 |
III. Клинический разбор. Этапы диагностического поиска
|
|
|
|
III. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР. ЭТАПЫ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА
Определение.
Нефротический синдром характеризуется поражением клубочков почек с повышением их проницаемости, что выражается высокой протеинурией, гипоальбуминемией, гиперлипидемией и отеками. Он является осложнением различных заболеваний почек.
Причины нефротического синдрома.
1. Первичные заболевания почек:
- липоидный нефроз (у детей)
- хронический гломерулонефрит.
2. Поражение почек при других заболеваниях:
- болезнях обмена веществ: сахарном диабете, амилоидозе;
- системных заболеваниях соединительной ткани;
- лекарственной болезни;
- опухолях: лимфогранулематозе, миеломной болезни;
- инфекциях: малярии, лепре, вирусном гепатите В, инфекционном мононуклеозе.
Патогенез основных проявлений нефротического синдрома.
В основе – повышенная проницаемость клубочков почек, приводящая к массивной протеинурии более 3, 5 г/сут. Потеря белка приводит к двум основным последствиям:
– гипоальбуминемии со снижением онкотического давления плазмы крови с развитием отеков и компенсаторной гиперлипидемии;
– потере транспортных белков с развитием анемии, гипотиреоза, гиповитаминоза Д, гипокоагуляции и снижению иммунитета.
Этапы диагноза
Общее предположение о заболевании почек на основании изменений мочи, отеков. Выявление особенностей (рыхлые, стойкие, на лице, могут быть транссудаты).
Предположение о наличии нефротического синдрома делается на основании высокой протеинурии (более 3, 5 г/сутки) за счет альбуминов, незначительной и непостоянной гематурии, выраженной лейкоцитурии и цилиндрурии, иногда наличия в моче кристаллов липоидов, высокой относительной плотности мочи. Олигурия, артериальное давление не повышено или снижено (за счет гиповолемии).
|
|
|
Подтверждение диагноза нефротического синдрома на основании:
- биохимических исследований крови: снижение содержания общего белка, альбуминов; диспротеинемия; гиперлипидемия (увеличение уровня холестерина, триглицеридов, бета-липопротеидов, общих липидов);
- дополнительных симптомов, связанных с потерей через почки транспортных белков.
Последствия потери отдельных белков при нефротическом синдроме:
- трансферрина и эритропоэтинов - железорезистентная микроцитарная гипохромная анемия;
- тироксинсвязывающего глобулина - гипофункция щитовидной железы;
- холекальциферолсвязывающего глобулина - гиповитаминоз Д, вторичный гиперпаратиреоз с гипокальциемией;
- антитромбина III (кофактор гепарина) - гиперкоагуляция и тромбозы;
- иммуноглобулинов - снижение иммунитета, интеркуррентные инфекционные заболевания.
Осложнения нефротического синдрома: тромбоз почечных вен, одно- или двусторонний, приступообразные боли в пояснице, макрогематурия, увеличение протеинурии, олигоанурия, острая почечная недостаточность. Подтверждение: внутривенная пиелография (асимметрия размеров и функции почек, зубчатость верхнего отдела мочеточника за счет коллатералей), селективная венозная ангиография. Возможны венозные и артериальные тромбозы других сосудистых областей (периферических, легочной артерии и др. ).
Установление основного заболевания почек.
· Липоидный нефроз, идиопатический нефротический синдром («минимальные изменения почек») устанавливаются при отсутствии других заболеваний, чаще у детей, характеризуются острым течением и возможностью спонтанной ремиссии или выздоровления.
· Хронический гломерулонефрит: острый нефрит в анамнезе, более выражена гематурия, у части больных артериальная гипертензия, изменения глазного дна, раннее нарушение функции почек, очаговая инфекция.
|
|
|
· Амилоидоз почек устанавливается при наличии хронических воспалительных заболеваний, увеличения уровня гамма-глобулинов и данных биопсии слизистых оболочек.
· Нефротический синдром при других заболеваниях см. соответствующие разделы. В сомнительных случаях требуется проведение чрескожной биопсии почек.
Установление состояния выделительной функции почек
на основании данных: пробы мочи по Зимницкому, Ребергу, радиоизотопного исследования, определения остаточного азота, электролитов, кислотно-основного состояния.
Критерии диагноза нефротического синдрома: альбуминурия больше 3, 5 г/сут, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия, могут быть отеки без артериальной гипертензии и сердечной недостаточности, анемия.
Оформление диагноза: основное заболевание, нефротический синдром, осложнения.
Лечение
Лечение при нефротическом синдроме включает лечение основного заболевания, если оно имеется, и отдельных синдромов и осложнений по следующей схеме.
Для коррекции белковой недостаточности рекомендуется диета с высоким содержанием полноценного белка более 1, 5 г/кг массы тела (при отсутствии почечной недостаточности), витамины и анаболические стероиды.
Для коррекции повышенной сосудистой проницаемости у больных с отеками, но при отсутствии выраженной гематурии, артериальной гипертензии и почечной недостаточности показано применение преднизолона в дозах 1 мг/кг в течение 4-8 нед. При тяжелом течении, неэффективности или наличии противопоказаний для глюкокортикоидов могут использоваться иммунодепрессанты (циклофосфан, хлорамбуцил).
При наличии отеков необходима диета с ограничением соли и мочегонные (гипотиазид, верошпирон, фуросемид). При выраженной гипопротеинемии - трансфузии плазмы, альбумина и плазмозаменителей.
При интеркуррентных инфекционных процессах и дефиците иммунитета - антибактериальные препараты.
Следует учитывать, что диуретики, особенно петли Генле (фуросемид, триамтерен), нужно применять с осторожностью, так как дальнейшее уменьшение объема плазмы может привести к постуральной гипотензии, снижению клубочковой фильтрации и даже развитию острой почечной недостаточности. Введение плазмы или альбумина оказывает лишь кратковременный эффект на онкотическое давление, так как почти весь введенный альбумин экскретируется в течение 24-48 ч. В редких случаях с глубоким нарушением белкового обмена может быть оправдана трансплантация почек.
|
|
|
Критерии эффективности лечения: исчезновение отеков, снижение протеинурии и повышение уровня белка крови.
|
|
|
