Мегауретер.

Мегауретер – довольно обширное понятие, под которым подразумевают расширение мочеточника с сопутствующим расширением собирательной системы почки или без него. Синонимами термина являются гидроуретер, мегалоуретер, уретерогидронефроз, нейромышечная дисплазия мочеточника и др.

 

Мегауретер – один из наиболее распространенных видов обструктивных уропатий у детей и составляет 25-30 % от их общего числа. Двусторонний процесс отмечается у 20 – 25 % больных, левостороннее поражение выявляется в 2, 5 раза чаще. У мальчиков порок встречается в 3 раза чаще, чем у девочек.

Количество детей, имеющих расширение и нарушение функции мочеточника, продолжается увеличиваться из года в год. Это связано как с улучшением антенатальной диагностики, которая позволяет поставить диагноз с 26 недели внутриутробного развития и с развитием постнатальной диагностической службы, так и с усилением действия терратогенных факторов, влияющих на течение беременности. Общепринятой единой классификации мегауретера не существует. Это, по-видимому, связано с тем, что многие урологи понимают под мегауретером не только порок развития дистального отдела мочеточника, а любое его расширение обозначают этим термином.

Расширение мочеточника может вызываться как «истинной» обструкцией (анатомический стеноз) в дистальном отделе, так и функциональной обструкцией (нарушение мышечной структуры). Между этими видами обструкции лежит большое количество промежуточных стадий, но общим для них является отсутствие рефлюкса, что подчеркивает локализацию процесса именно в конечной части мочеточника. Наряду с этим наличие массивного рефлюкса из мочевого пузыря в верхние мочевые пути вызывает так же нарушение уродинамики и является одной из форм обструкции.

Поэтому, по нашему мнению, наиболее приемлемым является разграничение мегауретера на рефлюксирующий и нерефлюксирующий с указанием функционального состояния почки и мочеточника.

Нарушение уродинамики при нерефлюксирующем мегауретере обусловлено несколькими факторами, которые могут присутствовать как по отдельности, так и в различных комбинациях одновременно.

При этом расширение мочеточника сопровождается гипертрофией мышечных волокон по всей длине мочеточника с преимущественным циркулярным ходом мышечных пучков, гипотрофией или атрофией эластического каркаса. Обнаруживается так же избыточное развитие коллагеновой ткани и неравномерное утолщение и фрагментация нервных волокон.

В норме мышечная ткань мочеточника имеет характер сплетения, благодаря перекрещиванию в ней отдельных пучков, идущих в разных направлениях, то есть фактически образуется один слой. В дистальном отделе продольные мышечные волокна, веерообразно рассыпаясь и переплетаясь с мышечными волокнами детрузора и контрлатерального мочеточника, образуют поверхностный тригональный слой. Координированная работа мышечного аппарата мочеточника обеспечивается прохождением волны сокращения. В тех случаях, когда мышечная стенка прерывается коллагеновой или рубцовой тканью (наличие органического стеноза) или мышечные волокна теряют продольную ориентацию в терминальном отделе (функциональная форма обструкции) – развивается нарушение уродинамики различной степени выраженности.

По данным некоторых авторов, сниженный тонус детрузора в совокупности с атонией дистального сегмента мочеточника (детрузор и мочеточник имеют различное эмбриологическое происхождение) усугубляет обструкцию – в этом случае имеет место пузырно-зависимая форма нерефлюксирующего мегауретера. Часто, при данном варианте патологии находят уменьшение парасимпатических ганглиев в уретеровезикальной области.

В случае нерефлюксирующего мегауретера до настоящего времени основной причиной нарушения проходимости в дистальном отделе мочеточника считается наличие зоны стеноза и наиболее распространенным способом лечения является хирургическая коррекция. В результате количество послеоперационных осложнений остается высоким и варьирует по различным источникам от 8 до 40 %.

В тоже время у части пациентов расширение и деформация мочеточника исчезает самостоятельно. Эта группа детей составляет по различным источникам от 12 до 34 % от общего числа пациентов с нерефлюксирующим мегауретером. Такая положительная динамика связана с тем, что у этих пациентов среди причин нарушения уродинамики преобладают функциональные нарушения созревания дистальных отделов мочеточников.

