Спектр невролого-психиатрических расстройств

Даже аномальный ребенок следует общечеловеческому ходу развития. Отдельные сдвиги, сколь бы они ни были иска­женными, являются индивидуально-специфичными и в любом слу­чае могут быть выявлены. У аномального ребенка почти всегда наиболее очевидным симптомом является задержка разной степе­ни выраженности. Но, во-первых, задержка не всегда проявляет­ся одновременно во всех областях поведения или в одинаковой степени в каждой из них. Во-вторых, развитие искажается. Пове­денческие паттерны могут деформироваться или гипертрофировать­ся или же не проявляться вовсе. Величины задержки и искаже­ния зависят от природы этиологических факторов, их тяжести и времени их появления в жизненном цикле ребенка.

<...> Хотя и существует внутренняя взаимосвязь всех гра­ней развития поведения, каждый аспект требует отдельного ана­лиза и изучения для постановки адекватного дифференциально­го диагноза и прогноза. Однако в ходе процедуры оценивания развития они все анализируются одновременно. <...> Ребенок не может быть разделен на психометрическую и неврологичес­кую «половины» или как-то еще на независимые части. Мотор­ная интеграция и зрелость ребенка неразрывно связаны.

Такой монистический подход мы применяем при обсужде­нии шести важных проблем в области неврологических нару­шений. (1) Причиной проявлений умственной недостаточности

может быть органическое заболевание мозга, или задержка вслед­ствие дефицитарного опыта, или их сочетание. (2) Нервно-мо­торные аномалии простираются от отклонений, не имеющих кли­нического значения, до серьезных расстройств, объединенных в рубрике церебральный паралич. Моторные аспекты невроло­гических функций являются наиболее чувствительными указа­телями на наличие не столь выраженных нарушений интегра­ции ЦНС в раннем детском возрасте. (3) Припадки могут появ­ляться в сопровождении других аномалий или как. единственное проявление заболевания ЦНС. За проявлениями интеллектуаль­ных нарушений могут скрываться определенные атипичные при­падки, общие для раннего детства. (4) Специфичные слуховые и зрительные дефекты как периферического, так и центрального характера могут видоизменять нормальные стадии процесса раз­вития. (5} Фундаментальную значимость в определении функци­онирования ребенка имеют интеграция его поведения и Эмоци­ональное отношение ребенка к окружающему. Наиболее край­ние нарушения способности к интеграции были названы аутизмом или инфантильным психозом. (6) Наконец, существует множество специфичных синдромов, связанных с дисфункцией ЦНС, кото­рые должны быть определены и внесены в любое диагностическое заключение. Некоторые подлежат определенной терапии, другие имеют важность для генетического консультирования.

РАССМОТРЕНИЕ ЭТИОЛОГИИ

Хотя большая часть наших знаний является неполной, они быстро увеличиваются. При определении этиологии необ­ходимо отталкиваться от того, в какой период жизненного цик­ла ребенка имело место патогенное воздействие. Время воздей­ствия имеет, за исключением крайних случаев, большее значе­ние, чем природа болезнетворного агента. Период развития основных психических функций длится от зачатия до примерно 8—9 лет, возраста, когда моторные способности достигают уровня интеграции, соответствующего взрослому.

Если хромосомные аномалии приводят к различимому комп­лексу анатомических изменений организма, то они могут быть распознаны при рождении. Однако большинство наследствен­ных заболеваний сильно различаются по времени и тяжести про­явления. Вредные воздействия на плод в течение первых 8 недель жизни {эмбрионального периода) часто выражаются в тя­желых пороках развития как нервной, так и других систем орга­низма, что часто ведет к смерти плода и выкидышу. В другие

периоды пренатального развития недостаточные для смерти пло­да патогенные влияния, такие, как гипоксия, недостаток пита­тельных веществ или инфекции, могут привести к ряду врожден­ных нарушений, симптомы которых зависят от объема и локализа­ции поражения. Результаты постнатальных поражений также различаются у развивающихся и зрелых организмов. Инвалид­ность у развивающегося ребенка ведет к проблемам в интегра­ции и обучении тем паттернам поведения, которые уже сфор­мированы у более старших детей и взрослых. Повреждения раз­вивающегося организма обыкновенно скорее диффузны, чем четко локализованы, так что чаще имеют место комбинации на­рушений способностей.

Термин «повреждение» обычно ассоциируется с физической травмой, с гибелью ткани и видимым разрывом. Хотя в конкрет­ном случае это и может иметь место, предпочтительнее употреб­лять термин «дисфункция». Неверно функционирующие нейроны или ферменты могут привести к более серьезным нарушениям в результате своей активности, чем наличие нефункционирую-щих мертвых клеток. Не вызванная или нескоординированная импульсация поврежденных клеток, их неспособность к порож­дению импульсов могут привести к любым невролого-психиат-рическим нарушениям. Таким образом, дисфункция, которую можно отнести на счет патологии центральной нервной системы, может существовать в отсутствие наблюдаемых повреждений. Таблица представляет если не полную, то эвристическую, этио­логическую классификацию дефектов развития и отклонений, сгруппированных по времени действия болезнетворного агента.