 |
Синтез аммонийных солей. 12. Патологии обмена белков и АК. Остаточный азот. Типовые нарушения белкового обмена. Несоответствие потребностям организма количества и аминокислотного состава поступающего белка
|
|
|
|
Синтез аммонийных солей
Непосредственный синтез аммонийных солей или аммониегенез происходит в просвете канальцев почек из секретируемых сюда аммиака и ионов водорода и фильтрующихся органических и неорганических анионов первичной мочи. Около 10% всего аммиака выводится почками в виде аммонийных солей.
Часть глутамина крови, не задержавшаяся в печени, достигает почек. В эпителиальных клетках почечных канальцев, в основном в дистальных канальцах, имеется фермент глутаминаза, гидролизующая амидную группу с образованием глутамата. Глутамат, в свою очередь, дезаминируется глутаматдегидрогеназой и полученный α -кетоглутарат сгорает в ЦТК. Также, особенно при голодании, α -кетоглутарат вовлекается в синтез глюкозы.
Параллельно в эпителии происходят процессы клеточного дыхания, сопровождающиеся образованием угольной кислоты, которая диссоциирует на ион Н+ и карбонат-ион НСО3− . Ионы водорода секретируются в первичную мочу, карбонат-ионы – в кровь.
Выделяемый аммиак
· либо диффундирует в просвет канальца, где соединяется с ионом Н+, образуя ионы аммония NH4+. Они связываются с неорганическими (фосфаты, хлориды, сульфаты) или с органическими анионами (уксусной, щавелевой, молочной кислот),
· либо связывается с ионом ионом Н+ в самой клетке, образуя ионы аммония NH4+, который секретируется в обмен на ионы Na+.
12. Патологии обмена белков и ак
Азотистый баланс - суточная разница между поступающим и выделяемым азотом.
Виды азотистого баланса.
• Нулевой (количество поступающего и выводящегося азота совпадает).
• Положительный (количество поступающего в организм азота больше, чем выводящегося). Наблюдается как в норме (например, при регенерации тканей или беременности), так и в условиях патологии (например, при гиперпродукции СТГ или полицитемии).
|
|
|
• Отрицательный (количество поступающего в организм азота меньше, чем выводящегося). Наблюдается, например, при голодании, стрессе, тяжёлом течении СД, гиперкортицизме.
ОСТАТОЧНЫЙ АЗОТ
Интегративный параметр обмена белков и нуклеиновых кислот в организме - содержание небелкового (остаточного) азота крови (табл. 9-1). Аммиак обладает наиболее выраженными патогенными (цитотоксическими) свойствами из всех компонентов остаточного азота. Он беспрепятственно проникает через мембраны клеток, оказывая повреждающее действие на ферменты, компоненты цитозоля и мембран. В норме аммиак инактивируется внутриклеточно, вовлекаясь в реакции аминирования кетокислот с образованием нетоксических веществ. Мочевина сама по себе не обладает токсическим действием. Большая часть мочевины образуется в печени (в орнитиновом цикле, или цик-
выводится почками и потовыми железами. При почечной недостаточности большое количество мочевины удаляется из организма через кишечник, где она подвергается катаболизму кишечной флорой с образованием внеклеточного аммиака. Креатин и креатинин. Уровни креатина и креатинина в крови и моче, как правило, существенно меняются при почечной недостаточности, гипотрофии мышц, миозитах и миастении, длительном голодании, СД.
Мочевая кислота является финальным метаболитом обмена пуринов и образуется, главным образом, в гепатоцитах и энтероцитах с участием ксантиноксидазы, а разрушается в кишечнике при участии бактерий с образованием глиоксалевой кислоты и аммиака.
ТИПОВЫЕ НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА
К типовым нарушениям белкового обмена относят: несоответствие потребностям организма количества и аминокислотного состава поступающего белка, нарушение расщепления белка в ЖКТ, расстройства трансмембранного переноса аминокислот, дефекты метаболизма аминокислот, нарушения содержания белков в плазме крови, нарушения конечных этапов катаболизма белков, диспротеинозы.
|
|
|
Несоответствие потребностям организма количества и аминокислотного состава поступающего белка
Выделяют несколько видов несоответствия количества и состава белка потребностям организма: недостаток или избыток поступления белка в организм и нарушение аминокислотного состава потребляемого белка.
НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОСТУПЛЕНИЕ БЕЛКА
Оптимальное количество белка, которое должно поступать в организм, колеблется в диапазоне 1, 5-2, 5 г на кг массы тела в сутки. Основная причина недостаточного поступления белка в организм - голодание. Выделяют несколько видов голодания.
• Абсолютное (прекращение поступления в организм пищи и воды).
• Полное (прекращение поступления в организм пищи, но не воды).
• Неполное (недостаточное количество принимаемой пищи, в том числе белка).
• Частичное (недостаток в пище отдельных её компонентов - белков, липидов, углеводов, химических элементов, витаминов).
Проявления белкового голодания
При белковом голодании могут развиваться такие заболевания, как квашиоркор и алиментарная дистрофия.
Квашиоркор - несбалансированная алиментарная белково-энергетическая недостаточность.
Вызывается рационом с недостаточным содержанием белка и незаменимых аминокислот, а также избытком калорийных небелковых продуктов (крахмала, сахара).
Алиментарная дистрофия (алиментарный маразм) - сбалансированная белково-калорическая недостаточность.
Полное или частичное белковое голодание приводит к мобилизации белка костей, мышц, кожи, в значительно меньшей мере - белка внутренних органов.
|
|
|