Первичный рефлюксирующий мегауретер – это расширение мочеточника вследствие внутриутробно существующего пузырно – мочеточникового рефлюкса в результате нарушения функционирования клапанного аппарата уретеро–везикального соустья в сочетании с гипоплазией мышечного аппарата на фоне гиперплазии стромы мочеточника. Как правило, при данном варианте порока имеет место наиболее выраженные диспластические процессы и в самой почке.

Клиника. Характерной клинической картины мегауретера, как и большинства врожденных пороков мочевыделительной системы не существует.

В настоящее время в связи с широким распространением антенатальной диагностики увеличилось количество пациентов, у которых еще внутриутробно определяется расширение коллекторной системы почек и мочеточников.

Установлено, что при использовании эхографии почки плода можно идентифицировать уже с 13-16 недели беременности. Мочеточники в норме у плода не определяются, визуализация становится возможной только при заполнении их жидкостью, что чаще всего обусловлено обструкцией мочеточника или рефлюксом мочи из мочевого пузыря. Количество околоплодных вод и размер мочевого пузыря позволяет косвенно судить о функции почек.

Причиной углубленного обследования детей наиболее часто является манифестация инфекции мочевыводящих путей. При этом возможно как бессимптомное течение лейкоцитурии, так и классическая картина острого пиелонефрита.

Боли в животе или пояснице -  у новорожденных и детей раннего возраста чаще всего сложно локализовать боль или причину беспокойства. К тому же, почечная лоханка в этом возрасте наиболее эластична, поэтому болевой синдром не характерен для данной группы больных.

Пальпируемая опухоль - когда у больных с мегауретером определяется пальпаторно почка, напоминающая опухоль, то это уже тяжелая степень гидронефронефротической трансформации с резким снижением функции.

Диагностика. Нерефлюксирующий мегауретер Дифференцированный подход в определении формы обструкции при нерефлюксирующем мегауретере обусловлен различной лечебной тактикой: при органическом стенозе показана хирургическая коррекция, а при функциональных нарушениях проходимости уретеро-везикального сегмента – консервативная терапия.

Диагностика, как правило, начинается с комплексного ультразвукового исследования.

При функциональной незрелости уретеровезикального сегмента мочеточника толщина паренхимы почки не изменена или незначительно уменьшена на 2-3 мм по сравнению с контрлатеральной здоровой стороной, дифференцировка ее не нарушена, размер лоханки колеблется от 4 до 10 мм.

Расширение мочеточника фиксируется в дистальном отделе от 6 мм до 15 мм, в верхнем отделе ширина мочеточника не превышает 5-6 мм. Стенка его не изменена, перистальтика хорошая.

При исследовании почечной гемодинамики нарушений обычно не фиксируется.

При проведении диуретической сонографии максимальное расширение дистального и проксимального отделов мочеточника происходит к 15 минуте исследования, но не превышает 50 % от первоначального диаметра. Возвращение к первоначальным размерам происходит к 45 минуте, что исключает органический стеноз в зоне уретеро-везикального сегмента.

По данным радиоизотопной ренографии, хотя графическая кривая и имеет обструктивный характер, однако фиксируется легкая и средняя степень нарушения накопительно-выделительной функции почек.

По данным микционной цистоуретерографии – патологии не определяется.

При проведении экскреторной урографии секреторная функция не нарушена, экскреторная замедлена; контрастное вещество задерживается в умеренно расширенной лоханке и мочеточниках не более 2 часов.

Для незрелости дистальных отделов мочеточника характерно только расширение лоханки и дистальных отделов мочеточников с изменением количественных характеристик мочеточниковых выбросов, без расширения чашечек, отсутствуют истончение паренхимы, изменения показателей гемодинамики, снижение функции почки. Поэтому данная ситуация расценивается как функциональное состояние, не требующее хирургической коррекции.

У всех детей со стенозом дистального отдела мочеточника определяется истончение паренхимы в среднем на 50 % от нормы, дифференцировка ее снижена, а эхогенность коркового слоя повышена. Размер лоханки увеличен более 10 мм, диаметр мочеточника колеблется от 10 до 20 и более мм, при этом стенка мочеточника утолщена, слоистой структуры.

