 |
Хроническая недостаточность коры надпочечников
|
|
|
|
Хроническая недостаточность коры надпочечников - патологическое состояние, возникающее при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
Этиология
- Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) обусловлена поражением самой ткани коры надпочечников, причинами которого могут быть туберкулёз, амилоидоз, гемохроматоз, опухоли или метастазы рака в надпочечники, а также первичная (аутоиммунная) атрофия коры надпочечников.
Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) – редкое заболевание. Заболеваемость составляет 90-140 на 1 млн населения.
- Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при снижении секреции АКТГ гипофизом или в результате гипоталамо-гипофизарных расстройств различного происхождения. Она в отличие от первичной недостаточности не сопровождается гиперпигментацией кожных покровов.
Клинические проявления и диагностика
Чаще болеют мужчины в возрасте 30-40 лет.
Характерны следующие симптомы.
- Прогрессирующая мышечная и общая слабость, обусловленная нарушением углеводного и электролитного видов обмена.
- Снижение аппетита, пристрастие к соленой пище, нарастающее похудение (может достигать 8-16 кг и более), тошнота, рвота, боли в животе, иногда – поносы;
- Гиперпигментация, вызванная отложением меланина, прежде всего, в участках кожи, подвергающихся воздействию солнечных лучей, а также трению. Избыточная пигментация связана с гиперсекрецией АКТГ и меланотропинов, которые структурно близки к АКТГ. Кожа может быть различного оттенка – от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком («бронзовая болезнь»). Пигментация может чередоваться с обесцвеченными участками кожи. Иногда отмечается появление на коже отдельных черных пятен различной величины. Такие пятна могут появляться и на слизистой оболочке щек (пятна «легавой собаки»), губ, десен, на языке.
|
|
|
Аддисонова болезнь
- Постоянный симптом - артериальная гипотензия, в основе которой лежат снижение ОЦК и уменьшение минутного и ударного объёмов сердца из – за недостатка альдостерона и глюкокортикоидов. АД может колебаться от 100/60 до 80/50 мм рт. ст. При нарастании надпочечниковой недостаточности АД, особенно диастолическое, резко падает, вплоть до неопределяемых цифр при кризе. Артериальная гипотензия может сопровождаться обмороками.
- Нередко возникают тошнота, рвота, анорексия, диарея, связанная с нарушением функций толстой кишки.
- Характерны нервно-психические расстройства с повышенной возбудимостью, вплоть до психозов.
- Снижение содержания глюкозы в крови (гипогликемия) при дефиците кортизола проявляется приступами слабости, чувством голода, потливостью, тахикардией.
- Дефицит альдостерона приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии. На ЭКГ часто отмечают снижение вольтажа зубцов, депрессию сегмента ST, двухфазный зубец T.
Лабораторные и инструментальные исследования
- ОАК: анемия, лейкопения, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ;
- БАК: гипогликемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, уменьшение выделения калия с мочой, увеличение выделения натрия с мочой;
- возможно обнаружение антител к коре надпочечников;
- альдостерон, кортизол в крови снижены, диагноз не вызывает сомнений при содержании кортикостероидов в плазме крови в утренние часы менее 170 нмоль/л (6 мкг/100 мл). При этом через 30-60 мин после введения АКТГ повышение содержания кортизола в плазме крови выражено в меньшей степени, чем в норме.
|
|
|
- УЗИ надпочечников: атрофия обоих надпочечников;
- КТ: атрофия надпочечников, кальцификаты (при туберкулезе надпочечников).
Опасным осложнением хронической надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый (аддисонический) криз. Развивается он вследствие резко выраженного несоответствия между низким уровнем кортикостероидов в организме и повышенной потребностью в них. Клинически характеризуется резким обострением всех симптомов.
Способствует развитию криза:
- острые инфекционно-воспалительные процессы;
- стрессовые состояния;
- оперативные вмешательства;
- беременность и роды;
- прекращение заместительной терапии;
- алкогольная интоксикация;
- лечение инсулином, морфином, снотворными, мочегонными средствами.
