 |
III этап основной тренировочный
|
|
|
|
III этап ОСНОВНОЙ ТРЕНИРОВОЧНЫЙ
Обструктивные уропатии
Основная жалоба: в пренатальном периоде при УЗИ диагностике выявленое пороков мочевыделительной системы, у новорожденных в виде синдрома пальпируемой опухоли в брюшной полости, после 3-6 мес – боли в животе, у старших детей боли в поясничной области, дизурия, инфекция мочевых путей.
Заболевания для дифференциального диагноза: гидронефроз, мегакаликоз, уретерогидронефроз, мультикистоз почки, поликистоз почек, солитарные кисты почек, рефлюксирующий мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гиперактивный мочевой пузырь, энурез.
Гидронефроз
Гидронефроз - прогрессирующее расширение лоханки и чашечек, возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области лоханочно-мочеточникового сегмента, что в конечном итоге приводит к необратимым изменениям в паренхиме и прогрессивному снижению функции пораженной почки.
Гидронефроз встречается у 4, 7% больных с пороками развития мочевыделительной системы. У мальчиков эта патология встречается в два раза чаще, чем у девочек, причем преобладает левостороннее поражение. В 15-25% случаев поражение носит двухсторонний характер.
Впервые обструкция почки была упомянута в 1641 году, когда Tulp описал данные посмертного исследования. Однако термин «гидронефроз» был предложен Rayer в 1841 году.
Этиопатогенез. Этот порок возникает на этапе эмбрионального морфогенеза постоянной почки и мочевыводящих путей, точнее на этапе образования ампуловидного расширения на краниальном конце протока метанефроса. Расширение формируется до врастания протока метанефроса в метанефрогенную бластему и является зачатком почечной лоханки. Из последующих ветвлений ампуловидного расширения протока метанефроса образуются все чашечки и собирательные трубки.
|
|
|
В нормальных условиях ампуловидно расширяется непосредственно краниальный конец протока метанефроса. Просвет этого расширения плавно и свободно переходит в просвет протока; в зоне соединения зачатка почечной лоханки с эмбриональным мочеточником нет никаких структур, которые могли бы вызвать его стенозирование или сдавление извне.
Возможные отклонения на этом этапе от нормального развития делятся на 5
групп.
1. Стенозирование протока метанефроса у места его впадения в краниальное ампуловидное расширение. Это стенозирование может иметь вид перетяжки (локальной стриктуры) или быть более протяженным. Возможно также неправильное (избыточное) развитие мышечной оболочки в зоне соединения эмбрионального мочеточника с лоханкой. В результате возникает сужение или полная облитерация соустья.
2. Зона соединения эмбрионального мочеточника с лоханкой может быть сдавлена извне добавочным артериальным сосудом, подходящим к нижнему полюсу формирующейся почки. Эти артерии всегда отходят либо от брюшного отдела аорты либо от основного ствола почечной артерии. Скорее всего, они представляют собой истинные добавочные артерии, возникающие на более поздних этапах морфогенеза постоянной почки и мочевыводящих путей.
3. Ампуловидное расширение может исходить не из краниального конца протока метанефроса, а из его латеральной поверхности. Анатомическим результатом такого порока развития будет высокое отхождение мочеточника от почечной лоханки.
4. Для внутренней выстилки (уротелиальной оболочки) эмбрионального мочеточника в норме характерна выраженная складчатость. В дальнейшем сохраняются только продольные складки, поперечные же полностью исчезают. Если одна или несколько поперечных складок сохраняются в области пиело-уретерального соустья, то формируется клапан. Персистирующие складки обычно прорастают фиброзной тканью и становятся ригидными образованиями, препятствующими нормальному функционированию мочевыводящих путей.
|
|
|
5. Сегментарная нейромышечная дисплазия лоханочно-мочеточникового сегмента. При этом пороке развития на ограниченном участке пиелоуретерального сегмента полностью отсутствует мышечная оболочка. Стенка мочеточника в этом месте представлена только тонким слоем уротелия. Вследствии этого полностью дезорганизуется функция почечной лоханки и мочеточника, несмотря на то, что анатомического препятствия в зоне пиело-уретерального соустья нет.
Необходимо подчеркнуть, что при пороках развития лоханочно-мочеточникового сегмента гидронефротическая трансформация всегда является сугубо вторичным явлением, темп и качество которого зависят от многих причин. Среди этих причин важнейшее место принадлежит степени нарушения проходимости пиелоуретерального соустья, анатомическому строению лоханки, функциональному состоянию почки и мочевыводящих путей на этапах гидронефротической трансформации (в том числе и во внутриутробном периоде), наличию и интенсивности лоханочно-почечных рефлюксов.
Таким образом, хотя п р и ч и н а (порок развития пиелоуретерального соустья) всегда является врожденной, с л е д с т в и е (гидронефртическая трансформация) может возникнуть и проявиться в любом возрасте или даже в период внутриутробного развития.