Кровоток в такой почке ослаблен, не прослеживается до капсулы, теряется обычный рисунок сосудистого дерева. При допплерометрии показатели индекса резистентности имеют «пестрый» характер изменений на различных уровнях, что объясняется различной степенью дисплазии в разных участках почечной паренхимы.

При исследовании мочеточниковых выбросов у пациентов с органической обструкцией определяется снижение их частоты до 1 выброса в 2-3 минуты. Продолжительность выброса из такого мочеточника всегда увеличена и составляет в среднем 7, 2 секунды. Допплерометрия мочеточниковых выбросов значительно затруднена из-за изменения траектории выброса – от незначительного изменения угла направления до расположения вдоль стенки мочевого пузыря. При анализе допплерограмм выбросы могут быть как с высоким, так и с низким периферическим сопротивлением. Разнообразные по значениям периферического сопротивления и монотонные по видам кривой выбросы из мочеточника с органической обструкцией обусловлены, по всей видимости, выраженными диспластическими процессами в его стенке.

При проведении диуретической сонографии к 15 минуте исследования происходит расширение лоханки, мочеточника в нижней и верхней трети. Тенденции к сокращению коллекторной системы не отмечается ни к 45, ни к 60 минуте, а в некоторых случаях происходит дальнейшее ее увеличение, что свидетельствовует о несомненно органической форме обструкции. Кроме того, чем значительнее первоначальное расширение мочеточника, тем меньше степень расширения его в процессе исследования. Отсутствие ответа на введение лазикса отражает выраженные диспластические изменения стенки мочеточника и, как следствие этого – резкое снижение его тонуса.

Данные радиоизотопной ренографии так же подтверждают органическую форму обструкции при мегауретере у пациентов данной группы - фиксируется выраженная средняя и тяжелая степени нарушения накопительно-выделительной функции почек. Графическая кривая всегда имеет однофазный характер, время полувыведения радиофармпрепарата не определяется.

При проведении экскреторной урографии имеется значительное расширение полостной системы почки и извитость мочеточника, снижение секреторной и замедление эвакуаторной функции почки.

Таким образом, нерефлюксирующий мегауретер с органической формой обструкции характеризуется:

- стойкой дилатацией чашечно-лоханочной системы,

-гипотрофией паренхимы, снижением ее дифференцировки,

-значительным нарушением интраренальной гемодинамики,

-тяжелым поражением стенки мочеточника, сопровождающимся его расширением, нарушением перистальтики и разнообразием характеристик мочеточниково-пузырных выбросов,

-выраженным снижением накопительно-выделительной функции почек.

Диагностика нерефлюксирующего пузырно-зависимого мегауретера направлена на выявление дисфункции мочевого пузыря.

Ультразвуковое исследование должно проводиться на наполненном и опорожненном мочевом пузыре. При измерении размеров лоханки и диаметра мочеточника отмечается сокращение коллекторной системы после микции, возможно наличие остаточной мочи в просвете мочевого пузыря.

Степень поражения паренхимы и состояние кровотока почки будет соответствовать тяжелой обструктивной уропатии.

При проведении диуретической сонографии после опорожнения мочевого пузыря признаков обструкции обычно не выявляется.

На экскреторных урограммах отмечается снижение как экскреторной, так и эвакуаторной функции, но при постановке уретрального катетера и выведения мочи коллекторная система сокращается.

Функциональное исследование мочевого пузыря выявляет нарушения, как правило, по гипорефлекторному типу.

Рефлюксирующий мегауретер. Как и во всех нозологических группах обследование начинается с комплексного ультразвукового исследования.

У детей с рефлюксирующим мегауретером (ПМР V степени) контуры почек ровные, четкие, имеется значительное уменьшение толщины паренхимы до 3, 0-4, 0 мм. Дифференцировка паренхимы снижена, эхогенность коркового слоя повышена. Просвет лоханки увеличен до 18-20 мм, мочеточник извитой, неравномерно расширен – 17-21 мм. Стенки ЧЛС, мочеточника утолщены, в их просвете определяется взвесь.

