Кортикальные кистозные поражения почек (этиология, патогенез, диагностика и тактика лечения).

В последние годы пересматриваются принципиальные позиции, касающиеся этиологии и патогенеза кортикальных кистозных поражений почек. Возможность применения технологичных диагностических методов исследования и малоинвазивных способов лечения данной патологии у детей приобретают все большую значимость.

Развитие врожденных кистозных аномалий, таких как поликистозпочек, мультикистзная дисплазия, солитарные кортикальные поражения связывают общим генезом происхождения патологии в первые недели внутриутробной жизни.

Постоянная почка формируется из метанефрогенной бластемы и выроста протока мезонефроса, дающего начало мочеточнику. Краниальный конец эмбрионального мочеточника вначале мешкообразно расширяется, а затем на нем появляются выросты, соответствующие лоханке и чашечкам первого и второго порядка. На этом этапе возможны различные отклонения от нормального эмбрионального развития. При очень быстром росте одна из первичных чашечек может отшнуроваться от общего протока метанефроса и превратиться в изолированную полость. Так возникают парапельвикальные, и околомочеточниковые кисты, а при сохранении соединения первичной чашечки и протока метанефроса – чашечковые дивертикулы.

Если не происходит слияния первичных почечных канальцев с зачатками собирательных трубочек, а в остальном нефрон формируется нормально и даже начинает функционировать, то, не имея выхода в мочевыводящие пути, он расширяется и превращается, по сути, в типичную ретенционную кисту. Кисты преимущественно локализуются первоначально в корковом слое почек и никогда не имеют сообщения с нижележащими выводными протоками.

Дальнейшие расхождения в генезе различных форм кистозных дисплазий почек носят в основном количественный характер.

В том случае, когда в обеих почках развивается то или иное количество кист (вследствие отсутствия соединения определенной части нефронов с собирательными трубочками на этапах формирования окончательной почки) наряду с нормально устроенной и функционирующей паренхимой, возникает заболевание, которое называют поликистозом.

В настоящее время для обозначения этого заболевания используется термин поликистозная болезнь, объединяющий генетически детерминированные заболевания, характеризующиеся наличием в почечной ткани множественных кист, проявляющихся в разные возрастные периоды и имеющих тенденцию к развитию ХПН. У 10% нефрологических больных, нуждающихся в заместительной терапии, диализе, трансплантации почек поликистозная болезнь является причиной развития почечной недостаточности. По характеру наследования выделяют аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы заболевания. Аутосомно-доминантную поликистозную болезнь (АДПКБ) впервые описал в 1957 году Dalgaard. Каждый ребенок больного родителя имеет 50% возможность наследования мутировавшего гена, который полностью пенетрантен, в 5% случаев – это спонтанные мутации, 1/4 вновь поставленного диагноза не имеет семейного анамнеза. Фактически у всех больных, носителей данного гена, проявляются те или иные признаки заболевания. Вместе с тем в экспрессии гена отмечается значительная вариабельность; у некоторых пациентов нет никаких симптомов заболевания, за исключением обнаруженных почечных кист при аутопсии, тогда как другие имеют как почечные, так и внепочечные проявления, оказывающие значительное влияние на течение заболевания и смертность. Кисты печени, как наиболее частое сопутствующее проявление АДПКБ, встречаются у 30-40% больных. В 80% случаев кисты печени обнаруживаются у женщин. Наиболее распространенной сердечной патологией у больных с данной болезнью почек является пролапс митрального клапана, которым страдает примерно 30% лиц, несущих патологический ген, и лишь 6% членов их семей, не имеющих такого гена. У 8% пациентов с АДПКБ имеются мозговые аневризмы, что в два раза превышает их процент в общей популяции. Примерно в 2% случаев причиной смерти пациентов являются субарахноидальные кровоизлияния.

 Если подавляющее число нефронов не вступили в сообщение с собирательными трубочками (это сопровождается обычно резким уменьшением количества генераций нефронов), то кистозная трансформация (с полным замещением паренхимы почки кистами) определяется уже к моменту рождения. Это так называемая мультикистозная почка.

Порок развития может быть одно- или двусторонним. Частота возникновения односторонней патологии, по данным литературы 1: 4000, двусторонней, приводящей к мертворождению – 1: 36000 новорожденных. В 55% случаев бывает поражена левая почка, в 45% – правая. Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки.

Поражение почки при мультикистозной дисплазии всегда тотально, функционирующую паренхиму верифицировать не удается. Считается, что впервые патологию описал Harley в 1864 году. В литературе данная аномалия упоминается под различными названиями – ренальная аплазия, мультикистозная почечная дисплазия, односторонняя поликистозная болезнь почек. В 1936 г. J. Shwartz предложил термин «мультикистозная почка», который наиболее точно отражает суть данного заболевания.

 Важная роль в процессе формирования и ростапочечных кист отводится содружественному действию различных факторов роста на этапах нефрогенезав том числе трансформирующий фактор роста и эпидермальный фактор роста.

Некоторые аспекты диагностики и лечения больных с солитарными кистозными образованиями в почке до настоящего времени не разрешены, хотя  изучаются давно.

Широкое внедрение ультразвукового обследования позволило выявлять кистозные образования еще на стадии отсутствия клинических проявлений. В этом случае остается сохранной большая часть почечной паренхимы.

Ранняя диагностика кистозных солитарных образований почки дает возможность предупреждать развитие возможных осложнений, а также избегать вторичных необратимых изменений в почечной паренхиме.

Морфологические исследования интраоперационных биоптатов, проводимые ранее после открытых и лапароскопических операций показали, что в ткани почек, прилежащей к стенке кисты, у детей с неизменной функцией органа отмечаются явления атрофии паренхиматозных элементов и резко выраженного склероза стромы с преимущественным поражениемперитубулярного пространства, гиалинозом клубочков или признаками воспаления, а также явления нефрогидроза различной степени выраженности. Очевидно, что данные процессы являются морфологическим проявлением нарушения внутрипочечной уродинамики. В свою очередь эти нарушения приводят к гемодинамическим сдвигам, морфологическим проявлением которых является неравномерное расширение перитубулярных капилляров. Описанные патологические процессы - своеобразные проявления компенсаторных реакций, направленных на сохранение почечной функции в условиях нарастающей компрессии со стороны увеличивающейся в объеме почечной кисты. Естественным свойством любого приспособительного процесса является развитие декомпенсации, при этом, чем ближе ткани прилежат к стенке кисты, тем в большей степени выражен этот процесс в виде атрофии функционально значимой паренхимы.