Независимо от причин, вызывающих развитие гидронефроза, его патогенез сходен во всех случаях. Задержка мочи в лоханке вследствие затрудненного оттока вызывает ишемию и постепенную атрофию почечной паренхимы. Интересен факт, что даже при выраженном блоке почка длительное время остается работоспособной. Спасают почку пиелоренальные рефлюксы. Повышение давления в лоханке приводит к поступлению мочи из лоханки в канальцы (тубулярный рефлюкс). При выраженной обструкции возможен разрыв форникальных зон, при этом моча проникает в интерстициальное пространство, откуда оттекает по венозным и лимфатическим сосудам. Но вместе с тем пиелоренальные рефлюксы вызывают воспаление паренхимы и приводят к замещению ее рубцовой тканью.
|
|
|
Стаз мочи и ишемия органа способствуют присоединению такого грозного осложнения гидронефроза как обструктивный пиелонефрит, встречающийся в 56-85% случаев.
Применительно к гидронефрозу стадийность течения полностью сохраняет свое значение, причем темп развития гидронефроза и переход заболевания из одной стадии в другую весьма индивидуален. Вторичная ретенционная гидронефротическая трансформация может полностью завершиться и стать необратимой в период внутриутробного развития. Чаще гидронефротическая трансформация развивается после рождения.
0 степень гидронефроза – пиелоэктазия 
Клиническая картина при гидронефрозе у детей имеет слабо выраженные и непостоянные симптомы, поэтому часто они остаются незамеченными.
Встречаются случаи асимптоматичного течения, однако наиболее часто заболевание проявляется периодически повторяющимися жалобами на боли ноющего характера в животе или поясничной области (80%). Редко, при «блоке» возникают приступы почечной колики.
Изменения в анализах мочи встречаются у 40% пациентов, носят также непостоянный характер и выражаются в виде протеинурии, лейкоцитурии и микрогематурии (вследствии пиелоренального рефлюкса и форникального кровотечения).
Синдром пальпируемой опухоли – нередкое клиническое проявление гидронефроза, особенно у маленьких детей со слабо развитой передней брюшной стенкой. Образование врач обычно выявляет случайно при пальпации брюшной полости. Иногда его находят и сами родители, что становится причиной обращения к врачу. Опухолевидне образование имеет четкие контуры, эластическую консистенцию.
В случае развития полной непроходимости лоханочно-мочеточникового сегмента (на фоне пиелонефрита) проявляется клиника «блока почки». Для последней характерен выраженный болевой синдром, нередко сопровождающийся рвотой, напряжением мышц передней брюшной стенки на стороне порока, подъемом температуры до фебрильных цифр, явлениями интоксикации.
|
|
|
Диагностика. Для объективного анализа тяжести заболевания, локализации места обструкции, выбора тактики хирургической коррекции и улучшения результатов лечения требуется проведение комплексного обследования, во время которого прежде всего, необходимо дать оценку структурно-функционального состояния паренхимы пораженной и контралатеральной почки
Физикальное обследование больного с гидронефрозом, как правило, малоинформативно. Наиболее доступным, достаточно информативным и щадящим методом на сегодняшний день является ультразвуковое исследование почек, которое позволяет установить даже незначительную ретенцию коллекторной системы. Проведение этого исследования с целью диагностики пороков развития мочевыводящей системы возможно уже на 7-9 неделе беременности.
В случаях необходимости проведения дифференциальной диагностики между 0 ст (пиелоэктазия) и 1-2 ст гидронефроза рекомендуется проведение ультразвукового исследования с диуретической нагрузкой. После определения размеров чашечно-лоханочной системы пораженной и контралатеральной почек проводится внутримышечное введение лазикса. Исследование проводят при средней степени наполненности мочевого пузыря. У детей до 1 года лазикс вводится из расчета 0, 5 мг\кг. После этого оценивается динамика дилятации коллекторной системы на 15, 30, 45 и 60 исследования. В норме максимальное расширение чашечно-лоханочной системы происходит на 10-15 мин. после введения лазикса, а возвращение к первоначальным размерам происходит к 20-30 мин.
При гидронефротической трансформации увеличение размеров лоханки к 15 мин составляет от 58 до 140 % от первоначальных размеров и продолжает нарастать в течение 45 мин исследования. Возвращение размеров чашечно-лоханочной системы до исходных происходит только к 3 -4 часам.
Эходопплерографию сосудов почки проводят с целью диагностики гемодинамических нарушений. Данный метод используется и для оценки результатов оперативного лечения гидронефроза в случае сохранения дилятации чашечно-лоханочной системы.