Кровоток в таких почках ослаблен, не доходит до капсулы, количество видимых сосудов уменьшено. Показатели периферического сопротивления на уровне сегментарных и междолевых ветвей повышены, на уровне дуговых артерий снижены.

У детей с рефлюксирующим мегауретером существенно меняются и все характеристики мочеточниковых выбросов: частота выброса значительно снижена, изменяется траектория выброса (расположение вдоль стенки мочевого пузыря, отсутствие пересечения с противоположным выбросом). Кроме того, в ряде случаев удается зафиксировать ток мочи из расширенного мочеточника в мочевой пузырь, и сразу же, в следующий момент отмечается движение мочи в противоположном направлении – из мочевого пузыря в мочеточник.

Микционная цистография – основной метод диагностики рефлюксирующего мегауретера. Она позволяет оценить степень рефлюкса и аномалии развития задней уретры.

Радиоизотопная ренография определяет средне выраженную и тяжелую степень нарушения накопительно-выделительной функции. При этом фаза накопления РФП длится более 20 минут, а в фазу выведения возможно выявить «двух-трехгорбую» кривую, что соответствует количеству рефлюксов за период обследования.

Проведение цистоуретроскопии позволяет выявить порок развития задней уретры у мальчиков и одновременно провести лечебную процедуру по разрушению клапана, оценить форму и расположение устьев. Как правило, выявляется крайняя степень нарушения мочеточниково-пузырного соустья, устья мочеточников зияют, не смыкаются, у части детей они латерализованы.

У всех детей с рефлюксирующим мегауретером имеются признаки воспалительного процесса, которые могут быть выражены как бессимптомной лейкоцитурией, бактериурией, разной степени выраженности протеинурией, так и рецидивирующими атаками пиелонефрита.

Лечение. Функциональные нарушения при нерефлюксирующем мегауретере хорошо поддаются консервативной терапии, направленной на улучшение трофики и функции почек и «дозревание» мочеточников.

Лечение должно быть комплексным и состоять из медикаментозной поддержки, физиотерапевтических процедур, сеансов ГБО, фитотерапии.

Для коррекции микроциркуляторных нарушений и перфузии в почках назначаются препараты, обладающие вазоактивным действием (эуфиллин, курантил, энап).

Доза эналаприла (энапа), применяемая у больных с нормальным артериальным давлением (АД) составляет 0, 1 мг/кг в сутки однократно. Применение эналаприла в течение 3-х месяцев позволит более быстро и существенно улучшить почечную гемодинамику у детей с обструктивной уропатией.

Фитотерапия направлена на улучшение уро- и лимфодинамики, регенераторных процессов в канальцах, восстановление тубулярных функций, уменьшение экскреции оксалатов и уратов. Назначаются растительные средства по 2-3 недели каждого месяца.

В общей программе лечения значимое место занимают физиотерапевтические методы стимуляции восстановления уродинамики, такие как синусоидальные модулированные токи, ультразвук, интерференционные токи.

В случае сочетания функциональной обструкции в области уретеровезикального соустья с дисфункцией мочевого пузыря в комплекс лечения добавляются общепринятые процедуры по коррекции имеющихся нарушений.

Существенным компонентом лечения пациентов с функциональной формой обструкции мегауретера является профилактика воспалительных процессов в мочевыделительной системе. Поэтому при наличии даже незначительных признаков инфицирования должна проводиться санация. Выбор препаратов осуществляется по чувствительности патогенной микрофлоры к антибиотикам и уросептикам.

Параллельно с лечением осуществляется постоянный контроль состояния мочевыделительной системы пациентов.

Всем детям с подтвержденной органической формой обструкции дистального отдела мочеточника показано проведение хирургической коррекции порока. Операцией выбора является резекция суженного дистального отдела мочеточника с последующей неоимплантацией его в мочевой пузырь с созданием антирефлюксной защиты по Коэну (Cohen).

Детям с рефлюксирующим мегауретером после стихания инфекционного процесса так же показано проведение уретеронеоцистоимплантации.

⇐ Предыдущая16171819202122232425Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: