 |
Парапротеинемии. Расстройства финальных этапов катаболизма белка. Диспротеинозы. Нарушения обмена нуклеиновых кислот. Расстройства метаболизма пиримидиновых оснований
|
|
|
|
Парапротеинемии
Парапротеинемии наблюдают при:
♦ миеломной болезни: опухолевые плазмоциты продуцируют аномальные лёгкие или тяжёлые цепи молекул Ig;
♦ лимфомах (лимфоцитарных или плазмоцитарных). Лимфомы синтезируют аномальные IgM, обладающие повышенной агрегируемостью.
Расстройства финальных этапов катаболизма белка
Расстройства конечных стадий катаболизма белка характеризуются нарушением образования и дальнейших изменений мочевины, аммиака, креатинина, индикана, а также их выведения из организма.
Диспротеинозы
Диспротеинозы - патологические состояния, характеризующиеся изменением физико-химических свойств белков и расстройством их функций.
По преимущественной локализации патологического процесса различают клеточные и внеклеточные (амилоидоз, гиалиноз, мукоидное
и фибриноидное набухание) диспротеинозы. Подробно о диспротеинозах смотрите в разделе «Дистрофии» главы 4.
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ
Нарушения обмена нуклеиновых кислот характеризуются расстройствами синтеза и деструкции пиримидиновых и пуриновых оснований.
• Пиримидиновые основания: урацил, тимин, цитозин, метил- и оксиметилцитозин.
• Пуриновые основания: аденин, гуанин, метиладенин, метилгуанин. Они являются составной частью макроэргических соединений - аденинди- и трифосфата, гуанинди- и трифосфата. Финальный метаболит обмена пуринов - мочевая кислота.
Расстройства метаболизма пиримидиновых оснований
К расстройствам, сопровождающимся нарушением метаболизма пиримидиновых оснований, относятся оротацидурия, гемолитическая анемия и аминоизобутиратурия вследствие недостаточности 3-гидрок- сиизобутират дегидрогеназы.
|
|
|
Нарушения обмена пуриновых оснований
К основным проявлениям, вызванным нарушениями обмена пуриновых оснований, относят подагру, гиперурикемию, синдром ЛешаНайена и гипоурикемию.
ГИПЕРУРИКЕМИЯ
Гиперурикемия - состояние, проявляющееся повышенной концентрацией мочевой кислоты в крови и, как следствие - в моче.
ПОДАГРА
Подагра - заболевание, характеризующееся хронической гиперурикемией, отложением уратов в органах и тканях, уратной нефропатией и уролитиазом.
Этиология
• Причины:
♦ Первичные. Представляют собой генетический дефект ферментов обмена мочевой кислоты.
♦ Вторичные. Наиболее часто это сахарный диабет, гиполипопротеинемии, артериальная гипертензия, ожирение.
• Факторы риска:
♦ Повышенное поступление в организм пуриновых оснований (например, при употреблении большого количества мяса, молока, икры, рыбы, кофе, какао, шоколада).
♦ Увеличение катаболизма пуриновых нуклеотидов (например, при противоопухолевой терапии; массивном апоптозе у пациентов с аутоиммунными болезнями).
♦ Торможение выведения мочевой кислоты с мочой (например, при почечной недостаточности).
♦ Повышенный синтез мочевой кислоты при одновременном снижении выведения её из организма (например, при злоупотреблении алкоголем, шоковых состояниях, гликогенозе с недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы).
Патогенез подагры
Наиболее важными звеньями патогенеза подагры являются:
♦ активация системы комплемента с образованием факторов хемотаксиса C5a и C3a под влиянием избытка уратов в плазме крови и межклеточной жидкости;
♦ накопление лейкоцитов в местах отложения кристаллов мочевой кислоты: в коже, почках, хрящах, в околосуставных тканях под влиянием хемотаксических веществ;
♦ фагоцитоз кристаллов мочевой кислоты, который сопровождается высвобождением БАВ, инициирующих асептическое воспаление;
|
|
|
♦ повреждение клеток и неклеточных элементов медиаторами воспаления и непосредственно уратами, сопровождающееся образованием антигенных структур, что активирует реакции иммунной аутоагрессии;
♦ развитие (в зоне отложения уратов) хронического пролиферативного воспаления, образования подагрических гранулём и подагрических «шишек» - tophi urici, обычно вокруг составов.
Проявления подагры
• Постоянно повышенная концентрация мочевой кислоты в плазме крови и в моче.
• Воспаление суставов по типу моноартритов, что сопровождается сильной болью и лихорадкой.
• Уролитиаз и рецидивирующие пиелонефриты, завершающиеся нефросклерозом и почечной недостаточностью.
ГИПОУРИКЕМИЯ
Гипоурикемия - состояние, характеризующееся снижением концентрации мочевой кислоты в крови ниже нормы.
• Возможная причина: недостаточность ксантиноксидазы или сульфитоксидазы.
• Проявления
♦ Образование кристаллов ксантина в ткани почек, вокруг суставов и в мышцах.
♦ Мышечные судороги и нистагм (обусловлены миозитами, поражением центральных и периферических нейронов).
13. Пути использования аминокислот в организме
|
|
|