До настоящего времени экскреторная урография остается информативным методом в диагностике обструкции верхних мочевых путей. Характерная рентгенологическая картина гидронефроза – монетообразное расширение чашечек, расширение лоханки, более выраженное при ее внепочечном расположении. В большинстве случаев имеется отсутствие контрастирования мочеточника на всей серии рентгенограмм. Имеется значительная задержка эвакуации контрастного вещества из коллекторной системы. Следует отметить, что при выполнении экскреторной урографии больным с подозрением на гидронефроз обязательным является выполнение отсроченных ( через 1 – 6 ч) рентгеновских снимков для получения четкой картины на фоне снижения функции почки и большого объема коллекторной системы.
|
|
|
В случае снижения концентрационной и экскреторной функций почек проводят инфузионную экскреторную урографию. Контрастное вещество из расчета 2, 0 мл/кг смешивается с таким же количеством 5% раствора глюкозы и вводится внутривенно капельно в течение 10 -15 мин.
Радионуклеидные методы исследования используют для определения глубины функциональных изменений и наличия резервов при гидронефрозе. Наиболее часто применяют динамическую нефросцинтиграфию.
Дифференциальная диагностика проводится между гидронефрозом и гидракаликозом, характеризующимся стойким расширением чашечек при нормальных размерах лоханки и сохраненной проходимости лоханочно-мочеточникового сегмента. Заболевание – результат медуллярной дисплазии, сопровождающейся недоразвитием и истончением мозгового вещества почки. Диагностике помогают экскреторная урография с выполнением отсроченных снимков и ангиографическое исследование. При гидрокаликозе почечные артерии сохраняют сегментарное строение, диаметр основных стволов обычный, отмечают обеднение и истончение сосудистого рисунка в участках расположения чашечек.
Лечение гидронефроза только оперативное.
Показания. Анатомическое или функциональное препятствие в области лоханочно-мочеточникового сегмента, вызывающее стаз мочи и расширение коллекторной системы почки.
Противопоказания. Пиелонефрит в стадии обострения, тяжелая почечная недостаточность.
Предоперационная подготовка. Санация мочи путем проведения уроантисептической или антибактериальной терапии. Лечение проводится до полной ликвидации воспалительного процесса или до значительного улучшения анализов.
В настоящее время при гидронефрозе используются два вида оперативных вмешательств: резекционные и нерезекционные.
Самой распространенной операцией является резекция измененного участка мочеточника и лоханки с формированием пиело-уретерального анастомоза (операция Хайнса – Андерсена –Кучера). Техника операции. Производят люмботомию. Выделяют лоханку и верхний отдел мочеточника, стараясь не выделять почку целиком. При выделении лоханки и верхнего отдела мочеточника следует соблюдать осторожность из-за наличия спаек и добавочных сосудов, подходящих к нижнему полюсу почки. Если лоханка переполнена мочой, ее опорожняют посредством пункции иглой. Мочеточник пересекают в косом направлении ниже лоханочно-мочеточникового сегмента и берут на две держалки. Накладывают пиелостому (пиелостомическую трубку фиксируют к лоханке кисетным швом). Для создания более широкого анастомоза между лоханкой и мочеточника последний рассекают в продольном направлении по противобрыжеечному краю. Анастомоз лучше создавать с использованием оптического увеличения и прецизионной техники.
Пластика лоханочно-мочеточникового сегмента по Фолею.
Показания. Высокое отхождение мочеточника, рецидив гидронефроза с расширенной внепочечной частью лоханки.
Техника операции. Люмботомия. После выделения лоханки и мобилизации проксимального отдела мочеточника мягкой резиновой полоской, используемой в качестве держалки, мочеточник отводят вверх.. Мочеточник и лоханку по нижней поверхности рассекают в виде перевернутой буквы «У» с последующим вшиванием полученного треугольного лоскута в противоположный угол разреза. Почку дренируют посредством нефро- или пиелостомы в течение 7-10 дней.
Осложнения. Несостоятельность анастомоза, рецидив гидронефроза
Послеоперационное наблюдение. Больные после реконструктивно-пластических операций нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении уролога. Поддерживающий курс уросептиков, с чередованием каждые 10 дней, проводится на протяжении 3 месяцев после выписки из стационара. Изменения в анализах мочи в виде лейкоцитурии, протеинурии или микрогематурии могут сохраняться на протяжении 3 – 6 мес. после операции. Контроль за анализами мочи необходимо осуществлять 1 раз в 10 -12 дней на протяжении 6 месяцев.
Для каждого вида обструкции и стадии гидронефроза существуют свои временные границы этапов реабилитации. В случае восстановления уродинамики отмечается уменьшение линейных размеров оперированной почки, сокращение чашечно-лоханочной системы. При доплеровском исследовании наступает выраженное улучшение периферического кровотока в оперированной почке. Проведение экскреторной урографии целесообразно не ранее чем через 12 месяцев после операции для оценки состояния собирательной системы почки и эвакуаторной функции лоханочно-мочеточникового сегмента.
Прогноз. Исход заболевания во многом зависит от стадии гидронефроза, резервных возможностей почки, активности пиелонефрита, сроков и адекватности восстановления проходимости пиело-уретерального соустья.
|
|
|