Криз развивается в срок от нескольких часов до нескольких суток.
Признаки криза:
- сознание сохранено, но пациент вял, заторможен, с трудом говорит, поворачивается в постели, голос тихий, невнятный;
- кожа сухая, гиперпигментированная, тургор кожи снижен, лицо осунувшееся, черты заострены, глаза запавшие;
- тошнота, рвота, боли в животе, частый жидкий стул;
- боли в поясничной области;
- пальпаторно – напряжение мышц брюшной стенки;
- пульс нитевидный, частый;
- АД снижается до 60 мм рт. ст, диастолическое не определяется;
- олигуоанурия.
Лечение
1. Рациональный режим
Все пациенты нуждаются в щадящем режиме.
2. Лечебное питание
Калорийность должна быть повышена на 20-25% выше нормы. Увеличение белковой нагрузки. Рекомендуются соленые продукты питания (сыр, колбаса, сельдь). Дополнительно к пище добавляется 10-15 г поваренной соли.
Ограничивают продукты, богатые калием.
3. Витамины назначают в зимне-весенний период.
4. Все больные с надпочечниковой недостаточностью должны получать постоянную заместительную терапию гормонами надпочечников. Обычно назначаю кортизола ацетат (1 таб – 25 мг) в средней суточной дозе 25-50 мг или гидрокортизон 25-30 мг/сут в 2 приема (1 таб – 10 мг), пытаясь воспроизвести суточный ритм секреции кортизола. Большую дозу рекомендуют утром, меньшую во второй половине дня, но не позднее 18 часов. Многие больные требуют дополнительного назначения минералокортикоидов (флудрокортизон в дозе 50-200 мкг/сут, дозу последнего наращивают до нормализации активности ренина в плазме).
|
|
|
Родстенники больного должны быть предупреждены о необходимости увеличения дозы гормонов в случае стресса, лихорадки, интеркуррентных заболеваний. То же следует сделать при хирургическом вмешательстве, в том числе перед экстракцией зуба. При невозможности приема внутрь переходят на парентеральное введение гормонов. Больной должен иметь при себе запас гормонов, карточку, в которой указаны его заболевание и необходимая первая помощь.
5. Назначают анаболические стероиды и адаптогены (настойка женьшеня, китайского лимонника, пантокрин, настойка заманихи, аралии).
Вторичная профилактика: ДУ пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью осуществляется эндокринологом пожизненно. Решается вопрос трудоспособности и инвалидности.
Домашнее задание:
Отвагина Т. В. Терапия: учебное пособие / Т. В. Отввагина – Изд. 4-е - Ростов н/Д: Феникс, 2012. – с. 472-492
При изучении материала темы вы можете воспользоваться учебными видео
Аденома гипофиза: информационный видеоролик для пациентов https: //www. youtube. com/watch? v=iXjkAtn1KTw
Симптомы и лечение аденомы гипофиза
https: //www. youtube. com/watch? v=FYhtvu1-5K4& t=92s
Недостаточность коры надпочечников
https: //www. youtube. com/watch? v=CpjYk3U9g90
Несахарный диабет: https: //www. youtube. com/watch? v=oLwe_152268
Вопросы для самоконтроля:
1. Перечислите гормоны, которые вырабатывает гипофиз, надпочечники
2. Чем обусловлено развитие акромегалии?
3. Методы лечения акромегалии.
4. Основные клинические признаки гипофизарного нанизма.
5. Укажите препараты для лечения гипофизарного нанизма.
6. Как провести дифференциальный диагноз сахарного и несахарного диабета?
7. Расскажите, как лечат несахарный диабет.
8. Чем отличается синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга?
9. Клинические проявления гиперкортицизма.
10. Принципы лечения гиперкортицизма.
11. Причины хронической недостаточности коры надпочечников.
12. Основные симптомы хронической недостаточности коры надпочечников.
13. Лечение хронической недостаточности коры надпочечников.
14. Что нужно сообщить родственникам пациента, страдающего хронической недостаточностью коры надпочечников?
|
|
|
