Последствия нарушения синтеза белков.

Последствия нарушения синтеза белков.

ü Длительное и значительное понижение синтеза белков приводит к развитию дистрофических и атрофических нарушений в различных органах и тканях вследствие недостаточного обновления структурных белков.

ü Замедляются процессы регенерации. В детском возрасте тормозятся рост, физическое и умственное развитие.

ü Снижается синтез различных ферментов и гормонов (СТГ, антидиуретический и тиреоидный гормоны, инсулин и др. ), что приводит к эндокринопатиям, нарушению других видов обмена (углеводного, водно-солевого, основного обмена).

ü Понижается содержание белков в крови в связи со снижением их синтеза в гепатоцитах. Вследствие этого в крови уменьшается онкотическое давление, что способствует развитию отеков. Уменьшается продукция антител и других защитных белков, и, как следствие, снижается иммунологическая реактивность организма.

ü В наиболее выраженной степени эти расстройства возникают в результате длительного нарушения усвоения белков пищи при различных хронических заболеваниях органов пищеварения, а также при длительном белковом голодании, особенно если оно сочетается с дефицитом жиров и углеводов. В последнем случае повышается использование белков в качестве источника энергии.

Причины и механизм нарушения синтеза отдельных белков.

В большинстве случаев эти нарушения имеют наследственную природу. В основе их лежит отсутствие в клетках информационной РНК, специфической матрицы для синтеза какого-либо определенного белка, или нарушение ее структуры вследствие изменения структуры гена, на котором она синтезируется. Генетические нарушения, например замена или потеря одного нуклеотида в структурном гене, приводят к синтезу измененного белка, нередко лишенного биологической активности.

К образованию аномальных белков могут привести отклонения от нормы в структуре информационной РНК или мутации в гене, кодирующем синтез транспортной РНК, вследствие чего к ней присоединяется несоответствующая аминокислота, которая и будет включаться в полипептидную цепь при ее сборке (например, при образовании гемоглобина).

Процесс трансляции является сложным, совершающимся при участии ряда ферментов, и наруш ение функции какого-либо из них может привести к тому, что та или другая информационная РНК не передаст закодированную в ней информацию.

Нарушение синтеза отдельных белков-ферментов или структурных белков лежит в основе различных наследственных болезней (гемоглобинозы, альбинизм, фенилкетонурия, галактоземия, гемофилия и многие другие - см. главу 5, раздел 5. 1). Нарушение какой-либо ферментативной функции чаще всего связано не с отсутствием соответствующего белка - фермента, а с образованием патологически измененного неактивного продукта.

Причины, механизм и последствия повышенного распада тканевых белков. Наряду с синтезом в клетках организма постоянно происходит деградация белков под действием протеиназ. Обновление белков за сутки у взрослого человека составляет 1-2% от общего количества белка в организме и связано преимущественно с деградацией мышечных белков, при этом 75-80% освободившихся аминокислот вновь используется для синтеза.

Интегральным показателем белкового обмена является азотистый баланс - суточная разница между поступающим и выделяющимся из организма азотом. У здорового взрослого человека процессы распада и синтеза белков уравновешены, то есть имеется азотистое равновесие. При этом суточная деградация белков составляет 30-40 г. Азотистый баланс может быть положительным или отрицательным.

Положительный азотистый балан с - поступление в организм азота превышает его выведение, то есть синтез белков преобладает над их распадом. Отмечается при регенерации тканей, в периоде выздоровления после тяжелых болезней, при беременности, в детском возрасте, при гиперпродукции СТГ, полицитемии.

Возможно избыточное поступление белков в организм при переедании или несбалансированной диете. Эксперименты на крысах показали, что избыточный прием белков приводит к ускоренному росту и половому созреванию при уменьшении общего срока жизни и, наоборот, недостаток белков (не слишком значительный) тормозит развитие, но удлиняет существование. Протеиновая диета не вызывает ожирения, однако при чрезмерном потреблении может возникать отвращение к высокобелковым продуктам. Избыток пищевых белков повышает функциональную нагрузку на печень и почки, поскольку необходимо нейтрализовать дополнительный аммиак и вывести азотистые шлаки. Считается, что длительное поступление избытка белков в организм может вызвать гипертрофию эпителия нефронов, при недостаточности ферментов желудочно-кишечного тракта возможно развитие гнилостной диспепсии, дисбактериоза и аутоинтоксикации ароматическими аминами, образующимися в результате бактериального расщепления белков в кишечнике. Тяжелое поражение печени и почек отмечается в эксперименте в случае очень высокого содержания белков в пище (больше 70% от общей калорийности). Однако на Земле существуют племена - эскимосы и масаи, продолжающие жить традиционным укладом и употребляющие более 0, 5 кг мяса в день, не испытывая проблем со здоровьем.