 |
Несахарный диабет
|
|
|
|
Одинаково часто болеют и мужчины и женщины любого возраста, чаще 20-40 лет. При врожденных формах заболевание развивается сразу после рождения. Возникает остро, затем приобретает хроническое течение.
Заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (АДГ). АДГ вырабатывается клетками гипоталамуса и транспортируется в заднюю долю гипофиза, откуда поступает в кровь. АДГ действует на дистальные отдела канальцев почек, где под его влиянием повышается проницаемость клеточных мембран для воды, что приводит к увеличению реабсорбции воды и уменьшению диуреза.
АДГ регулирует осмолярность (осмотическое давление) жидкостей организма, оказывает сосудосуживающее действие.
Этиология и патогенез
При несахарном диабете может быть относительная или абсолютная недостаточность АДГ. При абсолютной недостаточности АДГ снижена или отсутствует секреция этого гормона в гипоталамусе (генетический семейный несахарный диабет, аутоиммунный НСД, инфекционно-воспалительное поражение гипоталамуса, ЧМТ, опухоли головного мозга, аневризмы гипоталамо-гипофизарной зоны и др. ).
При относительной недостаточности АДГ его секреция не снижается, но отмечается нечувствительность к нему дистальных почечных канальцев или повышенное его разрушение в печени (амилоидоз почечных канальцев, гиперпаратиреоз, врожденная форма).
Недостаточность АДГ вызывает снижение реабсорбции воды в дистальном отделе почечного нефрона и выделение большого количества неконцентрированной мочи. Полиурия приводит к дегидратации (дефицит внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости). Развивается гиперосмолярность плазмы, что раздражает осмотрецепторы гипоталамуса, возникает жажда. Полиурия, обезвоживание, жажда – основные проявления дефицита АДГ.
|
|
|
Клиническая картина.
Основные симптомы:
1. Жажда
Количество выпиваемой жидкости достигает 10-15 литров.
2. Полиурия
Суточное количество мочи, превышающее 3 л у взрослых и 2 л у детей. Количество мочи обычно составляет 3-6 л, однако в тяжелых случаях может достигать 20 л, значительно нарушая качество жизни больных.
3. Дегидратация
Сухость кожи и слизистых оболочек, сухость во рту, уменьшение слюны и потоотделения. При невосполнении потерь – слабость головные боли, тошнота, рвота, лихорадка, судороги, тахикардия, коллапс, сгущение крови, повышение уровня мочевины, креатинина сыворотки крови.
4. Психоэмоциональные нарушения: головные боли, бессонница, эмоциональная лабильность, раздражительность
5. Отставание детей в росте, развитии
Лабораторные и инструментальные исследования
- ОАК: из-за дегидратации – сгущение крови (эритроцитоз, лейкоцитоз, повышение уровня гемоглобина);
- ОАМ: низкая плотность мочи 1001-1004;
- БАК: возможно повышение натрия, гиперосмолярность плазмы
АДГ в крови – при абсолютной недостаточности снижено, при относительной – повышено или нормальное;
- КТ и МРТ головного мозга: возможно выявление опухоли, аденомы гипофиза.
Дифференциальная диагностика
Необходимо исключить более частые причины полиурии, вызванной осмотическим диурезом (сахарный диабет, в/в введение рентгенконтрастных средств, полиурическая стадия ХПН). Для этого тщательно собирают анамнез, проводят рутинные лабораторные исследования.
В качестве подтверждающего несахарный диабет диагностического теста исполььзуют дегидратационный тест. Тест начинают утром, каждый час измеряя массу тела больного, наличие признаков дегидратации, оценивают осмолярность и концентрацию натрия в плазме крови, объем выделяемой мочи и ее удельный вес. Если дегидратация не сопровождается увеличением удельного веса (более 1, 010) мочи, еще до того, как масса тела снизится на 5%, или концентрация натрия в крови превысит верхнюю границу нормы, можно считать, что у больного несахарный диабет.
|
|
|
Лечение
1. Этиологическое лечение
Если причиной несахарного диабета является инфекционно-воспалительное заболевание гипоталамо-гипофизарной области назначают а/б. противовоспалительные средства, проводится дегидратация головного мозга.
При гемобластозах проводят цитостатическую терапию.
При опухолях – хирургическое или лучевое лечение.
2. Заместительная терапия эффективна при абсолютной недостаточности АДГ
- роводят заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ – десмопрессином. При интраназальном применении 10-20 мкг или п/к введении 1-4 мг десмопрессина эффект сохраняется 12 и более часов;
- адиурекрин – лиофилизированный порошок задней доли гипофиза крупного рогатого скота. Вдыхание 0, 03-0, 05 г адиурекрина вызывает антидиуретический эффект через 15-20 минут, продолжается 6-8 часов. Примеряется так же в растворе (капли);
- Питуитрин для инъекций может применяться непродолжительное время, назначается 2-3 раза в день (1 мл – 5 ЕД питуитрина).
3. Препараты, стимулирующие секрецию и потенцирующие действие АДГ
- хорпропамид 0, 125-0, 25 1-2 раза в день (пероральное гипогликемизирующее средство);
- мисклерон (клофибрат) по 0, 25 2 капсулы 2-3 раза в день.
4. Лечение нефрогенной формы несахарного диабета. Характеризуется снижением или отсутствием чувствительности почечных канальцев к АДГ. Применяют:
- мочегонные средтства тиазидовой группы (парадоксальный эффект) гипотиазид 25-100 мг.
5. Водный режим – свободный (ограничение жидкости резко ухудшает состояние больных).
|
|
|
