхождения, тогда как растительные белки могут не содержать некоторые из них или содержат недостаточно (например, в белках кукурузы мало триптофана). Недостаток в организме хотя бы одной из незаменимых аминокислот (табл. 12. 9) ведет к снижению синтеза того или иного белка даже при избытке остальных.
| Гистидин | Дерматит, анемия, снижение продукции гистамина, ухудшение умственной деятельности |
| Изолейцин | Поражение почек, щитовидной железы, анемия, гипопротеинемия |
| Лейцин | Поражение почек, щитовидной железы, гипопротеинемия |
| Метионин (с цистеином) | Ожирение, некроз печени, ускорение атерогенеза, надпочечниковая недостаточность, геморрагии почек, дефицит холина и адреналина |
| Лизин | Анемия, миодистрофия, остеопороз, поражение печени и легких, головная боль, повышенная чувствительность к шуму |
| Фенилаланин с тирозином | Гипотиреоз, недостаточность мозгового вещества надпочечников |
| Аргинин | Нарушение сперматогенеза, цикла мочевины |
| Триптофан | Пеллагра, катаракта, помутнение роговицы, анемия, облысение, гипопротеинемия, атрофия семенников, рассасывание плода |
| Валин | Расстройство координации движений и гиперстезии |
| Треонин | Отеки и падение веса |
Таблица 12. 9. Проявления дефицита незаменимых аминокислот
|
|
|
Дефицит заменимых аминокислот в пище реже приводит к понижению белкового синтеза, так как они могут образовываться в организме из кетокислот, являющихся продуктами метаболизма углеводов, жиров и белков.
Недостаток кетокислот возникает при СД, нарушении процессов дезаминирования и трансаминирования аминокислот (гиповитаминоз В6).
Недостаток источников энергии имеет место при гипоксии, действии разобщающих факторов, СД, гиповитаминозе В1, дефиците никотиновой кислоты и др. Синтез белка - энергозависимый процесс. Энергия макроэргов АТФ и ГТФ необходима для активации аминокислот и образования пептидных связей (21, 9 кал на каждую пептидную связь).
|
|
|
