 |
Заболевания Гипофиза. Акромегалия
|
|
|
|
ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОФИЗА
Образования гипофиза могут быть обнаружены на основании клинических признаков или выявлены случайно при МРТ или КТ головного мозга. Чаще всего образованием гипофиза оказывается аденома гипофиза. Аденомы гипофиза составляют примерно 15% всех интракраниальных опухолей. Большинство аденом – микроаденомы (до 10 мм). Их обнаруживают на основании клинических симптомов гиперсекреции одного или нескольких гормонов или случайно. Макроаденомы могут вызывать визуальные эффекты (нарушение полей зрения из-за повреждения зрительного перекреста или неврологические (головная боль, внутричерепная гипертензия, поражения ЧМН) проявления.
Акромегалия
Акромегалия – заболевание, обусловленное повышением продукции СТГ и характеризующееся диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов.
Заболеваемость 4-6 на 1 млн. Одинаково часто у мужчин и женщин. Диагностируется чаще в 40-45 лет.
Этиология и патогенез.
1. Первичная избыточная продукция СТГ эозинофильной аденомой гипофиза
2. Избыточная продукция СТГ опухолями внегипофизарной локализации (легкие, поджелудочная железа, средостение).
3. Гиперсекреция соматолиберина опухолями гипоталамуса.
В основе развития заболевания – повышенная выработка СТГ ацидофильными клетками передней доли гипофиза. При закрытии зон роста – происходит периостальный рост (т. е. утолщение кости).
Клиническая картина.
Начало постепенное, течение длительное.
Постепенно меняется внешний вид пациента. Признаками акромегалии считают изменения внешности (огрубение черт лица), увеличение акральных частей тела.
Изменение внешность больного акромегалией в динамике
|
|
|
Основные клинические проявления заболевания представлены в таблице
Клинические проявления и метаболические нарушения при акромегалции
| Симптомы, связанные с увеличением объема тканей и органов | Эндокринные и метаболические нарушения |
| Увеличение акральных частей тела, включая мягкие ткани рук и ног, грубый голов, шишковатый лоб; Увеличение промежутков между зубами, плохое смыкание челюстей Артропатия, парестезии; Прибавка массы тела; Мышечная слабость; Увеличение языка, слюнных желез; Зоб, гепатомегалия, спленомегалия; Увеличение почек, предстательной железы; Повышенное потоотделение, жирность кожи | Нарушение менструального цикла; Галакторея; Снижение либидо, потенции; Инсулинорезитентность, гиперинсулинемия; Сахарный диабет; Гипертриглицеридемия; Гиперкальциурия; Остеопатия, остеопороз |
| Симптомы, связанные с воздействием аденомы на рядом расположенные структуры: Увеличение гипофиза, визуальные дефекты (ограничиваются поля зрения из-за сдавления перекреста зрительных нервов увеличенным гипофизом), поражение ЧМН, головная боль | |
Грудная клетка увеличена в объеме, межреберные промежутки расширены. Происходит гипертрофия сердца (преимущественно левый желудочек), других внутренних органов, появляется артериальная гипертензия.
Наблюдаются полинейропатия (боли в руках, ногах, парестезии, снижение чувствительности и рефлексов), миопатия (боли и слабость в мышцах), изменения со стороны ЦНС (головные боли, тошнота, рвота, эпилептоидные припадки).
У половины пациентов с акромегалией отмечается диффузное или узловое увеличение щитовидной железы в связи с тем, что наряду с увеличением СТГ увеличивается количество и ТТГ.
Основная причина смерти – сердечно-сосудистые и респираторные заболевания.
Диагностика
Лабораторные исследования
|
|
|
1. ОАК – при прогрессировании заболевания возможна анемия, лейкопения, эозинофилия.
2. ОАМ – при развитии СД возможна глюкозурия
3. БАК – возможно повышение в сыворотке крови общего белка, гипергликемия или нарушение толерантности к глюкозе, гипокальциемия, гиперфосфатемия.
Определение в крови соматотропина производится 3 дня подряд и оценивается средней величиной. Уровень СТГ резко повышен.
Инструментальные исследования
1. Рентгенография черепа и области турецкого седла
Отмечается увеличение размеров турецкого седла, деструкция его задней стенки, остеопороз спинки или стенок. Характерно утолщение костей черепа, остеопороз, , гиперостоз внутренней пластинки турецкого седла.
2. КТ и МРТ области турецкого седла применяют при отсутствии четких признаков рентгенологических изменений.
3. Консультация офтальмолога.
4. Определение уровня гормона роста.
5. Проведение теста толерантности к глюкозе
Лечение
Хирургическое лечение (транссфеноидальное удаление гипофиза). Излечение после операции наблюдается в 70%. После операции снижение концентрации СТГ способствует клиническому улучшению. К осложнениям оперативного лечения относят гипопитуитаризм, несахарный диабет.
Лучевая терапия показана в случае неполного удаления опухоли, резистентности или непереносимости медикаментозного лечения. Гормон роста снижается на 50% в течение первых 2 лет, затем продолжает медленно снижаться. Нормализация СТГ у 30% больных достигается в течение 10 лет, у 60% развивается гипопитуитаризм.
Аналоги соматостатина (октреотид и длительно действующий аналог сандостатин, парлодел) используют как дополнение к операции или лучевой терапии. В качестве первой линии аналоги соматостатина применяют при противопоказаниях к операции или невозможности ее выполнения, при желании больных. Парентеральное введение длительнодействующих аналогов сопатостатина приводит к нормализации гормона роста у 50-70% больных. Частичное уменьшение размеров опухоли наблюдается в 50%.
Симптоматическое лечение включает лечение сахарного диабет, нарушений сердечно-сосудистой системы, артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, нарушений функции печени.
Диспансеризация. Пациента с акромегалией подлежать диспансеризации пожизненно. Они осматриваются эндокринологом, невропатологом, офтальмологом 4 раза в год. 2 раза в год проводится рентгенография черепа, определяется содержание СТГ и глюкозы в крови.
|
|
|
