 |
Лечение диализного амилоидоза. Лечение наследственной амилоидной нейропатии. Заместительная почечная терапия. ПРОГНОЗ
|
|
|
|
Лечение диализного амилоидоза
Цель лечения — уменьшение количества белка-предшественника путём увеличения клиренса (бета2-микроглобулина при проведении современных методов очищения крови: высокопоточного гемодиализа на синтетических мембранах, позволяющего улучшить абсорбцию (бета2-микроглобулина, гемофильтрации, иммуносорбции. При этих методах можно снизить концентрацию белка-предшественника примерно на 33%, что позволяет отсрочить или затормозить развитие диализного амилоидоза. Однако единственным по-настоящему эффективным способом лечения остаётся трансплантация почки. После неё содержание (бета2-микроглобулина снижается до нормальных значений, что сопровождается быстрым исчезновением клинических признаков амилоидоза, хотя отложения амилоида в костях сохраняются долгие годы. Редукция симптомов заболевания, по-видимому, связана с противовоспалительным действием иммуносупрессивной терапии после трансплантации и, в меньшей степени, с прекращением процедур гемодиализа.
Лечение наследственной амилоидной нейропатии
Средство выбора лечения ATTR-типа амилоидоза — трансплантация печени, при которой удаётся удалить источник синтеза амилоидогенного предшественника. После этой операции, если отсутствуют признаки далеко зашедшей невропатии, пациента можно считать практически излеченным.
Заместительная почечная терапия
Поскольку ХПН — одна из основных причин смерти больных системным амилоидозом, проведение гемодиализа или постоянного амбулаторного перитонеального диализа позволяет улучшить прогноз этих пациентов. Выживаемость больных амилоидозом при проведении гемодиализа, независимо от его типа, сопоставима с выживаемостью больных другими системными заболеваниями и СД. При этом хорошую и удовлетворительную реабилитацию отмечают у 60% пациентов с АА- и AL-типами болезни. Поражение сердца и сосудов бывает основной причиной смерти больных амилоидозом при проведении гемодиализа. Постоянный амбулаторный ПД имеет некоторые преимущества перед гемодиализом, поскольку нет необходимости в постоянном сосудистом доступе, не возникает артериальной гипотензии во время процедуры диализа, а у больных с AL-типом амилоидоза во время процедуры возможно удаление лёгких цепей иммуноглобулинов. Трансплантация почки одинаково эффективна при обоих типах системного амилоидоза. Пятилетняя выживаемость больных и трансплантата составляют 65 и 62% соответственно и сопоставима с соответствующими показателями в других группах больных с ХПН.
|
|
|
Трансплантация почки показана больным с медленным прогрессированием амилоидоза без поражения сердца и ЖКТ. Амилоидоз в трансплантированной почке возникает, по разным данным, примерно у 30% больных, однако он становится причиной потери трансплантата всего у 2-3% пациентов.
ПРОГНОЗ
Амилоидоз характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Прогноз заболевания зависит от типа амилоида, степени вовлечения различных органов, главным образом сердца и почек, наличия и характера предрасполагающего заболевания.
При AL-типе амилоидоза прогноз наиболее серьёзен. По данным клиники Мейо, средняя продолжительность жизни больных с этим типом амилоидоза составляет лишь 13, 2 мес, 5-летняя выживаемость— 7%, 10-летняя — всего 1%. При этом самая низкая продолжительность жизни отмечена у пациентов с застойной недостаточностью кровообращения (6 мес) и ортостатической артериальной гипотензией (8 мес). Продолжительность жизни больных с НС составляет в среднем 16 мес. При наличии миеломной болезни прогноз AL-типа амилоидоза ухудшается, продолжительность жизни пациентов укорачивается (5 мес). Наиболее частые причины смерти больных с AL-типом амилоидоза — сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца (48%), уремия (15%), сепсис и инфекции (8%). Несмотря на то что смерть от уремии отмечают значительно реже, чем от кардиальных причин, ХПН разной степени выраженности регистрируют более чем у 60% умерших.
|
|
|
При АА-типе амилоидоза прогноз более благоприятен, зависит главным образом от характера предрасполагающего заболевания и возможности его контроля. Средняя продолжительность жизни больных с этим типом амилоидоза от момента верификации диагноза составляет 30—60 мес (больше при вторичном амилоидозе, меньше при амилоидозе в рамках периодической болезни). Эффективное лечение предрасполагающих заболеваний, в том числе полное излечение туберкулёза или хронических нагноений, у многих больных приводит к исчезновению или уменьшению клинических проявлений амилоидоза, улучшая прогноз; реже амилоидоз продолжает прогрессировать, но более медленными темпами. Эффективная терапия ревматоидного артрита позволяет продлить течение амилоидной нефропатии, замедляя наступление ХПН. Основная причина смерти больных с АА-типом амилоидоза — почечная недостаточность.
Амилоидная нефропатия, как и амилоидоз в целом, имеет прогрессирующее течение. При её естественной эволюции у больных с АА-типом амилоидоза продолжительность протеинурической стадии составляет в среднем 3-4 года, стадии НС — 2, 5 года и стадии ХПН — 1-2 года. Прогноз амилоидоза почек по сравнению с другими гломерулярными болезнями, в том числе с ДН, считают наихудшим, за исключением лишь БПГН.
II. МОТИВАЦИОННАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ТЕМЫ: «Протеинурия и нефротический синдром»
1. Знание темы необходимо для решения профессиональных задач по диагностике и лечению больных нефротическим синдромом. Изучение темы обеспечивается знанием и повторением курса нормальной анатомии, физиологии, патфизиологии, патанатомии, мочевыделительной, сердечной, сосудистой, легочной системы, клинической иммунологии, пропедевтики внутренних болезней, клинической фармакологии.
|
|
|
2. Цель занятия: знать этиологии, патогенез, клиническую картину, осложнения и лечение нефротического синдрома. Уметь собирать жалобы и анамнез, проводить физикальное и лабораторно-инструментальное обследование больных с нефротическим синдромом (НС), назначить терапию.
3. Студент должен уметь:
1) Заподозрить наличие нефротического синдрома на основании клинической картины и анализа мочи;
2) Подтвердить диагноз на основании биохимического исследования крови, установить дополнительные проявления и осложнения нефротического синдрома;
3) Выявить основное заболевание, в т. ч. заболевание почек;
4) Определить состояние выделительной функции почек;
5) Назначить индивидуализированное лечение.
4. Студент должен знать.
Вопросы для подготовки к занятию (контроль исходного уровня):
1) Этиология и патогенез основных проявлений нефротического синдрома;
2) Клиническая классификация нефротического синдрома;
3) Основные причины нефротического синдрома (первичное поражение почек; поражения почек при других заболеваниях);
4) Осложнения нефротического синдрома;
5) Лечение нефротического синдрома.
5. Оснащение занятия:
1) Больные с клинико-лабораторной картиной нефротического синдрома;
2) Результаты лабораторного и инструментального обследования больного с нефротическим синдромом: клинические анализы крови, клинические анализы мочи, биохимическое исследование крови (креатинин, электролиты, КЩС), функциональные методы исследования почек (Реберга, Зимницкого, динамическая сцинтиграфия почек, УЗИ почек, ЭХО-КГ, ЭКГ);
|
|
|
