 |
АКТГ- продуцирующая аденома (болезнь Кушинга)
|
|
|
|
АКТГ- продуцирующая аденома (болезнь Кушинга)
10-15% всех опухолей гипофиза и 80% случаев эндогенного гиперкотрицизма.
АКТГ – продуцирующая аденома гипофиза встречается у женщин в 5-10 раз чаще, чем у мужчин. Хроническая неподавляемая секреция АКТГ приводит к гиперплазии надпочечников и гиперпродукции кортизола. Гиперкортицизм вызывает подавляющее большинство симптомов (см. заболевания надпочечников). Диагностика и лечение – см. надпочечники
Гигантизм
Заболевание, обусловленное повышенной продукцией СТГ и характеризующееся чрезмерным, но пропорциональным ростом конечностей и туловища.
При гигантизме рост мужчин превышает 200 см, женщин 190 см. Чаще наблюдается у лиц мужского пола в пубертатном периоде.
Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит гиперпродукция СТГ, которая развивается в силу следующих причин:
1. опухоли передней доли гипофиза;
2. нейроинфекции;
3. интоксикации;
4. ЧМТ.
Клиническая картина.
Усиление роста начинается обычно в период полового созревания. Зоны роста остаются открытыми длительное время – до 25-30 лет. Это объясняется пониженной функцией половых желез и уменьшением количества половых гормонов. Известно, что половые гормоны вызывают закрытие зон роста.
Обращает на себя внимание высокий рост, преобладание длины конечностей над длиной туловища. Телосложение пропорциональное. Кожа нормальной окраски и влажности. Достаточная мышечная сила, которая снижается со временем. Размеры внутренних органов увеличиваются пропорционально росту, но у некоторых пациентов развитие сердечно-сосудистой системы отстает. У таких пациентов развивается тахикардия, одышка при физической нагрузке. Половое развитие нормальное, иногда отмечается его задержка.
|
|
|
Лабораторные исследования.
В сывороточной крови отмечается увеличение СТГ.
Инструментальные обследования
1. Рентгенография и КТ в первое время патологии не выявляют. по мере роста аденомы гипофиза – увеличение размеров турецкого седла.
На рентгенограммах костей – отставание костного возраста от паспортного.
2. Консультация офтальмолога: ограничение полей зрения при аденоме.
Лечение: при наличии опухоли проводится лечение как при акромегалии. При отсутствии опухоли назначают лечение половыми гормонами, которые способствуют закрытию зон роста.
Гипофизарный нанизм (карликовость)
Заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом СТГ и гонадотропинов и характеризуется задержкой роста скелета, органов, тканей, половым недоразвитием.
Карликовостью считается рост взрослых мужчин менее 130 см, женщин менее 120см.
Этиология и патогенез.
При абсолютном дефиците СТГ имеет место недостаточная секреция СТГ передней долей гипофиза. Это может быть вследствие поражения гипоталамуса, гипофиза, дефектом гена, контролирующего синтез СТГ.
При относительном дефиците СТГ секреция соматотропина гипофизом нормальная, но имеет место дефект системы тканевых мессенжеров, опосредующих действия СТГ или дефекты клеточных рецепторов СТГ.
Наиболее частые формы дефицита СТГ – идеопатическая (при отсутстии какой-либо специфической патологии) и наследственная.
Клиническая картина.
Дети с гипофизарным нанизмом рождаются с таким же весом и длиной тела, что и здоровые дети. Заболевание распознается в 2-3 года, когда дети начинают отставать в росте. Отставание составляет 25-30% от среднего. Телосложение пропорциональное. Кожа тонкая, сухая, нежная. Лицо «кукольное», волосы тонкие, слабые, голос высокий. Мышечная система развита слабо. Скелет и внутренние органы нормальных размеров. Нарушены развитие и смена зубов. АД снижено.
|
|
|
В результате выпадение гонадотропной функции гипофиза задержано развитие половых желез и вторичных половых признаков.
Психическое развитие нормальное.
У многих пациентов – симптомы гипотиреоза, но выраженные незначительно (сухость кожи, зябкость, брадикардия, запоры).
Лабораторные исследования
Может наблюдаться снижение уровня общего белка и альбуминов. Дефицит СТГ, половых гормонов, тиреоидных гормонов.
Инструментальные исследования
1. Рентгенологическое исследование черепа и области турецкого седла – турецкое седло малых размеров, порозность его стенок, признаки повышения внутричерепного давления.
Рентгенография костей кисти – остставание уровня костного возраста от паспортного более, чем на 2 года.
2. КТ и МРТ – гипоплазия гипофиза, синдром «пустого турецкого седла»
Лечение:
1. Лечение гормоном роста – соматотропином. Вводится п/к 0, 01МЕ/кг 6-7 раз в неделю или в/м 0, 02 МЕ/кг 3 раза в неделю.
Лечение проводится длительно, многие месяцы и годы, пока не будут исчерпаны возможности роста.
2. Лечение анаболическими стероидными препаратами.
Неробол (метандростенолон) 0, 1мг/кг/сут 1 раз в неделю; ретаболил в/м 1 раз в 10-15 дней.
3. Коррекция полового развития. Мальчикам назначается хороионический гонадотропин (профазин), девочкам – малые дозы эстрогенов.
После закрытия зон роста мужчинам назначают заместительную терапию тестостероном продленного действия, женщинам – циклическую эстроген-прогестероновую терапию, лечение проводится под наблюдением гинеколога.
Диспансеризация.
Пациента с гипофизарным нанизмом находятся на ДУ у эндокринолога пожизненно. Осмотр каждые 6-12 месяцев. 1 раз в год осмотр невропатолога, офтальмолога, гинеколога.
|
|
|
