 |
Амилоидоз. Лечение
|
|
|
|
Амилоидоз
КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР. ЭТАПЫ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА
1. Установление наличия заболевания почек с преимущественным поражением клубочков:
- анализ мочи: протеинурия (обычно невысокая и селективная за счет глобулинов), может быть небольшое количество форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров; олигурия;
- клинические признаки: могут быть отеки, артериальная гипо- или гипертензия, похудание, анемия.
2. Установление основного заболевания, могущего быть причиной амилоидоза: бронхоэктатическая болезнь, хронический абсцесс легких, эмпиема плевры, остеомиелит, системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др. ), туберкулез, гемопатии (миеломная болезнь, лимфогранулематоз).
3. Установление поражения других органов (непостоянно, при первичном амилоидозе):
- печени и селезенки: увеличение с малым нарушением функции печени
- кишечника: поносы, кровотечения; синдромы нарушения всасывания, плохого питания, экссудативной энтеропатии;
- сердечно-сосудистой системы: кардиомегалия разной степени, сердечная недостаточность (рестриктивная кардиснмиопатия), изменения ЭКГ;
- надпочечников: хроническая надпочечниковая недостаточность - гипогидратация, гипотензия, гипонатриемия, ги^перкалиемия, гипогликемия, снижение содержания кортизола и альдостерона в сыворотке крови;
- нервной системы: поражение периферических нервов с изменениями чувствительности.
4. Доказательство наличия амилоидоза: биопсия слизистых оболочек полости рта или прямой кишки, реже - подозреваемого органа. Окраска биоптата конго красным и исследования в поляризационном микроскопе.
|
|
|
5. Определение формы амилоидоза: вторичный - при наличии основного воспалительного или опухолевого процесса; наследственный, за счет генетического дефекта синтеза белка - при семейном анемнезе, проявлениях периодической болезни (периодическая лихорадка, боли в животе, в суставах с полным обратным развитием); первичный - при отсутствии основного заболевания или генетических нарушений. Кроме того, при первичном амилоидозе чаще поражается сердце, кожа, желудочно-кишечный тракт, легкие, реже - почки.
Следует учитывать, что поражение почек при указанных заболеваниях может носить различный характер (гломерулонефрит, пиелонефрит). Решающим для диагноза является гистологическое исследование биоптата.
6. Определение стадии амилоидоза почек и функционального состояния почек. Начальная (скрытая) стадия: клинические проявления ограничиваются симптомами основного заболевания, поражение почек обнаруживается только при анализе мочи:
небольшая протеинурия, микрогематурия, единичные цилиндры, функция почек не нарушена.
Нефротическая (отечная): отеки почечного типа при нормальном артериальном
давлении; в моче массивная (более 3, 5 г/сут) протеинурия; в крови гипопротеинемия за счет альбуминов и диспротеинемия, гиперлипидемия (увеличение уровня холестерина, бета-липопротеинов, триглицеридов).
Азотемическая стадия: проявления хронической почечной недостаточности, клинические и лабораторные, артериальная гипертензия.
Осложнения амилоидоза почек: кровотечения, сердечная недостаточность,
интеркуррентные инфекции. Во II и III стадии возможен тромбоз сосудов почек: приступообразные боли в пояснице, гематурия, олигоанурия, может быть развитие острой почечной недостаточности.
Критерии диагноза амилоидоза почек: мочевой синдром, наличие хронического воспалительного, опухолевого заболевания или полиорганного процесса, биопсия слизистых или почки.
|
|
|
Оформление диагноза: основное заболевание, форма и стадия амилоидоза почек, амилоидные поражения других органов, осложнения.
Лечение
Амилоидоз - необратимый процесс. Лечение направлено лишь на приостановление прогрессирования этого процесса и коррекцию имеющихся синдромов.
1) Уменьшение хронической антигенной стимуляции, вызывающей образование амилоида - лечение основного заболевания.
2) Ингибиция синтеза, отложения и лизис амилоидных отложений: аминохинолиновые препараты, левамизол, колхицин (при периодической болезни).
3) Лечение синдромов (нефротического, артериальной гипертензии, анемии), интеркуррентных инфекций, тромбоза почечных сосудов, почечной недостаточности (консервативное, гемодиализ, трансплантация почек).
|
|
|
